Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Рестриктивная кардиомиопатия

(Инфильтративная кардиомиопатия)

Авторы:

Tisha Suboc

, MD, Rush University

Последний полный пересмотр/исправление мар 2021| Последнее изменение содержания мар 2021
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Ресурсы по теме

Рестриктивная кардиомиопатия включает в себя группу заболеваний сердца, при которых стенки желудочков (двух нижних сердечных камер) становятся жесткими, нерастяжимыми, но не обязательно утолщенными, и препятствуют нормальному заполнению сердца кровью между ударами.

  • Рестриктивная кардиомиопатия может развиться, если сердечная мышца постепенно инфильтрируется или замещается рубцовой тканью, или когда в сердечной мышце накапливаются аномальные вещества.

  • Общими симптомами являются одышка, накопление жидкости в тканях, нарушение сердечного ритма, а также ощущение сердцебиения.

  • Диагноз основывается на результатах физикального обследования, электрокардиографии, эхокардиографии, радионуклидной сцинтиграфии, магнитно-резонансной томографии и катетеризации сердца.

  • Часто заболевание не поддается лечению, хотя иногда врачи могут воздействовать на причину.

Кардиомиопатией называется прогрессирующее нарушение структуры и функции мышечных стенок камер сердца. Различают три основных типа кардиомиопатии. Помимо рестриктивной кардиомиопатии, выделяют дилатационную кардиомиопатию Дилатационная кардиомиопатия Дилатационная кардиомиопатия — это группа заболеваний сердечной мышцы, при которых размеры желудочков (двух нижних сердечных камер) увеличиваются (расширяются), но при этом они теряют способность... Прочитайте дополнительные сведения Дилатационная кардиомиопатия и гипертрофическую кардиомиопатию Гипертрофическая кардиомиопатия Гипертрофическая кардиомиопатия включает в себя группу заболеваний сердца, при которых стенки желудочков (двух нижних сердечных камер) утолщаются (происходит их гипертрофия) и уплотняются. В... Прочитайте дополнительные сведения Гипертрофическая кардиомиопатия (см. также Общие сведения о кардиомиопатии Общие сведения о кардиомиопатии Кардиомиопатией называется прогрессирующее нарушение структуры и функции мышечных стенок камер сердца. Различают три основных типа кардиомиопатии: Дилатационная кардиомиопатия, при которой происходит... Прочитайте дополнительные сведения Общие сведения о кардиомиопатии ).

Термин кардиомиопатия используется только в том случае, если заболевание поражает непосредственно сердечную мышцу. Другие заболевания сердца, такие как ишемическая болезнь сердца и заболевания сердечных клапанов, также в конечном итоге могут привести к увеличению желудочков и развитию сердечной недостаточности. Однако врачи не относят проблемы сердечной мышцы, вызванные этими заболеваниями, к кардиомиопатии.

Имеется два основных типа рестриктивной кардиомиопатии:

  • Сердечная мышца постепенно заменяется рубцовой тканью.

  • Аномальные вещества накапливаются в сердечной мышце.

Врожденная форма рестриктивной кардиомиопатии возникает у новорожденных и детей с фиброэластозом эндокарда. При этом редком заболевании утолщенный слой волокнистой ткани выстилает левый желудочек. Фиброз эндомиокарда часто встречается в тропических регионах и поражает как левый, так и правый желудочки.

Рубцевание

Рубцы в сердечной мышце могут возникнуть в результате радиационного поражения при лучевой терапии, которую назначают для лечения опухоли органов грудной клетки.

Накопление аномальных веществ

В результате различных заболеваний в сердце могут накапливаться различные вещества. Накопленные вещества нарушают способность сердечной мышцы к сокращению и расслаблению.

При амилоидозе Амилоидоз Амилоидоз является редким заболеванием, при котором аномально свернутые белки формируют амилоидные фибриллы, накапливающиеся в разных тканях и органах, иногда приводящие к дисфункции органа... Прочитайте дополнительные сведения Амилоидоз в сердечной мышце и других тканях может накапливаться амилоид (аномальный белок, который в норме отсутствует в организме). Амилоидоз чаще встречается у пожилых лиц и иногда может передаваться по наследству.

Другими примерами являются опухоли и гранулематозная ткань (аномальные скопления некоторых лейкоцитов, которые вырабатываются в ответ на хроническое воспаление), развивающиеся, например, при саркоидозе Саркоидоз Саркоидоз — это заболевание, при котором патологические скопления воспалительных клеток (гранулемы) образуются во многих органах тела. Саркоидоз обычно развивается у людей в возрасте от 20 до... Прочитайте дополнительные сведения Саркоидоз .

Симптомы рестриктивной кардиомиопатии

Как правило, симптомы не появляются в покое, так как при рестриктивной кардиомиопатии в отсутствии физической нагрузки сердце может обеспечить организм достаточным количеством крови и кислорода, даже если ригидные стенки сердца сопротивляются заполнению кровью. Симптомы возникают во время физической нагрузки, когда ригидное сердце не может перекачивать достаточно крови для удовлетворения возросших потребностей организма в крови и кислороде.

Диагностика рестриктивной кардиомиопатии

  • Электрокардиография и магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца

  • Иногда катетеризация и биопсия сердца

Рестриктивная кардиомиопатия является одной из возможных причин, которую исключают при поиске причин сердечной недостаточности.

Диагноз основывается в значительной степени на комплексных результатах медицинского осмотра, электрокардиографии (ЭКГ), рентгенологического исследования органов грудной клетки и эхокардиографии. С помощью ЭКГ обычно можно выявить аномалии электрической активности сердца, но эти отклонения недостаточно специфичны для диагностики.

При эхокардиографии Эхокардиография и другие процедуры с использованием ультразвука В ходе ультразвукового исследования используют высокочастотные (УЗИ) волны. Отраженные от внутренних структур волны регистрируются с получением движущегося изображения. Рентгеновские лучи в... Прочитайте дополнительные сведения Эхокардиография и другие процедуры с использованием ультразвука выявляются расширенные предсердия, а сердце функционирует нормально только в фазе сердечного сокращения (во время систолы). При помощи МРТ Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца При выполнении магнитно-резонансной томографии (МРТ) для получения подробных изображений сердца и органов грудной клетки используется мощное магнитное поле и радиоволны. Эта дорогая и сложная... Прочитайте дополнительные сведения можно обнаружить аномальные структуры в сердечной мышце, обусловленные накоплением или инфильтрацией аномальных веществ, таких как железо и амилоид. Иногда целесообразно применение других методов визуализации, таких как сцинтиграфия сердца Сцинтиграфия сердца При выполнении радионуклидной сцинтиграфии в вену вводится небольшое количество радиоактивного вещества (радионуклида), называемого изотопом. Доза радиации, которую пациент получает от радиоизотопов... Прочитайте дополнительные сведения .

Иногда врач назначает катетеризацию сердца Катетеризация сердца и коронарография Катетеризация сердца и коронарная ангиография представляют собой минимально инвазивные методы обследования сердца и кровоснабжающих сердце сосудов (венечных артерий), которые не требуют хирургического... Прочитайте дополнительные сведения Катетеризация сердца и коронарография лицам с тяжелыми симптомами, такими как боль в груди, затрудненное дыхание или обморок. Катетеризация сердца — это инвазивная процедура, в ходе которой в сердце проводится катетер из кровеносного сосуда на руке, шее или ноге. Процедура используется для измерения давления в камерах сердца и взятия образца сердечной мышцы для исследования под микроскопом (биопсии), которая может позволить врачам определить вещество инфильтрата. Иногда для определения заболевания, вызывающего кардиомиопатию, может потребоваться проведение других специализированных анализов.

Более чем в половине случаев никаких конкретных причин развития рестриктивной кардиомиопатии не выявляется (идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия).

Лечение рестриктивной кардиомиопатии

  • Лечение заболевания, вызвавшего рестриктивную кардиомиопатию

Иногда заболевание, которое вызывает развитие рестриктивной кардиомиопатии, можно лечить, чтобы предотвратить усугубление поражения сердца или даже частично улучшить его состояние. Например, кровопускания через определенные промежутки времени уменьшают количество запасов железа в организме у пациентов с гемохроматозом. Пациентам, страдающим саркоидозом, могут назначить кортикостероиды, которые вызывают рассасывание гранулематозной ткани. Кортикостероиды также могут оказать положительный эффект при эозинофильных инфильтративных заболеваниях. Может быть целесообразным назначение препаратов, используемых для уменьшения или контроля симптомов некоторых типов амилоидоза Лечение Амилоидоз является редким заболеванием, при котором аномально свернутые белки формируют амилоидные фибриллы, накапливающиеся в разных тканях и органах, иногда приводящие к дисфункции органа... Прочитайте дополнительные сведения Лечение . Однако многие случаи рестриктивной кардиомиопатии не имеют специфического разработанного лечения.

Выживаемость различается в зависимости от причины. Однако прогноз, как правило, неблагоприятен из-за очень поздней диагностики.

У большинства пациентов лечение не приносит успеха. Например, диуретики, которые обычно назначают для лечения сердечной недостаточности, могут помочь при развитии опасного отека ног или одышки. Однако эти препараты также уменьшают объем крови, поступающей в сердце, что может усугубить течение рестриктивной кардиомиопатии, а не улучшить его.

Препараты, обычно применяемые при сердечной недостаточности для снижения нагрузки на сердце, такие как ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ), как правило, не помогают, поскольку они слишком сильно снижают давление крови. В результате остальные органы не получают достаточно крови.

Аналогично, дигоксин, как правило, не помогает, а иногда ухудшает состояние. Бета-блокаторы плохо переносятся пациентами с рестриктивной кардиомиопатией и не улучшают выживаемость.

Противоаритмические препараты назначают для предотвращения или уменьшения симптомов у пациентов с быстрым или нерегулярным сердечным ритмом.

Дополнительная информация

Ниже приведен ресурс на английском языке, который может быть полезным. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этого ресурса.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Проверьте свои знания
Постпрандиальная гипотензия
Постпрандиальная гипотензия — это чрезмерное снижение артериального давления после приема пищи. В этом случае человек может почувствовать недомогание или головокружение, поэтому существует риск падения. В какой из перечисленных ниже групп наиболее высок риск постпрандиальной гипотензии?
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ