honeypot link

Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Нефротический синдром

Авторы:

Frank O'Brien

, MD, Washington University in St. Louis

Последний полный пересмотр/исправление мар 2020| Последнее изменение содержания мар 2020
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Ресурсы по теме

Нефротический синдром представляет собой поражение клубочков (кластеров микроскопических кровеносных сосудов в почках с мелкими порами, через которые фильтруется кровь), при котором избыточное количество белка выводится из организма с мочой. Избыточное выведение белка обычно приводит к накоплению жидкости в организме (отеку), низкому уровню белка альбумина и высокому уровню жиров в крови.

  • Лекарственные препараты и расстройства, которые вызывают повреждение почек, могут вызывать нефротический синдром.

  • Больные чувствуют себя уставшими, и у них наблюдается отек (водянка) тканей.

  • Диагноз ставят на основании анализов крови и мочи, а иногда и визуализационных исследований почек и/или биопсии почек.

  • Людям, страдающим расстройствами, которые могут вызывать нефротический синдром, назначают ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ) или блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА) для того, чтобы замедлить повреждение почек.

  • Для лечения этого заболевания ограничивают потребление натрия и назначают диуретики и статины.

Нефротический синдром может развиваться постепенно или может возникнуть внезапно. Нефротический синдром может появиться в любом возрасте. У детей он наиболее часто встречается в возрасте от 18 месяцев до 4 лет, чаще у мальчиков, чем у девочек. У пожилых людей оба пола страдают в равной степени.

Чрезмерное выведение белков с мочой (протеинурия) приводит к снижению уровня важных белков (например, альбумина) в крови. Пациенты также имеют повышенный уровень жиров (липидов) в крови, склонность к повышенной свертываемости крови и обладают большей восприимчивостью к инфекции. Пониженный уровень альбумина в крови приводит к выведению жидкости из кровотока и проникновению ее в ткани. Жидкость в тканях вызывает отек. Жидкость, выходящая из кровотока, компенсируется почками путем удержания большего количества натрия.

Причины

Нефротический синдром может быть:

  • Первичным, возникающим в почках

  • Вторичным, вызываемым широким спектром других заболеваний

Различные первичные нарушения со стороны почек могут повредить клубочки и вызвать нефротический синдром. Болезнь минимальных изменений является наиболее распространенной причиной нефротического синдрома у детей.

Вторичные причины могут поражать другие части тела. Наиболее распространенными заболеваниями, которые становятся причиной нефротического синдрома, являются сахарный диабет, системная красная волчанка (волчанка), а также некоторые вирусные инфекции. Нефротический синдром может также возникать в результате воспаления почек (гломерулонефрита). Кроме того, нефротический синдром могут также вызывать некоторые лекарственные препараты, которые являются токсичными для почек, особенно нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП). Синдром могут вызывать определенные виды аллергии, в том числе аллергии на укусы насекомых и на ядовитый плющ или сумах ядовитый. Некоторые типы нефротического синдрома являются наследственными.

icon

Secondary Causes of Nephrotic Syndrome

* Звездочки указывают на наиболее частые причины возникновения синдрома.

Симптомы

К ранним симптомам относятся:

  • Потеря аппетита

  • Общее недомогание

  • Отечность век и отеки (водянка) тканей из-за чрезмерной задержки натрия и воды

  • Боль в животе

  • Пенистая моча

Живот может вздуваться из-за накопления большого количества жидкости в брюшной полости (асцит). Из-за накопления жидкости в пространстве, окружающем легкие (плевральный выпот) может развиваться одышка. Другие симптомы у женщин могут включать отек половых губ, а у мужчин — отек мошонки. Чаще всего на жидкость, которая вызывает отек тканей, действует сила тяжести и, следовательно, она перемещается по организму. Ночью жидкость накапливается в верхних частях тела (например, на веках). Днем, когда человек сидит или стоит, жидкость накапливается в нижних частях тела, в частности, в лодыжках. Отек может скрывать прогрессирующую мышечную атрофию.

У детей артериальное давление, как правило, понижено, и может падать, когда ребенок встает (ортостатическая или постуральная гипотензия). Иногда развивается шок. Взрослые могут иметь пониженное, нормальное или повышенное артериальное давление.

Образование мочи может снижаться, и может развиваться почечная недостаточность (утрата большей части функции почек), если просачивание жидкости из кровеносных сосудов в ткани истощает жидкий компонент крови и кровоснабжение почек снижается. Иногда внезапно возникает почечная недостаточность с низким диурезом.

В результате может наступить дефицит питательных веществ из-за их выведения из организма с мочой. У детей может наблюдаться задержка в росте. Возможно вымывание кальция из костей, и у пациентов может быть дефицит витамина D, что приводит к остеопорозу. Волосы и ногти становятся ломкими, а часть волос может выпадать. По неизвестным причинам в ногтевом ложе появляются горизонтальные белые линии.

Может начаться воспаление и инфекция оболочки, выстилающей брюшную полость и органы брюшной полости (брюшина). Часто возникают оппортунистические инфекции, инфекции, вызываемые, как правило, безвредными бактериями. Считается, что большая вероятность развития инфекции возникает из-за того, что антитела, которые обычно борются с инфекциями, выводятся с мочой или образуются в недостаточных количествах. Тенденция к свертыванию крови (тромбоз) возрастает, особенно внутри основных вен, выносящих кровь из почек. В редких случаях не происходит необходимого свертывания крови, что, как правило, приводит к обильному кровотечению. Повышенное артериальное давление, которое сопровождается осложнениями, влияющими на сердце и головной мозг, чаще наблюдается у людей, страдающих сахарным диабетом или системной красной волчанкой.

Диагностика

  • Анализы мочи и крови

Врач ставит диагноз нефротического синдрома на основании симптомов, результатов физикального обследования и лабораторных исследований. Иногда у пожилых людей нефротический синдром вначале ошибочно принимают за сердечную недостаточность, так как отек возникает при обоих этих заболеваниях, а сердечная недостаточность часто встречается среди пожилых людей.

Для определения степени потери белка выполняют лабораторный анализ мочи, собираемой в течение суток, но многим людям сложно собирать мочу в течение такого длительного периода. С другой стороны, для оценки потери белка можно выполнить анализ одного образца мочи, чтобы определить отношение уровня белка к уровню креатинина (продукта жизнедеятельности).

Анализы крови и другие анализы мочи позволяют выявить дополнительные признаки этого синдрома. Уровень альбумина в крови низкий, поскольку этот жизненно важный белок выводится с мочой, а его образование уменьшается. Моча часто содержит скопления клеток, которые могут объединяться с белками и жирами (цилиндры). Моча содержит низкий уровень натрия и высокий уровень калия.

Концентрации липидов в крови высокие, иногда в 10 раз превышающие норму. Уровни липидов в моче также высокие. Может наблюдаться анемия. Можно увеличить или уменьшить уровень белков свертывания крови.

Выявление причины нефротического синдрома

Врач исследует возможные причины нефротического синдрома, в том числе воздействие лекарственных препаратов.

Анализ мочи и крови может выявить основное заболевание. Например, выполняется анализ крови на наличие предыдущих инфекций, которые могли вызвать нефротический синдром, и на наличие антител, действие которых направлено на собственные ткани организма (так называемые аутоантитела), которые указывают на наличие аутоиммунного заболевания.

Можно выполнить визуализационное исследование почек, например, УЗИ или компьютерную томографию (КТ). Если человек потерял массу тела или у него пожилой возраст, то проводится исследование на онкологические заболевания. Биопсия почек в особенности информативна для установления причины и степени повреждения почек.

Таблица
icon

Primary Glomerular Disorders That Can Cause Nephrotic Syndrome

Гломерулярное расстройство

Описание

Прогноз

Болезнь минимальных изменений

Это легкое заболевание клубочка чаще встречается у детей, но также наблюдается и у взрослых.

Прогноз хороший. Приблизительно 90 % детей и почти столько же взрослых реагируют на лечение. У 30–50 % взрослых людей заболевание рецидивирует. После лечения в течение 1–2 лет более чем у 80 % больных наблюдается постоянная ремиссия.

Фокально-сегментарный гломерулосклероз

Это заболевание вызывает повреждение клубочков. В основном, возникает у подростков, но может также развиться у молодых людей и людей среднего возраста. Чаще встречается у людей негроидной расы.

Прогноз неблагоприятный, так как лечение не очень эффективно. У большинства взрослых и детей это заболевание вызывает развитие терминальной почечной недостаточности через 5–20 лет после диагностирования.

Мембранозная нефропатия

Этот серьезный тип гломерулярного заболевания развивается в основном у взрослых. Чаще встречается у людей европеоидной расы.

Приблизительно у 25 % больных прекращается выведение белков с мочой. Приблизительно у 25 % больных развивается терминальная почечная недостаточность. У остальных в моче по-прежнему содержится белок, т. к. у них есть либо нефротический синдром, либо синдром бессимптомной протеинурии и гематурии.

Врожденный и инфантильный нефротический синдром

Эти редкие расстройства передаются по наследству. Врожденный нефротический синдром (финский тип) и диффузный мезангиальный склероз являются двумя основными причинами. Они очень похожи на фокально-сегментарный гломерулосклероз. Симптомы наблюдаются при рождении в случае финского типа и развиваются в детстве в диффузный мезангиальный склероз.

Эти заболевания не реагируют на кортикостероиды. Из-за чрезвычайно низкого уровня альбумина в крови часто рассматривается вопрос об удалении обеих почек. Проводится поддерживающая терапия, в том числе диализ, до тех пор, пока ребенку не разрешат трансплантацию почки.

Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит

Этот редкий вид гломерулонефрита встречается в основном в возрасте от 8 до 30 лет. Вызван осаждениями иммунных комплексов (комбинаций антигенов и антител), присоединяющихся к почкам, иногда по неизвестным причинам.

Если причиной является заболевание, которое поддается лечению (например, системная красная волчанка или инфекция, вызванная вирусом гепатита B или C), то может произойти частичная ремиссия. Результат лечения не так хорош у больных, у которых причина расстройства остается неизвестной. Примерно у половины больных, не получающих лечения, заболевание приводит к терминальной почечной недостаточности в течение 10 лет, а у 90 % — в течение 20 лет.

Мезангиально-пролиферативный гломерулонефрит

Это нарушение вызывает развитие нефротического синдрома, возникающего по неизвестной причине, приблизительно у 3–5 % людей. Оно поражает людей всех возрастов.

Приблизительно 50 % больных вначале реагируют на кортикостероиды. Приблизительно у 10–30 % больных развивается прогрессирующая почечная недостаточность. При рецидивах может помогать циклофосфамид.

Прогноз

Прогноз отличается в зависимости от:

  • Причины нефротического синдрома

  • Возраста пациента

  • Типа поражения почек

  • Степени поражения почек

Симптомы могут полностью исчезнуть, если нефротический синдром вызван излечимым заболеванием, таким как инфекция, онкологические заболевания или воздействие лекарственных препаратов, при условии, что лечение заболевания начато своевременно и является эффективным. Такая ситуация возникает приблизительно в половине случаев у детей, но реже у взрослых. Если основное заболевание реагирует на кортикостероиды, то иногда прогрессирование заболевания прекращается, и в редких случаях состояние частично или полностью восстанавливается. Когда синдром вызван вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), то заболевание, как правило, неуклонно прогрессирует, что часто приводит к полному отказу почек через 3 или 4 месяца. Дети, рожденные с нефротическим синдромом, редко доживают до годовалого возраста, хотя есть случаи выживания благодаря процедурам диализа или трансплантации почки.

Когда причиной возникновения синдрома является системная красная волчанка или сахарный диабет, то зачастую медикаментозное лечение стабилизирует или снижает количество белка в моче. Однако некоторые люди не реагируют на лечение лекарственными препаратами, и у них развивается хроническая болезнь почек, которая в течение нескольких лет прогрессирует в почечную недостаточность.

Профилактика

Использование ингибитора ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), например, эналаприла, беназеприла или лизиноприла, или блокатора рецептора ангиотензина II (БРА), например, кандесартана, лозартана или валсартана, является основой как профилактики, так и лечения. При легкой или умеренной протеинурии у людей с системной красной волчанкой или сахарным диабетом ингибитор АПФ или БРА назначают как можно раньше, потому что лекарственный препарат может предотвратить усугубление протеинурии и ухудшение функции почек.

Лечение

  • Лекарственные препараты, часто включающие ингибитор ангиотензин-превращающего фермента (АПФ) или блокатор рецепторов ангиотензина II (БРА)

  • Лечение причины

  • Лечение осложнений

Когда человек с нефротическим синдромом получает лечение ингибитором АПФ или БРА, то симптомы могут уменьшаться, количество белка, выводимого с мочой, обычно уменьшается, а концентрация жиров в крови снижается. Тем не менее, эти лекарственные препараты могут увеличить уровень калия в крови людей, страдающих почечной недостаточностью от умеренной до тяжелой степени, что может привести к потенциально опасным нарушениям сердечного ритма.

Общая терапия нефротического синдрома включает в себя диету, предусматривающую употребление нормального количества белка и калия при низком содержании насыщенных жиров, холестерина и натрия.

Если жидкость накапливается в брюшной полости, то больному, возможно, придется употреблять пищу часто, но малыми порциями, так как жидкость уменьшает объем желудка.

Для лечения повышенного артериального давления обычно назначают диуретики. Диуретики могут также уменьшить задержку жидкости и отек тканей, но при этом повышается риск образования тромбов.

В случае образования тромбов может потребоваться применение антикоагулянтов. Инфекции могут быть опасными для жизни, и их нужно немедленно лечить.

Также могут понадобиться статины, лекарственные препараты, снижающие содержание холестерина в крови, если у больного наблюдается повышенный уровень жиров (липидов) в крови.

Больные должны получать пневмококковую вакцину. В редких случаях с мочой выводится настолько много белка, что требуется удаление почек.

По возможности специфическое лечение направлено на устранение причины заболевания. Нефротический синдром может быть вылечен посредством лечения вызвавшей его инфекции. Синдром также может пройти после проведения терапии излечиваемого заболевания (например, некоторых онкологических заболеваний), которое вызвало этот синдром. Если человек с нефротическим синдромом, употребляющий героин, перестанет его употреблять на ранних стадиях заболевания, то синдром может пройти. Если синдром развивается в результате приема лекарственных препаратов, то прекращение приема этих лекарственных препаратов может оказать лечебное действие. Люди, которые чувствительны к ядовитому плющу, ядовитому дубу или к укусам насекомых, или у которых на них аллергия, должны избегать воздействия этих раздражителей.

Если нельзя установить обратимую причину, то больному могут назначить кортикостероиды и другие лекарственные препараты, которые подавляют иммунную систему (например, циклофосфамид). Однако кортикостероиды вызывают проблемы, особенно у детей: они могут останавливать рост и тормозить половое развитие (см. боковую панель Кортикостероиды: применение и побочные эффекты).

Дополнительная информация

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите

Также интересно

Последнее

НАВЕРХ