Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Системный склероз

(Склеродермия)

Авторы:

Alana M. Nevares

, MD, The University of Vermont Medical Center

Последний полный пересмотр/исправление апр 2020| Последнее изменение содержания апр 2020
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Основная информация
Ресурсы по теме
  • Причина развития системного склероза неизвестна.

  • Возможен отёк пальцев, перемежающиеся периоды низкой температуры и синюшности пальцев, фиксация суставов (контрактура) в постоянном положении (обычно согнутом) и повреждение пищеварительной системы, легких, сердца или почек.

  • У больных часто определяют в крови антитела, характерные для аутоиммунных заболеваний.

  • Средства для излечения склероза не существует, но может быть назначено лечение симптомов и нарушений функции органов.

Системный склероз приводит к усиленной выработке коллагена и других белков в составе различных тканей. Причина развития системного склероза не установлена. Заболевание в 4 раза чаще встречается у женщин, и наиболее распространено среди людей от 20 до 50 лет. У детей наблюдается редко. Симптомы системного склероза могут наблюдаться в комплексе симптомов смешанного заболевания соединительной ткани Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) Понятие «смешанное заболевание соединительной ткани» применяется для описания заболевания, для которого свойственны проявления системной красной волчанки, системного склероза и полимиозита.... Прочитайте дополнительные сведения Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) , и у некоторых больных со смешанным заболеванием соединительной ткани в конце концов развивается тяжелый системный склероз.

Системный склероз можно классифицировать следующим образом:

  • Ограниченный системный склероз (CREST-синдром)

  • Диффузный системный склероз

  • Системный склероз без склеродермии

Ограниченный системный склероз поражает только кожу или в основном только определенные структуры кожи и называется также CREST-синдромом CREST-синдром Системный склероз — редкое хроническое аутоиммунное ревматическое заболевание, при котором наблюдаются дегенеративные изменения и рубцевание кожи, суставов и внутренних органов, а также патологические... Прочитайте дополнительные сведения CREST-синдром . У пациентов с таким типом развивается уплотнение кожи (склеродермия) лица, рук, предплечий, голеней и стоп. У больных может также возникать гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) При гастроэзофагеальном рефлюксе содержимое желудка, включая кислоту и желчь, проникает из желудка назад в пищевод, вызывая воспаление в пищеводе и боль в нижней части грудной полости. Рефлюкс... Прочитайте дополнительные сведения Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) . Этот тип прогрессирует медленно и часто осложняется легочной гипертензией Легочная гипертензия Легочная гипертензия — это заболевание, при котором давление крови в артериях легких (легочные артерии) является патологически высоким. Многие заболевания могут вызвать легочную гипертензию... Прочитайте дополнительные сведения  — состоянием, при котором происходит аномальное повышение давления крови в артериях легких (легочных артериях).

Диффузный системный склероз часто приводит к повреждениям кожи во всем организме. У пациентов с этим типом развивается феномен Рейно Синдром Рейно Синдром Рейно представляет собой функциональное заболевание периферических артерий, при котором мелкие артерии (артериолы), как правило, на пальцах рук или ног, суживаются (сокращаются) более... Прочитайте дополнительные сведения Синдром Рейно и желудочно-кишечные проблемы. Этот тип заболевания может быстро прогрессировать. Основные осложнения включают интерстициальные заболевания легких Общие сведения об интерстициальных заболеваниях легких Интерстициальное заболевание легких (также называемое диффузным паренхиматозным заболеванием легких) — это термин, используемый для описания ряда различных заболеваний, которые поражают интерстициальное... Прочитайте дополнительные сведения , при которых поражается ткань и пространство вокруг воздушных мешочков легких (альвеол), а также серьезную патологию почек, называемую склеродермическим почечным кризом.

Системный склероз без склеродермии редко протекает без поражения кожи склеродермией. Однако у пациентов обнаруживаются антитела в крови, характерные для системного склероза, и те же самые проблемы с внутренними органами.

Симптомы системного склероза

Обычно первоначальным симптомом системного склероза является отек, который сменяется утолщением и уплотнением кожи у кончиков пальцев. Часто встречается феномен Рейно Синдром Рейно Синдром Рейно представляет собой функциональное заболевание периферических артерий, при котором мелкие артерии (артериолы), как правило, на пальцах рук или ног, суживаются (сокращаются) более... Прочитайте дополнительные сведения Синдром Рейно , для которого характерно внезапное и временное побледнение пальцев и ощущение покалывания в них, либо онемение и болезненность, либо сочетание проявлений, в ответ на воздействие холода или эмоциональное расстройство. Возможно посинение или побеление кожи пальцев. Изжога, трудности с глотанием и одышка часто являются первыми симптомами системного склероза. Боли в нескольких суставах часто сопровождают ранние симптомы. Иногда развивается воспаление мышц (миозит Аутоиммунный миозит Аутоиммунный миозит вызывает воспаление и слабость мышц (полимиозит) или кожи и мышц (дерматомиозит). Повреждение мышц может приводить к болям в мышцах, а мышечная слабость может приводить к... Прочитайте дополнительные сведения Аутоиммунный миозит ), которое сопровождается болью в мышцах и их слабостью.

Изменения со стороны кожи

Системный склероз может повреждать крупные участки кожи или только пальцы (склеродактилия). В ряде случаев системный склероз охватывает только кожу кисти. В других случаях заболевание прогрессирует. Кожа становится более тугой, блестящей и темной, чем обычно. Кожа лица стягивается, в ряде случаев препятствуя изменениям мимики лица. Однако у некоторых больных с течением времени кожа может стать мягче. Изредка на пальцах, груди, лице, губах и языке могут расширяться кровеносные сосуды (телеангиэктазия, часто называемая сосудистыми звездочками). На пальцах, других костных участках или в районе суставов могут возникать бугорки за счет отложений кальция. На кончиках пальцев и костяшках могут появляться язвочки.

Примеры изменений кожи при системном склерозе

Изменения со стороны суставов

Иногда при смещении воспаленных тканей относительно друг друга может быть слышен скрипящий звук. Особенно часто такое явление наблюдается в коленных суставах и под ними, в локтевых суставах и суставах запястья. Вследствие рубцевания кожи возможна фиксация суставов пальцев, запястий и локтевых суставов (контрактура) в одном положении.

Изменения в пищеварительной системе

Поражение нервов и последующее рубцевание обычно возникает в нижней части пищевода (трубка, ведущая из ротовой полости в желудок). При повреждении пищевода нарушается передача пищи в желудок. У многих больных системным склерозом в конечном счете возникают затруднения при глотании Затрудненное глотание Некоторые также испытывают затруднения при глотании (дисфагию). При дисфагии пища и/или жидкости обычно не двигаются нормальным образом от горла (глотки) к желудку. Люди чувствуют, как будто... Прочитайте дополнительные сведения и изжога. Приблизительно у одной трети больных наблюдаются патологические разрастания клеток пищевода (пищевод Барретта Факторы риска Рак пищевода развивается в клетках, выстилающих стенки пищевода (трубки, соединяющей горло с желудком). Курение и употребление алкоголя, инфекции, вызванные вирусом папилломы человека, и определенные... Прочитайте дополнительные сведения Факторы риска ), что повышает риск непроходимости пищевода (стриктура) вследствие образования фиброзного кольца либо развития рака пищевода Рак пищевода Рак пищевода развивается в клетках, выстилающих стенки пищевода (трубки, соединяющей горло с желудком). Курение и употребление алкоголя, инфекции, вызванные вирусом папилломы человека, и определенные... Прочитайте дополнительные сведения Рак пищевода . Поражение кишечника может нарушать всасывание питательных веществ (нарушение всасывания Общие сведения о нарушении всасывания Синдром мальабсорбции (нарушение всасывания) обозначает ряд нарушений, при которых питательные вещества из пищи не абсорбируются должным образом в тонкой кишке. Нарушение всасывания могут вызывать... Прочитайте дополнительные сведения ) и приводить к снижению массы тела.

Изменения в легких и сердце

Системный склероз может приводить к рубцеванию тканей легких и интерстициальному заболеванию легких Общие сведения об интерстициальных заболеваниях легких Интерстициальное заболевание легких (также называемое диффузным паренхиматозным заболеванием легких) — это термин, используемый для описания ряда различных заболеваний, которые поражают интерстициальное... Прочитайте дополнительные сведения , что сопровождается патологической одышкой при физической нагрузке. Возможно поражение кровеносных сосудов, снабжающих легкие кровью (утолщение стенки сосудов), в результате которого они уже не могут поставлять столько крови. По этой причине возрастает давление крови в артериях, снабжающих кровью легкие (состояние, называемое легочной гипертензией Легочная гипертензия Легочная гипертензия — это заболевание, при котором давление крови в артериях легких (легочные артерии) является патологически высоким. Многие заболевания могут вызвать легочную гипертензию... Прочитайте дополнительные сведения ).

Изменения почек

Системный склероз может приводить к тяжелым заболеваниям почек. Первым симптомом поражения почек может выступать стремительное прогрессирующее повышение артериального давления (склеродермический почечный криз). Повышенное артериальное давление является угрожающим признаком, но раннее лечение обычно обеспечивает его контроль и может предотвратить или способствовать регрессии поражения почек.

CREST-синдром

CREST-синдром, также называемый ограниченным системным склерозом, поражает преимущественно периферические участки кожи (без поражения кожи туловища). Обычно прямого поражения почек и легких не наблюдается, но в конечном итоге возможно повышение давления в артериях, доставляющих кровь в легкие (легочная гипертензия). Легочная гипертензия может приводить к сердечной и дыхательной недостаточности. Название CREST-синдрома основано на его симптомах: Calcium — отложения кальция в коже и других тканях организма, Raynaud — феномен Рейно, Esophageal dysfunction — дисфункция пищевода, Sclerodactyly — склеродактилия (склерозирование кожи пальцев) и Telangiectasia — телеангиоэктазия (расширение кровеносных сосудов, или сосудистые звездочки). При CREST-синдроме тяжесть феномена Рейно может быть настолько высока, что вызывает кожные язвы, а повреждение пальцев рук и ног принимает необратимый характер. В редких случаях в результате рубцевания ткани возможна блокада дренажной системы печени (билиарный цирроз Первичный билиарный холангит (ПБХ) Первичный билиарный холангит (ПБХ) — это воспаление с прогрессирующим рубцеванием желчных протоков печени. В конечном счете протоки блокируются, происходит рубцевание печени, и развивается цирроз... Прочитайте дополнительные сведения ), что приводит к поражению печени и желтухе.

Диагностика системного склероза

  • Симптомы и обследование врачом

  • Анализ на антитела

  • Установленные критерии

Врач может заподозрить системный склероз в тех случаях, если у больного присутствует феномен Рейно, характерные изменения суставов и кожи, а также патологические изменения в желудочно-кишечном тракте, легких и сердце, при отсутствии альтернативного объяснения. Диагностика системного склероза основана на характерных изменениях кожи, результатах лабораторных анализов и повреждениях внутренних органов. Симптомы могут совпадать с симптомами других заболеваний, но общая картина, как правило, типична.

Диагностика системного склероза на основании только результатов лабораторного обследования невозможна, поскольку результаты анализов, как и симптомы, различаются в широких пределах. Однако в крови более 90% пациентов с системным склерозом обнаруживаются антинуклеарные антитела (АНА). Антитела к центромерам (часть хромосом) часто определяются у пациентов с ограниченным системным склерозом. У больных с диффузным системным склерозом часто обнаруживаются различные антитела, называемые антителами к топоизомеразе и РНК-полимеразе III. Таким образом, диагноз системного склероза устанавливается на основании всей собранной информации, включая симптомы, результаты физикального обследования и результаты всех обследований.

Чтобы облегчить диагностику, врач может также обратиться к набору установленных критериев:

  • Утолщение кожи пальцев обеих рук

  • Язвы или рубцы на кончиках пальцев

  • Расширенные кровеносные сосуды (телеангиэктазия)

  • Аномальные капилляры (кровеносные сосуды) ногтевых валиков

  • Легочная гипертензия, интерстициальное заболевание легких или оба состояния

  • Феномен Рейно

  • Антитела к центромерам, топоизомеразе или РНК-полимеразе III

Для обнаружения изменений в сердце и легких врач может назначать исследование функции внешнего дыхания Исследование функции внешнего дыхания (ИФВД) Исследование функции внешнего дыхания определяет способность легких удерживать воздух, перемещать воздух внутрь и наружу и поглощать кислород. Исследование функции внешнего дыхания лучше подходит... Прочитайте дополнительные сведения Исследование функции внешнего дыхания (ИФВД) , компьютерную томографию (КТ) органов грудной клетки Визуализирующие исследования органов грудной клетки В число визуализирующих исследований органов грудной клетки входят: Рентгенологическое исследование Компьютерная томография (КТ) Магнитно-резонансная томография (МРТ) Сцинтиграфия Прочитайте дополнительные сведения и эхокардиографию Эхокардиография и другие процедуры с использованием ультразвука В ходе ультразвукового исследования используют высокочастотные (УЗИ) волны. Отраженные от внутренних структур волны регистрируются с получением движущегося изображения. Рентгеновские лучи в... Прочитайте дополнительные сведения Эхокардиография и другие процедуры с использованием ультразвука . В ряде случаев такие обследования проводят периодически.

Прогноз системного склероза

Иногда системный склероз быстро усугубляется и приводит к смерти (в основном при диффузном системном склерозе). В других случаях в течение десятилетий наблюдается только поражение кожи до того, как оно затронет внутренние органы, хотя некоторое повреждение внутренних органов (например, пищевода) практически неизбежно. Течение заболевания непредсказуемо. В целом 92 % больных с ограниченным системным склерозом и 65 % больных с диффузным системным склерозом живут не менее 10 лет после установления диагноза. Факторами, обусловливающими наихудший прогноз, является мужской пол, развитие заболевания в более позднем возрасте, диффузный системный склероз, или поражение сердца, легких или, в особенности, почек. Прогноз для больных с ограниченным системным склерозом (CREST-синдромом) более благоприятен.

Лечение системного склероза

  • Меры по облегчению симптомов и уменьшению поражения органов

Излечить системный склероз невозможно.

Лекарственных препаратов, способных предотвратить прогрессирование системного склероза, не существует. Однако с помощью препаратов можно облегчить некоторые симптомы и уменьшить степень повреждения органов.

Если у пациента развивается слабость вследствие миозита, как правило, кортикостероиды назначаются с другим препаратом, таким как азатиоприн или прочими препаратами, подавляющими иммунную систему (иммунодепрессанты).

Для лечения воспаления легких также используются иммунодепрессанты, такие как микофенолата мофетил и, в тяжелых случаях, циклофосфамид. Некоторым больным показана трансплантация легких.

Для лечения легочной гипертензии врачи назначают такие препараты, как бозентан или эпопростенол.

Устранение изжоги возможно с помощью уменьшения порций пищи, приема антацидов и применения ингибиторов протонной помпы, которые блокируют выделение желудочной кислоты. Часто помогает сон с приподнятым головным концом кровати, также следует избегать пребывания в положении лежа в течение 3 часов после еды.

Суженные участки пищевода вследствие рубцевания ткани могут быть расширены в ходе хирургического вмешательства (дилатация).

Для снятия симптомов феномена Рейно применяют блокаторы кальциевых каналов (например, нифедипин), но препараты этой группы также способны усилить рефлюкс желудочной кислоты. Такие препараты, как бозентан, силденафил, тадалафил и варденафил часто рассматривают в качестве альтернативных средств лечения тяжелого феномена Рейно. Больным следует одеваться теплее, надевать перчатки и держать голову в тепле.

Препараты, назначаемые при повышенном артериальном давлении, особенно ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ), показаны для лечения острого поражения почек и повышенного артериального давления (склеродермический почечный криз). При развитии тяжелого хронического заболевания почек, требующего гемодиализа Гемодиализ Диализ — это процесс искусственного выведения продуктов жизнедеятельности и избыточной жидкости из организма. Этот процесс необходим тогда, когда почки не в состоянии выполнять свою функцию... Прочитайте дополнительные сведения Гемодиализ , может быть показана трансплантация почки Трансплантация почки Трансплантация почки — это изъятие здоровой почки у живого или недавно умершего человека с ее последующей пересадкой человеку с терминальной стадией почечной недостаточности. (См. также Общие... Прочитайте дополнительные сведения Трансплантация почки .

Дополнительная информация о системном склерозе

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Проверьте свои знания
Костная болезнь Педжета
В чем заключается основная проблема у людей с костной болезнью Педжета?
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ