Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Обзор демиелинизирующих заболеваний

Авторы:

Michael C. Levin

, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan

Последний полный пересмотр/исправление мар 2021| Последнее изменение содержания мар 2021
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Ресурсы по теме

Большинство нервных волокон внутри мозга и за его пределами покрыты многими слоями миелина. Миелин состоит из жира (липопротеин). Эти слои называются миелиновой оболочкой. Она действует так же, как изоляция электрического провода. Миелиновая оболочка способствует быстрой и точной передаче нервных сигналов (электрических импульсов) по нервному волокну. Если она повреждена, нервы передают импульсы неправильно. Иногда повреждаются также сами нервные волокна.

Если оболочка может восстановиться, восстановится и нормальная работа нерва. Если оболочка сильно повреждена, может погибнуть и нервное волокно, которое она окружала. Нервные волокна в центральной нервной системе (головной и спинной мозг) не могут сами полностью восстановиться. Поэтому повреждение этих нервных клеток будет необратимым.

Изоляция нервного волокна

Большинство нервных волокон внутри мозга и за его пределами покрыты многими слоями миелина. Миелин состоит из жира (липопротеин). Эти слои называются миелиновой оболочкой. Она действует так же, как изоляция электрического провода. Миелиновая оболочка способствует быстрой и точной передаче нервных сигналов (электрических импульсов) по нервному волокну. Если миелиновая оболочка повреждена (демиелинизация), нервы передают электрические импульсы неправильно.

Изоляция нервного волокна

Знаете ли Вы, что...

  • Нервные волокна покрыты веществом, которое действует практически так же, как изоляция электрического провода. Эта изоляция помогает нервному волокну передавать импульсы.

Причины демиелинизирующих заболеваний

У ребенка сразу после рождения многие нервные волокна не имеют миелиновой оболочки. Вот почему движения новорожденного судорожные, некоординированные и неуклюжие. По мере формирования миелиновых оболочек движения становятся более ровными, целенаправленными и координированными.

Образование миелиновых оболочек у детей нарушается при некоторых редких наследственных болезнях: при болезни Тая-Сакса Болезнь Тея-Сакса и болезнь Сандхоффа Болезнь Тея-Сакса и болезнь Сандхоффа являются видами лизосомальной болезни накопления под названием сфинголипидозы и вызываются накоплением ганглиозидов в тканях головного мозга. Эти заболевания... Прочитайте дополнительные сведения , болезни Ниманна-Пика Болезнь Ниманна-Пика Болезнь Ниманна-Пика — это один из видов лизосомальных болезней накопления. Типы А и В являются сфинголипидозами и вызываются накоплением в тканях сфингомиелина. Тип С — это липидоз... Прочитайте дополнительные сведения , болезни Гоше Болезнь Гоше Болезнь Гоше — это один из видов лизосомальных болезней накопления, который называется сфинголипидозом. Она вызвана накоплением глюкоцереброзидов в тканях. Дети с инфантильной формой заболевания... Прочитайте дополнительные сведения и синдроме Гурлер. У таких детей наблюдаются стойкие, часто значительные неврологические нарушения.

У взрослых миелиновая оболочка может повреждаться или разрушаться следующими факторами:

Разрушение этой оболочки называется демиелинизацией.

Причина некоторых расстройств, которые вызывают демиелинизацию, не известна. Такие расстройства называются первичными демиелинизирующими заболеваниями. Наиболее частыми среди таких расстройств являются:

Другие первичные демиелинизирующие заболевания, в том числе:

Иногда первичные демиелинизирующие заболевания развиваются после вирусной инфекции или вакцинации против вирусной инфекции. Возможное объяснение этого явления — вирус или другое вещество каким-то образом побуждает иммунную систему атаковать собственные ткани организма (аутоиммунная реакция Аутоиммунные нарушения Аутоиммунное нарушение является дисфункцией иммунной системы организма, заставляющей организм атаковать собственные ткани. Пока неизвестно, что именно провоцирует аутоиммунные нарушения. Симптомы... Прочитайте дополнительные сведения ). Аутоиммунная реакция вызывает воспаление, которое разрушает миелиновую оболочку и окруженное нею нервное волокно.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ