Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия — это форма полиневропатии, которая, подобно синдрому Гийена — Барре, вызывает нарастающую мышечную слабость, но в случае этой болезни слабость прогрессирует в течение более 8 недель.
Считается, что причиной хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии является аутоиммунная реакция, поражающая миелиновую оболочку вокруг нервов.
Слабость непрерывно прогрессирует на протяжении более 8 недель.
Для подтверждения диагноза проводят электромиографию, исследование нервной проводимости и анализ спинномозговой жидкости.
Лечение может включать стероиды (иногда называемые глюкокортикоидами или кортикостероидами), лекарственные препараты, угнетающие иммунную систему, а также, в некоторых случаях, введение иммуноглобулинов и плазмаферез.
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия развивается у 2–5 % пациентов с синдромом Гийена — Барре. Как и синдром Гийена — Барре, это полиневропатия. Поэтому она поражает многие периферические нервы во всем организме
Причиной считается аутоиммунная реакция, как и при синдроме Гийена — Барре. Иммунная система организма атакует миелиновую оболочку, которая окружает нервные волокна и ускоряет проведение нервных импульсов.
Изоляция нервного волокна
Большинство нервных волокон внутри мозга и за его пределами покрыты многими слоями миелина. Миелин состоит из жира (липопротеин). Эти слои называются миелиновой оболочкой. Она действует так же, как изоляция электрического провода. Миелиновая оболочка способствует быстрой и точной передаче нервных сигналов (электрических импульсов) по нервному волокну. Если миелиновая оболочка повреждена (демиелинизация), нервы передают электрические импульсы неправильно. |
Симптомы хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии
Симптомы хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии напоминают симптомы синдрома Гийена — Барре. Слабость более выражена, чем необычные ощущения (онемение и ощущение покалывания). Тем не менее, эти симптомы могут усугубляться на протяжении более 8 недель. (Вызванная синдромом Гийена — Барре слабость обычно усиливается в течение 3–4 недель, затем держится на одном уровне или начинает возвращаться к норме).
Симптомы могут медленно ухудшаться или колебаться.
Рефлексы обычно исчезают.
В сравнении с симптомами у пациентов с синдромом Гийена — Барре, у большинства больных хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатией (ХВДП) колебания артериального давления выражены меньше, нарушения сердечного ритма случаются реже, а другие внутренние функции страдают меньше. Кроме того, слабость может быть неравномерной, нарастать медленнее при ХВДП и поражать 2 стороны тела по-разному.
Диагностика хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии
Электромиография, исследования нервной проводимости и спинномозговая пункция
Врач может заподозрить хроническую воспалительную демиелинизирующую полиневропатию на основании симптомов. От синдрома Гийена — Барре она отличается более длительным прогрессированием (более 8 недель).
Для подтверждения диагноза проводится электромиография и исследование нервной проводимости, а также спинномозговая пункция (люмбальная пункция) для получения спинномозговой жидкости (которая окружает головной и спинной мозг).
В редких случаях для обнаружения демиелинизации необходима биопсия нерва.
Лечение хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии
Иммуноглобулин
Стероиды (иногда называемые глюкокортикоидами или кортикостероидами) и/или лекарственные препараты, подавляющие иммунную систему
Плазмаферез
Иммуноглобулин (раствор, содержащий большое количество разных антител, полученных у разных доноров) могут вводить в вену (внутривенно) или под кожу (подкожно) для облегчения симптомов. Иммуноглобулин имеет меньше побочных эффектов, чем стероиды, и его легче применять, чем плазмаферез. Однако после прекращения лечения благоприятные эффекты иммуноглобулина могут быть не настолько долговременными, как у стероидов.
У некоторых людей с хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатией симптомы могут облегчить стероиды, такие как дексаметазон (для приема внутрь или внутривенного введения) или метилпреднизолон (для внутривенного введения).
Также могут применяться лекарственные препараты, подавляющие иммунную систему (иммунодепрессанты), такие как азатиоприн или моноклональные антитела. Моноклональные антитела — это искусственные антитела, специфичные для подавления определенных частей иммунной системы.
Если хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия протекает в тяжелой форме или быстро прогрессирует, или если иммуноглобулин неэффективен, может быть использован плазмаферез (удаление из крови токсичных веществ, в том числе антител к миелиновой оболочке).
Лечение может длиться месяцы и годы.
