Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Заболевание спектра нейромиелита зрительного нерва

(Нейромиелит зрительного нерва; болезнь Девика)

Авторы:

Michael C. Levin

, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan

Последний полный пересмотр/исправление мар 2021| Последнее изменение содержания мар 2021
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Ресурсы по теме

Заболевание спектра нейромиелита зрительного нерва поражает преимущественно нервы глаз и спинной мозг, вызывая повреждение или разрушение миелиновой оболочки (вещества, которое покрывает большую часть нервных волокон) и расположенных под ней нервных волокон.

Заболевание спектра нейромиелита зрительного нерва является демиелинизирующим заболеванием Обзор демиелинизирующих заболеваний Большинство нервных волокон внутри мозга и за его пределами покрыты многими слоями миелина. Миелин состоит из жира (липопротеин). Эти слои называются миелиновой оболочкой. Она действует так... Прочитайте дополнительные сведения . Он вызывает симптомы, которые похожи на симптомы рассеянного склероза Симптомы При рассеянном склерозе происходит повреждение и разрушение миелиновой оболочки (вещества, которое покрывает большую часть нервных волокон) и расположенных под ней нервных волокон головного... Прочитайте дополнительные сведения (РС), и одно время его считали вариантом рассеянного склероза. Заболевание спектра нейромиелита зрительного нерва отличается тем, что поражает преимущественно глаза и спинной мозг, в то время как рассеянный склероз поражает также головной мозг.

Риск утраты трудоспособности при заболевании спектра нейромиелита зрительного нерва выше, чем при рассеянном склерозе. Поэтому люди с симптомами, свидетельствующими о заболевании спектра нейромиелита зрительного нерва, должны немедленно обратиться к врачу.

Изоляция нервного волокна

Большинство нервных волокон внутри мозга и за его пределами покрыты многими слоями миелина. Миелин состоит из жира (липопротеин). Эти слои называются миелиновой оболочкой. Она действует так же, как изоляция электрического провода. Миелиновая оболочка способствует быстрой и точной передаче нервных сигналов (электрических импульсов) по нервному волокну. Если миелиновая оболочка повреждена (демиелинизация), нервы передают электрические импульсы неправильно.

Изоляция нервного волокна

Заболевание спектра нейромиелита зрительного нерва также является аутоиммунным заболеванием Аутоиммунные нарушения Аутоиммунное нарушение является дисфункцией иммунной системы организма, заставляющей организм атаковать собственные ткани. Пока неизвестно, что именно провоцирует аутоиммунные нарушения. Симптомы... Прочитайте дополнительные сведения . При аутоиммунных заболеваниях функция иммунной системы нарушается, и она атакует собственные ткани организма. При заболевании спектра нейромиелита зрительного нерва иммунная реакция направлена на белок под названием «аквапорин 4», который присутствует на поверхности опорных клеток (астроцитов) в головном и спинном мозге и зрительных нервах. Считается, что поражение астроцитов приводит к демиелинизации. У некоторых людей с заболеванием спектра нейромиелита зрительного нерва иммунная система нацелена на другой белок — миелин-олигодендроцитарный гликопротеин (МОП), который присутствует на внешнем слое миелина.

Симптомы заболевания спектра нейромиелита зрительного нерва

Заболевание спектра нейромиелита зрительного нерва вызывает воспаление зрительного нерва (неврит зрительного нерва Неврит зрительного нерва Неврит зрительного нерва — это воспаление зрительного нерва. Наиболее распространенной причиной является рассеянный склероз. Может происходить потеря зрения, и может появляться боль при... Прочитайте дополнительные сведения ). Поражен может быть один глаз или оба. У больного периодически болят глаза, зрение становится слабым и нечетким или исчезает.

Через дни или недели (иногда через годы) болезнь распространяется на конечности. Больные могут временно потерять чувствительность. У них могут возникать болезненные мышечные спазмы, а руки и ноги могут ослабеть, и иногда их может парализовать. Люди могут утрачивать способность контролировать мочевой пузырь (недержание мочи Недержание мочи у взрослых Недержание мочи — это самопроизвольное испускание мочи. Недержание может происходить как у мужчин, так и у женщин в любом возрасте, но чаще встречается среди женщин и пожилых людей, затрагивая... Прочитайте дополнительные сведения Недержание мочи у взрослых ) и кишечник (недержание кала Недержание кала Недержание кала представляет собой потерю контроля над дефекацией. Недержание кала может происходить в течение непродолжительного времени в ходе приступов диареи или когда твердый кал застревает... Прочитайте дополнительные сведения ).

У некоторых больных воспаляется та часть спинного мозга, которая отвечает за дыхание. Таким больным трудно дышать, это состояние угрожает их жизни.

Заболевание спектра нейромиелита зрительного нерва у каждого человека прогрессирует по-разному. По мере прогрессирования заболевания у больного появляются краткие, частые, болезненные мышечные спазмы. В конце концов слепота, потеря чувствительности, мышечная слабость в конечностях, недержание мочи и кала могут стать необратимыми.

Диагностика заболевания спектра нейромиелита зрительного нерва

  • Обследование врачом

  • Магнитно-резонансная томография

  • Вызванные ответы

  • Анализы крови

Обычно, чтобы исключить рассеянный склероз, обследования включают магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга. МРТ спинного мозга и тест вызванных ответов Вызванные ответы Для подтверждения диагноза, предполагаемого на основании медицинского анамнеза и неврологического обследования, может понадобиться выполнение диагностических процедур. Электроэнцефалография... Прочитайте дополнительные сведения Вызванные ответы проводятся для подтверждения диагноза заболевания спектра нейромиелита зрительного нерва.

Если для диагностики заболевания спектра нейромиелита зрительного нерва проводится обследование с вызванными ответами, определенные участки головного мозга возбуждают зрительными стимулами (например, вспышками света). Затем ответ на такие стимулы регистрируют с помощью электроэнцефалографии Электроэнцефалография Для подтверждения диагноза, предполагаемого на основании медицинского анамнеза и неврологического обследования, может понадобиться выполнение диагностических процедур. Электроэнцефалография... Прочитайте дополнительные сведения Электроэнцефалография . На основании таких ответов врач может определить, насколько хорошо функционирует зрительный нерв.

Чтобы провести различие между заболеванием спектра нейромиелита зрительного нерва и рассеянным склерозом могут быть выполнены анализы крови для выявления специфических антител к аквапорину 4 и миелин-олигодендроцитарному гликопротеину. (Антитела Антитела В одной из линий защиты организма (иммунной системе) участвуют белые кровяные клетки (лейкоциты), которые перемещаются с потоком крови в ткани, находя и атакуя микроорганизмы и других возбудителей... Прочитайте дополнительные сведения Антитела — это белки, вырабатываемые иммунной системой для защиты организма от определенных видов атак).

Лечение заболевания спектра нейромиелита зрительного нерва

  • Кортикостероиды

  • Плазмаферез

  • Лекарственные препараты, подавляющие иммунную систему

Заболевание спектра нейромиелита зрительного нерва неизлечимо. Тем не менее, лечение может останавливать приступы, контролировать симптомы и предупреждать рецидивы.

Для остановки и предупреждения рецидивов часто используют кортикостероиды (такие как метилпреднизолон) и лекарства, подавляющие иммунную систему (иммунодепрессанты, такие как азатиоприн).

Иногда может помогать экулизумаб (другое моноклональное антитело). Этот препарат подавляет комплемент, который является компонентом иммунной системы. Побочные эффекты этого препарата включают угрожающий жизни менингококковый менингит Менингококковые инфекции Менингококковые инфекции вызывают бактерии вида Neisseria meningitidis (менингококк). К ним относятся менингит и сепсис. Инфекции распространяются через непосредственный контакт с выделениями... Прочитайте дополнительные сведения Менингококковые инфекции , пневмонию, инфекции верхних дыхательных путей и головную боль. Людям, которые получают экулизумаб, врачи обычно назначают менингококковую вакцину Менингококковая вакцина Менингококковая вакцина защищает от инфекций, которые вызывает бактерия Neisseria meningitidis (менингококки). Менингококковые инфекции могут привести к менингиту (инфекции оболочки мозга)... Прочитайте дополнительные сведения и внимательно следят за ними.

Сатрализумаб и инебилизумаб (оба препарата — моноклональные антитела) могут использоваться для лечения заболеваний спектра нейромиелита зрительного нерва при наличии антител к аквапорину-4. За людьми, получающими эти препараты, тщательно наблюдают на предмет инфекций, таких как инфекции мочевыводящих путей и дыхательных путей.

Больным, которым не помогают кортикостероиды, может помочь плазмаферез Тромбаферез (донорство тромбоцитов) Кроме обычного донорства крови и переливания крови, иногда используют особые процедуры. При тромбаферезе донор сдает не цельную кровь, а только тромбоциты. У донора забирают цельную кровь и... Прочитайте дополнительные сведения . Это лечение состоит в том, что у больного берут кровь, удаляют из нее вредные антитела, после чего кровь переливают больному обратно.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ