Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation
Загрузка

Деменция с тельцами Леви и деменция при болезни Паркинсона

Авторы:

Juebin Huang

, MD, PhD, Memory Impairment and Neurodegenerative Dementia (MIND) Center, University of Mississippi Medical Center

Последний полный пересмотр/исправление мар 2018| Последнее изменение содержания мар 2018
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Деменция с тельцами Леви — это прогрессирующая потеря психической функции, характеризующаяся развитием телец Леви в нервных клетках. Деменция при болезни Паркинсона — это потеря психической функции, характеризующаяся развитием телец Леви у пациентов с болезнью Паркинсона.

  • У пациентов с деменцией с тельцами Леви развиваются неустойчивые изменения между состояниями активности и сонливости, а также затруднения в рисовании, галлюцинации и затруднения в движении, что напоминает симптомы болезни Паркинсона.

  • Деменция при болезни Паркинсона обычно развивается примерно через 10–15 лет после появления других симптомов болезни Паркинсона.

  • Диагноз ставится на основании симптомов.

  • Стратегии направлены на продление функционирования как можно дольше, а также могут помогать препараты, используемые для лечения болезни Альцгеймера.

Деменция с тельцами Леви — это третий наиболее распространенный тип деменции. Деменция с тельцами Леви обычно развивается в возрасте старше 60 лет.

Примерно у 40% пациентов с болезнью Паркинсона развивается деменция при болезни Паркинсона. Эта деменция обычно развивается в возрасте старше 70 лет и примерно через 10–15 лет после диагностирования болезни Паркинсона.

Деменция — это медленное, прогрессирующее ухудшение психической функции, включая память, мышление, суждение и способность к обучению. Деменция отличается от делирия, для которого характерна неспособность сосредоточить внимание, дезориентация, неспособность ясно мыслить и колебания в уровне бдительности.

  • Деменция главным образом поражает память, а делирий — главным образом внимание.

  • Деменция обычно начинается постепенно и не имеет определенной отправной точки. Делирий начинается внезапно и имеет определенную отправную точку.

Изменения в головном мозге

При деменции с тельцами Леви и деменции при болезни Паркинсона в нервных клетках образуются патологические круглые отложения белка (называемые тельцами Леви). Тельца Леви вызывают смерть нервных клеток.

При деменции с тельцами Леви тельца Леви образуются во всем внешнем слое головного мозга (сером веществе, или коре головного мозга). Кора головного мозга, являющаяся наибольшей частью головного мозга, отвечает за мышление, восприятие, а также использование и понимание речи.

В случае деменции при болезни Паркинсона тельца Леви образуются в отделе головного мозга, называемом черной субстанцией — области, повреждаемой при болезни Паркинсона. Черная субстанция расположена глубоко в стволе головного мозга и способствует плавности движений.

Деменция с тельцами Леви и деменция при болезни Паркинсона могут быть разновидностями одного и того же нарушения. При этом нарушении синуклеин (белок в головном мозге, который помогает нервным клеткам поддерживать связь) изменяет форму (неправильно сворачивается) и медленно накапливается преимущественно в головном мозге, однако также может откладываться в пищеварительном тракте и сердце. Эти патологические отложения синуклеина называются тельцами Леви. Неправильно свернутый синуклеин в тельцах Леви провоцирует образование большего количества неправильно свернутого синуклеина, а это вызывает увеличение количества телец Леви. Накопление телец Леви приводит к повреждению головного мозга. Неправильно свернутые белки, которые вызывают такое поражение головного мозга, называются прионами. Прионы вызывают заболевания головного мозга, например, болезнь Крейтцфельда-Якоба.

Тельца Леви также образуются у некоторых пациентов с болезнью Альцгеймера, хотя основное поражение в этом случае вызывается нейрофибриллярными клубками и сенильными бляшками. Нейрофибриллярные клубки и сенильные бляшки, которые типичны для пациентов с болезнью Альцгеймера, иногда развиваются и у пациентов с деменцией с тельцами Леви. Деменция с тельцами Леви, деменция при болезни Паркинсона и болезнь Альцгеймера имеют много общих характеристик, и для выяснения взаимосвязи этих заболеваний необходимы дальнейшие исследования.

Симптомы

Деменция с тельцами Леви

Симптомы деменции с тельцами Леви очень похожи на симптомы болезни Альцгеймера. Они включают потерю памяти, дезориентацию, а также проблемы с запоминанием, мышлением, пониманием, общением и контролем поведения. Но деменция с тельцами Леви может распознаваться на основании следующих признаков:

  • На ранних стадиях психическая функция колеблется, нередко сильно, в течение от нескольких дней до недель, но иногда и в течение нескольких моментов. В один день пациент может быть активным и способным сосредоточить внимание и вести связный разговор, а на следующий день — сонливым, невнимательным и почти безмолвным. Пациент может уставиться в пространство и пребывать в таком состоянии длительное время.

  • Сначала внимание и активность могут нарушаться сильнее, чем память, в том числе память о недавних событиях. Проблемы с памятью могут быть в большей степени результатом отсутствия внимания, а не фактических нарушений функции запоминания.

  • Способность копировать и рисовать может быть нарушена в большей степени по сравнению с другими функциями головного мозга.

  • Симптомы психоза, например, галлюцинации, бред и паранойя, более характерны для деменции с тельцами Леви, а галлюцинации обычно проявляются на более ранней стадии.

При деменции с тельцами Леви галлюцинации обычно зрительные, нередко сложные и подробные. Они могут включать узнаваемых животных и людей. Зачастую галлюцинации являются угрожающими. Более чем у половины пациентов с деменцией с тельцами Леви возникает сложный, причудливый бред. Нейролептики, вместо облегчения таких симптомов, часто усугубляют эти и другие симптомы, или вызывают другие тяжелые побочные эффекты, иногда угрожающие жизни ( Нейролептики).

Так же, как и у пациентов с болезнью Паркинсона, у пациентов с деменцией с тельцами Леви возникает скованность мышц, они двигаются медленно и вяло, шаркают при ходьбе и сутулятся. Они легко теряют равновесие, что увеличивает вероятность падений. Также развивается тремор, но обычно это происходит позже и приводит к меньшим проблемам по сравнению с болезнью Паркинсона. Проблемы с мышлением, а также проблемы с мышцами и движением обычно начинаются с интервалом в 1 год после возникновения одной из них.

Нередко развиваются проблемы со сном. У многих пациентов с деменцией с тельцами Леви возникает нарушение поведения во время сна с быстрым движением глаз (БДГ-сна). Пациенты с таким нарушением разыгрывают свои сны, иногда нанося травму соседу по постели.

Может нарушаться функция вегетативной нервной системы, что препятствует регуляции внутренних функций организма, таких, как артериальное давление и температура тела. В результате пациенты могут потерять сознание, чрезмерно или недостаточно потеть, у них отмечается сухость во рту, или проблемы с мочеиспусканием или запор.

После появления симптомов пациенты обычно живут от 6 до 12 лет.

Деменция при болезни Паркинсона

В случаях деменции при болезни Паркинсона (в отличие от деменции с тельцами Леви) психическая функция обычно начинается ухудшаться примерно через 10–15 лет после появления нарушений мышц и движения.

Как и при других типах деменции, могут нарушаться многие психические функции. Нарушается память, и пациентам становится трудно сосредоточить внимание и обрабатывать информацию. Замедляется мышление. Проблемы с планированием и выполнением комплексных задач возникают на ранней стадии и проявляются чаще, чем при болезни Альцгеймера.

Галлюцинации и бред распространены меньше и/или не являются столь тяжелыми, как при деменции с тельцами Леви.

Диагностика

  • Обследование врачом

  • Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография

Врачи определяют, имеет ли пациент деменцию, и если имеет, является ли она деменцией с тельцами Леви и деменцией при болезни Паркинсона.

Диагностика деменции

Диагностика деменции основывается на следующем:

  • Симптомы, выявленные при опросе пациента и членов семьи или других ухаживающих лиц

  • Результаты физикального обследования

  • Результаты оценок психического статуса

  • Результаты дополнительных обследований, например, компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ)

Оценка психического статуса, состоящая из простых вопросов и заданий, помогает врачам определить, есть ли у человека деменция.

Иногда требуется более детальная оценка (так называемое нейропсихологическое обследование). В этом обследовании оцениваются все основные области психической функции, в том числе настроение, а на его выполнение требуется обычно 1–3 часа. Такое обследование помогает врачам отличить деменцию от возрастного нарушения памяти, легких когнитивных нарушений и депрессии.

Информация, полученная из указанных выше источников, обычно помогает врачам исключить делирий как причину симптомов ( Сравнение делирия и деменции). Это необходимо, поскольку при безотлагательном лечении делирий, в отличие от деменции, часто излечивается.

Особенно важно отличать делирий от деменции с тельцами Леви, поскольку при обоих заболеваниях психическая функция также колеблется.

Диагностика деменции с тельцами Леви и деменции при болезни Паркинсона

При постановке диагноза деменции с тельцами Леви врачи основываются на характерных симптомах. Деменция с тельцами Леви вероятна, если психическая функция колеблется у пациентов со зрительными галлюцинациями, мышечными симптомами и симптомами движения, аналогичными симптомам при болезни Паркинсона.

Для исключения других причин деменции могут выполняться компьютерная томография (КТ) и/или магнитно-резонансная томография (МРТ).

Помогает врачам диагностировать деменцию с тельцами Леви специальный тип КТ — однофотонная эмиссионная КТ (ОФЭКТ).

Провести четкие различия между деменцией с тельцами Леви и деменцией при болезни Паркинсона бывает непросто, поскольку симптомы похожи.

  • В целом, более вероятна деменция с тельцами Леви в тех случаях, когда нарушения мышц и движения развиваются одновременно или вскоре после начала ухудшения психической функции.

  • Более вероятна деменция при болезни Паркинсона в тех случаях, когда ухудшение психической функции возникает через несколько лет после развития нарушений мышц и движения, а также если мышечные симптомы и симптомы движения более тяжелые по сравнению с нарушением психической функции.

Тем не менее, диагноз деменции может быть точно подтвержден только после получения образца ткани головного мозга и его исследования под микроскопом. Такая процедура выполняется после смерти во время вскрытия.

Лечение

  • Меры безопасности и меры поддерживающего характера

  • Лекарственные препараты, применяемые при лечении болезни Альцгеймера

Лечение деменции с тельцами Леви и деменции при болезни Паркинсона предусматривает меры общего характера для обеспечения безопасности и поддержки, как и при всех типах деменции.

Меры безопасности и меры поддерживающего характера

Создание безопасного и благоприятного окружения может быть чрезвычайно полезным ( Создание подходящей окружающей обстановки для пациентов с деменцией).

В целом окружающая обстановка должна быть яркой, радостной, безопасной и стабильной, а также должна быть организована так, чтобы помочь пациенту ориентироваться. Полезной является некоторая стимуляция, например, радио или телевизор, однако необходимо избегать избыточного стимулирования.

Система и установленный порядок помогают пациентам оставаться ориентированными и дают им ощущение безопасности и стабильности. Любые изменения в окружающей обстановке, установленном порядке или смена лиц, ухаживающих за пациентом, должны объясняться пациенту простым и ясным языком.

Ежедневный распорядок дел, например, умывание, еда или сон, помогает пациентам с деменцией запоминать их. Распорядок действий перед отходом ко сну помогает им лучше спать.

Виды деятельности, выполняемые по графику в определенное время, помогают пациенту почувствовать самостоятельность и востребованность путем направления внимания на приятные или полезные дела. Такая деятельность должна включать физическую и психическую деятельность. Виды деятельности следует разбивать на небольшие части или упрощать по мере развития деменции.

Лекарственные препараты

Применяются такие же лекарственные препараты, как и при лечении болезни Альцгеймера, в частности ривастигмин может быть полезен для лечения деменции с тельцами Леви и деменции при болезни Паркинсона. Эти лекарственные препараты могут улучшать психическую функцию.

Препараты, применяемые для лечения болезни Паркинсона, могут облегчать симптомы болезни Паркинсона при обоих типах деменции ( Лекарственные препараты, применяемые для лечения болезни Паркинсона). Тем не менее, в случаях деменции с тельцами Леви эти препараты могут усугублять дезориентацию, галлюцинации и бред.

Для лечения галлюцинаций и бреда у людей с болезнью Паркинсона может использоваться пимавансерин (нейролептический препарат).

При деменции с тельцами Леви для лечения галлюцинаций и бреда по возможности не используются нейролептики. Эти препараты усугубляют мышечные симптомы и симптомы движения.

Забота о лицах, осуществляющих уход

Уход за пациентами с деменцией является стрессовым и требует полной отдачи сил, а лица, ухаживающие за пациентом, могут впадать в депрессию и крайне уставать, часто забывая о своем собственном психическом и физическом состоянии. В помощь лицам, осуществляющим уход, полезно выполнение следующих мер ( Забота о сиделках):

  • Научиться эффективно удовлетворять нужды пациентов с деменцией, а также тому, чего можно ожидать от таких пациентов. Лица, осуществляющие уход, могут получить такую информацию у медсестер, социальных работников и в организациях, а также из публикаций и материалов в сети Интернет.

  • В случае необходимости нужно обращаться за помощью: Лица, осуществляющие уход, могут поговорить с социальными работниками (в том числе при местной территориальной больнице) о соответствующих источниках помощи, таких как программы дневной помощи, визиты медсестер на дому, помощь в ведении домашнего хозяйства в течение неполного или полного дня, а также помощь с проживанием. Могут также помочь консультации и группы поддержки.

  • Забота о себе: Сиделкам необходимо помнить о необходимости заботиться о самих себе. Им не следует отказывать себе в общении с друзьями, а также в любимых занятиях и других видах деятельности.

Вопросы, связанные с окончанием жизни

До того как пациент с деменцией с тельцами Леви и деменцией при болезни Паркинсона станет недееспособным, необходимо принять решения о медицинском уходе, а также привести в порядок финансовые и юридические вопросы. Такие распоряжения называются предварительными медицинскими указаниями. Пациент должен назначить юридически уполномоченного представителя для принятия решений в отношении лечения по поручению пациента (доверенность на принятие решений о лечении). Пациент должен обсудить свои желания в отношении медицинского обслуживания с этим лицом и со своим врачом. Такие вопросы лучше всего обсудить со всеми участвующими сторонами заблаговременно, до того, как принятие решения станет неизбежным.

По мере ухудшения деменции лечение обычно направлено на поддержание комфортного состояния пациента, а не на попытки продления жизни.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите

Также интересно

Видео

Посмотреть все
Ангиография головного мозга: установка катетера
Видео
Ангиография головного мозга: установка катетера
Ангиография используется для получения диагностической информации о кровеносных сосудах, по которым кровь переносится в различные части тела...
3D модель
Посмотреть все
Артерии головного мозга
3D модель
Артерии головного мозга

Последнее

НАВЕРХ