Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Деменция с тельцами Леви и деменция при болезни Паркинсона

Авторы:

Juebin Huang

, MD, PhD, Department of Neurology, University of Mississippi Medical Center

Последний полный пересмотр/исправление мар 2021| Последнее изменение содержания мар 2021
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Деменция с тельцами Леви — это прогрессирующая потеря психической функции, характеризующаяся развитием телец Леви в нервных клетках. Деменция при болезни Паркинсона — это потеря психической функции, характеризующаяся развитием телец Леви у пациентов с болезнью Паркинсона.

  • У пациентов, страдающих деменцией с тельцами Леви, развиваются неустойчивые изменения между состояниями активности и сонливости, а также галлюцинации, трудности с рисованием и движением, что напоминает симптомы болезни Паркинсона.

  • Деменция при болезни Паркинсона обычно развивается примерно через 10–15 лет после появления других симптомов болезни Паркинсона.

  • Диагноз ставится на основании симптомов.

  • Стратегии направлены на продление функционирования как можно дольше, а также могут помогать препараты, используемые для лечения болезни Альцгеймера.

Деменция с тельцами Леви — это третий наиболее распространенный тип деменции. Деменция с тельцами Леви обычно развивается в возрасте старше 60 лет.

Примерно у 40 % пациентов с болезнью Паркинсона Болезнь Паркинсона (БП) Головной мозг состоит из серого и белого вещества, которые содержат миллионы нервных клеток. Эти нервные клетки, или нейроны, взаимодействуют посредством высвобождения химических веществ, называемых... Прочитайте дополнительные сведения развивается деменция при болезни Паркинсона. Эта деменция обычно развивается в возрасте старше 70 лет и примерно через 10–15 лет после диагностирования болезни Паркинсона.

  • Деменция главным образом поражает память, а делирий — главным образом внимание.

  • Деменция обычно начинается постепенно и не имеет определенной отправной точки. Делирий начинается внезапно и имеет определенную отправную точку.

Изменения в головном мозге

При деменции с тельцами Леви и деменции при болезни Паркинсона в нервных клетках образуются патологические круглые отложения белка (называемые тельцами Леви). Тельца Леви вызывают смерть нервных клеток.

При деменции с тельцами Леви последние образуются во всем внешнем слое головного мозга (сером веществе, или коре головного мозга). Кора головного мозга, являющаяся наибольшей частью головного мозга, отвечает за мышление, восприятие, а также использование и понимание речи.

В случае деменции при болезни Паркинсона тельца Леви образуются в отделе головного мозга, называемом черной субстанцией — области, которая повреждается при болезни Паркинсона. Черная субстанция расположена глубоко в стволе головного мозга и способствует плавности движений. Ствол головного мозга соединяет головной мозг со спинным мозгом.

Деменция с тельцами Леви и деменция при болезни Паркинсона могут быть разновидностями одного и того же заболевания. При этом нарушении синуклеин (белок в головном мозге, который помогает нервным клеткам поддерживать связь) изменяет форму (неправильно сворачивается) и медленно накапливается преимущественно в головном мозге, однако также может откладываться в пищеварительном тракте и сердце. Эти патологические отложения синуклеина называются тельцами Леви. Неправильно свернутый синуклеин в тельцах Леви провоцирует образование большего количества неправильно свернутого синуклеина, а это вызывает увеличение количества телец Леви. Накопление телец Леви приводит к повреждению головного мозга. Неправильно свернутые белки, которые вызывают такое поражение головного мозга, называются прионами Общие сведения о прионных болезнях Прионные болезни — это редкие прогрессирующие дегенеративные заболевания головного мозга (и редко других органов), неизлечимые в данное время и заканчивающиеся смертью больного. Их причина состоит... Прочитайте дополнительные сведения . Прионы вызывают другие заболевания головного мозга, например, болезнь Крейтцфельда-Якоба Болезнь Крейтцфельда-Якоба (БКЯ) Болезнь Крейтцфельда-Якоба — это прионная болезнь, характеризующаяся прогрессирующими психическими и умственными нарушениями, ведущими к слабоумию; у больного наблюдаются непроизвольные сокращения... Прочитайте дополнительные сведения .

Тельца Леви также образуются у некоторых пациентов с болезнью Альцгеймера, хотя основное поражение в этом случае вызывается нейрофибриллярными клубками и сенильными бляшками. Нейрофибриллярные клубки и сенильные бляшки, которые типичны для пациентов с болезнью Альцгеймера Болезнь Альцгеймера Болезнь Альцгеймера — это прогрессирующая потеря психической функции, характеризующаяся дегенерацией тканей головного мозга, включая потерю нервных клеток, накопление патологического белка,... Прочитайте дополнительные сведения , иногда развиваются и у пациентов, страдающих деменцией с тельцами Леви. Деменция с тельцами Леви, деменция при болезни Паркинсона и болезнь Альцгеймера имеют много общих характеристик, и для выяснения взаимосвязи этих заболеваний необходимы дальнейшие исследования.

Симптомы

Деменция с тельцами Леви

Симптомы деменции с тельцами Леви очень похожи на симптомы болезни Альцгеймера. Они включают потерю памяти, дезориентацию, а также проблемы с запоминанием, мышлением, пониманием, общением и контролем поведения. Но деменция с тельцами Леви может распознаваться на основании следующих признаков:

При деменции с тельцами Леви галлюцинации обычно зрительные, нередко сложные и подробные. Они могут включать узнаваемых животных и людей. Зачастую галлюцинации являются угрожающими. Более чем у половины пациентов, страдающих деменцией с тельцами Леви, возникает сложный, причудливый бред. Нейролептики Нейролептики Шизофрения является психическим расстройством, характеризующимся потерей контакта с реальностью (психоз), галлюцинациями (обычно слуховыми), твердой уверенностью в ложных убеждениях (бред),... Прочитайте дополнительные сведения , вместо облегчения таких симптомов, часто усугубляют эти и другие симптомы, или вызывают другие тяжелые, иногда угрожающие жизни, побочные эффекты, такие как злокачественный нейролептический синдром Злокачественный нейролептический синдром Злокачественный нейролептический синдром — это дезориентация или невосприимчивость, мышечная ригидность, повышенная температура тела и другие симптомы, возникающие при использовании некоторых... Прочитайте дополнительные сведения .

Так же, как и у пациентов с болезнью Паркинсона, у пациентов, страдающих деменцией с тельцами Леви, возникает скованность мышц, они двигаются медленно и вяло, шаркают при ходьбе и сутулятся. Они легко теряют равновесие, что увеличивает вероятность падений. Также развивается тремор, но обычно это происходит позже и приводит к меньшим проблемам по сравнению с болезнью Паркинсона. Проблемы с мышлением, а также проблемы с мышцами и движением обычно начинаются с интервалом в 1 год после возникновения одной из них.

Может нарушаться функция вегетативной нервной системы Общие сведения о вегетативной нервной системе Вегетативная нервная система регулирует основные жизненные процессы, например, давление крови и частоту дыхания. Эта система работает автоматически (автономно), то есть ее работа не зависит... Прочитайте дополнительные сведения Общие сведения о вегетативной нервной системе , что препятствует регуляции внутренних функций организма, таких, как артериальное давление и температура тела. В результате пациенты могут потерять сознание, чрезмерно или недостаточно потеть, у них отмечается сухость во рту, или проблемы с мочеиспусканием или запор.

После появления симптомов пациенты обычно живут от 6 до 12 лет.

Деменция при болезни Паркинсона

В случаях деменции при болезни Паркинсона (в отличие от деменции с тельцами Леви) психическая функция обычно начинается ухудшаться примерно через 10–15 лет после появления нарушений мышц и движения.

Как и при других типах деменции, могут нарушаться многие психические функции. Нарушается память, и пациентам становится трудно сосредоточить внимание и обрабатывать информацию. Замедляется мышление. Проблемы с планированием и выполнением комплексных задач возникают на ранней стадии и проявляются чаще, чем при болезни Альцгеймера.

Галлюцинации и бред распространены меньше и/или не являются столь тяжелыми, как при деменции с тельцами Леви.

При болезни Паркинсона с деменцией проблемы с равновесием, ходьбой и падениями встречаются чаще, а проблемы с мышцами (такие как скованность и замедленные движения) усугубляются быстрее, чем при болезни Паркинсона без деменции.

Диагностика

  • Обследование врачом

  • Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография

Врачи определяют, страдает ли пациент деменцией, и, при ее наличии, является ли она деменцией с тельцами Леви и деменцией при болезни Паркинсона.

Диагностика деменции

Диагностика деменции основывается на следующем:

  • Симптомы, выявленные при опросе пациента и членов семьи или других ухаживающих лиц

  • Результаты физикального обследования

  • Результаты оценок психического статуса

  • Результаты дополнительных обследований, например, компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ)

Иногда требуется более детальная оценка (так называемое нейропсихологическое обследование). В этом обследовании оцениваются все основные области психической функции, в том числе настроение, а на его выполнение требуется обычно 1–3 часа. Такое обследование помогает врачам отличить деменцию от возрастного нарушения памяти Деменция — это медленное, прогрессирующее ухудшение психической функции, включая память, мышление, суждение и способность к обучению. Как правило, симптомы включают потерю памяти, проблемы при... Прочитайте дополнительные сведения , легких когнитивных нарушений Деменция — это медленное, прогрессирующее ухудшение психической функции, включая память, мышление, суждение и способность к обучению. Как правило, симптомы включают потерю памяти, проблемы при... Прочитайте дополнительные сведения и депрессии Деменция — это медленное, прогрессирующее ухудшение психической функции, включая память, мышление, суждение и способность к обучению. Как правило, симптомы включают потерю памяти, проблемы при... Прочитайте дополнительные сведения .

Информация, полученная из указанных выше источников, помогает врачам исключить делирий как причину симптомов (см. таблицу Сравнение делирия и деменции Сравнение делирия и деменции Делирий и деменция — наиболее распространенные причины умственной (когнитивной) дисфункции, т.е. неспособности получать, сохранять и использовать знания надлежащим образом. Хотя делирий и деменция... Прочитайте дополнительные сведения ). Это необходимо, поскольку при безотлагательном лечении делирий, в отличие от деменции, часто излечивается.

Особенно важно отличать делирий от деменции с тельцами Леви, поскольку при обоих заболеваниях психическая функция также колеблется.

Диагностика деменции с тельцами Леви и деменции при болезни Паркинсона

При постановке диагноза деменции с тельцами Леви врачи основываются на характерных симптомах. Деменция с тельцами Леви вероятна, если психическая функция колеблется у пациентов со зрительными галлюцинациями, мышечными и двигательными симптомами, аналогичными симптомам при болезни Паркинсона.

Для исключения других причин деменции могут выполняться компьютерная томография (КТ) и/или магнитно-резонансная томография (МРТ).

В диагностике деменции с тельцами Леви Другие врачам могут помочь другие визуализирующие обследования. К ним относятся позитронно-эмиссионная томография Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) — это разновидность радиоизотопного сканирования. Радионуклид — это радиоактивная форма элемента; это означает нестабильный атом, который стабилизируется... Прочитайте дополнительные сведения Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) (ПЭТ) и однофотонная эмиссионная КТ Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) При радиоизотопном сканировании для получения изображения используются радионуклиды. Радионуклид — это радиоактивная форма элемента; это означает нестабильный атом, который стабилизируется,... Прочитайте дополнительные сведения (ОФЭКТ). Во время этого исследования используется вещество, содержащее радиоактивный индикатор, которое после введения в вену накапливается в конкретном органе. Гамма-камера, подключенная к компьютеру, обнаруживает радиоактивность, и компьютер создает изображение изучаемого органа.

Тем не менее, провести четкие различия между деменцией с тельцами Леви и деменцией при болезни Паркинсона бывает непросто, поскольку симптомы похожи.

  • В целом, деменция с тельцами Леви более вероятна в тех случаях, когда проблемы с движением и мышцами развиваются одновременно или вскоре после начала ухудшения психической функции.

  • Более вероятна деменция при болезни Паркинсона в тех случаях, когда ухудшение психической функции возникает через несколько лет после развития нарушений мышц и движения, а также если мышечные и двигательные симптомы более тяжелые по сравнению с нарушением психической функции.

Тем не менее, диагноз деменции может быть точно подтвержден только после получения образца ткани головного мозга и его исследования под микроскопом. Такая процедура выполняется после смерти во время вскрытия.

Лечение

  • Меры безопасности и меры поддерживающего характера

  • Лекарственные препараты, применяемые при лечении болезни Альцгеймера

Лечение деменции с тельцами Леви и деменции при болезни Паркинсона предусматривает меры общего характера для обеспечения безопасности и поддержки, как и при всех типах деменции.

Меры безопасности и меры поддерживающего характера

В целом окружающая обстановка должна быть яркой, радостной, безопасной и стабильной, а также должна быть организована так, чтобы помочь пациенту ориентироваться. Полезной является некоторая стимуляция, например, радио или телевизор, однако необходимо избегать избыточного стимулирования.

Система и установленный порядок помогают пациентам оставаться ориентированными и дают им ощущение безопасности и стабильности. Любые изменения в окружающей обстановке, установленном порядке или смена лиц, ухаживающих за пациентом, должны объясняться пациенту простым и ясным языком.

Ежедневный распорядок дел, например, умывание, прием пищи или сон, помогает пациентам с болезнью Альцгеймера вспоминать о них. Распорядок действий перед отходом ко сну помогает им лучше спать.

Виды деятельности, выполняемые по графику в определенное время, помогают пациенту почувствовать самостоятельность и востребованность путем направления внимания на приятные или полезные дела. Такая деятельность должна включать физическую и психическую деятельность. Виды деятельности следует разбивать на небольшие части или упрощать по мере развития деменции.

лекарственными препаратами;

Для лечения галлюцинаций и бреда у людей с болезнью Паркинсона может использоваться пимавансерин (нейролептический препарат).

При деменции с тельцами Леви старые нейролептики Типы антипсихотических препаратов Психоз относится к таким симптомам, как бред, галлюцинации, дезорганизованное мышление и речь, а также странное и неадекватное двигательное поведение, указывающим на утрату контакта с реальностью... Прочитайте дополнительные сведения обычно усиливают мышечные и двигательные симптомов, и лучше всего избегать. Предпочтительно применение более современных нейролептиков, назначаемые в низких дозах. Тем не менее, в случае применения более современных нейролептиков в течение длительного времени, они могут приводить к повышению массы тела и отклонениям от нормы уровней жиров (липидов) (гиперлипидемия Дислипидемия Дислипидемия — это высокий уровень липидов (холестерина, триглицеридов или обоих) или низкий уровень холестерина липопротеинов высокой плотности (ЛПВП). Развитию этой патологии могут способствовать... Прочитайте дополнительные сведения Дислипидемия ), а также повышать риск развития диабета 2 типа Сахарный диабет 2-го типа Сахарный диабет — заболевание, при котором уровень сахара (глюкозы) в крови слишком высок, потому что организм не вырабатывает достаточного количества инсулина либо не может эффективно использовать... Прочитайте дополнительные сведения .

Забота о лицах, осуществляющих уход

Уход за пациентами с деменцией является стрессовым и требует полной отдачи сил, а лица, ухаживающие за пациентом, могут впадать в депрессию и крайне уставать, часто забывая о своем собственном психическом и физическом состоянии. Лицам, осуществляющим уход, могут помочь следующие меры (см. таблицу Забота о сиделках Забота о сиделках Деменция — это медленное, прогрессирующее ухудшение психической функции, включая память, мышление, суждение и способность к обучению. Как правило, симптомы включают потерю памяти, проблемы при... Прочитайте дополнительные сведения ):

  • Научиться эффективно удовлетворять нужды пациентов с деменцией, а также тому, чего можно ожидать от таких пациентов. Лица, осуществляющие уход, могут получить такую информацию у медсестер, социальных работников и в организациях, а также из публикаций и материалов в сети Интернет.

  • В случае необходимости нужно обращаться за помощью: Лица, осуществляющие уход, могут поговорить с социальными работниками (в том числе при местной территориальной больнице) о соответствующих источниках помощи, таких как программы дневной помощи, визиты медсестер на дому, помощь в ведении домашнего хозяйства в течение неполного или полного дня, а также помощь с проживанием. Могут также помочь консультации и группы поддержки.

  • Забота о себе: Сиделкам необходимо помнить о необходимости заботиться о самих себе. Им не следует отказывать себе в общении с друзьями, а также в любимых занятиях и других видах деятельности.

Вопросы, связанные с окончанием жизни

До того как пациент, страдающий деменцией с тельцами Леви или деменцией при болезни Паркинсона, станет недееспособным, необходимо принять решения о медицинском уходе, а также привести в порядок финансовые и юридические вопросы. Такие распоряжения называются предварительными медицинскими указаниями Предварительные медицинские указания Предварительные медицинские указания — это юридические документы, в которых изложены пожелания конкретного человека о принятии решений по медицинской помощи на случай, если данный человек утратит... Прочитайте дополнительные сведения . Пациент должен назначить юридически уполномоченного представителя для принятия решений в отношении лечения по поручению пациента (доверенность на принятие решений о лечении). Пациент должен обсудить свои желания в отношении медицинского обслуживания Варианты лечения в конце жизни Часто выбор варианта ухода за пожилыми и неизлечимо больными людьми предполагает решение о том, согласиться ли с вероятностью более быстрой, но относительно легкой смерти, или же попытаться... Прочитайте дополнительные сведения с этим лицом и со своим врачом. Такие вопросы лучше всего обсудить со всеми участвующими сторонами заблаговременно, до того, как принятие решения станет неизбежным.

По мере ухудшения деменции лечение обычно направлено на поддержание комфортного состояния пациента, а не на попытки продления жизни.

Дополнительная информация

Ниже приведены некоторые ресурсы на английском языке, которые могут быть полезными. Обратите внимание, что СПРАВОЧНИК Мерк не несет ответственности за содержание данных ресурсов.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Проверьте свои знания
Бешенство
Какие методы защиты против бешенства доступны людям, подвергающимся риску при контактах с животными, инфицированными бешенством?
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ