Хотя у пожилых людей и у беременных хорея может развиваться самостоятельно, обычно хорея и атетоз представляют собой симптомы другой болезни.
Хорея и атетоз могут возникать одновременно, обычно вызывая извивающиеся, танцевальные движения.
Гемибализм поражает конечность (чаще руку, чем ногу) с одной стороны тела, вызывая ее неконтролируемые взмахи.
При хорее и атетозе может помочь лечение основного заболевания. Кроме того, помогает лечение нейролептиками.
(См. также Общие сведения о двигательных нарушениях Общие сведения о двигательных нарушениях Каждое движение тела, начиная от подъема руки и заканчивая улыбкой, совершается в результате взаимодействия сложной системы, включающей центральную нервную систему (головной и спинной мозг)... Прочитайте дополнительные сведения ).
Хорея, атетоз и их сочетание, хореоатетоз, болезнями не являются. Они представляют собой скорее симптомы нескольких очень разных болезней.
Причины
Хорея и атетоз возникают в результате гиперактивности базальных ганглиев — отдела головного мозга, который отвечает за инициирование, сглаживание и координацию преднамеренных (произвольных) движений, запускаемых нервными сигналами, поступающими из головного мозга. При большинстве форм хореи нарушение работы базальных ганглиев связано с избытком дофамина, основного нейромедиатора этой области мозга. Если уровень дофамина или чувствительность нервных клеток к этому нейромедиатору повышается под действием определенных лекарств и в результате некоторых заболеваний, тяжесть хореи и атетоза возрастает.
Местоположение базальных ганглиев
Базальные ганглии — это скопление нервных клеток в глубине головного мозга. К ним относятся:
Базальные ганглии помогают инициировать и сглаживать движения мышц, подавлять непроизвольные движения и координировать изменения положения тела.  |
Хорея и атетоз наблюдаются при болезни Гентингтона Болезнь Гентингтона Болезнь Гентингтона — это наследственное заболевание, которое начинается с периодических непроизвольных подергиваний или спазмов. Позднее присоединяются более выраженные непроизвольные движения... Прочитайте дополнительные сведения — наследственном дегенеративном заболевании.
Хорея также может возникать при:
Хорее Сиденгама (также называется пляской святого Витта или болезнью Сиденгама), которая представляет собой осложнение ревматической лихорадки Нервная система Ревматическая лихорадка — это воспаление суставов, сердца, кожи и нервной системы, возникающее в результате осложнения нелеченной стрептококковой инфекции горла. Это состояние является реакцией... Прочитайте дополнительные сведения
(детская инфекция, вызываемая некоторыми стрептококками) и характеризуется отрывистыми, неконтролируемыми движениями, которые могут длиться несколько месяцевАутоиммунных заболеваниях Аутоиммунные нарушения Аутоиммунное нарушение является дисфункцией иммунной системы организма, заставляющей организм атаковать собственные ткани. Пока неизвестно, что именно провоцирует аутоиммунные нарушения. Симптомы... Прочитайте дополнительные сведения , таких как волчанка (системная красная волчанка Системная красная волчанка (СКВ) Системная красная волчанка — хроническое аутоиммунное воспалительное заболевание соединительной ткани, которое может поражать суставы, почки, кожу, слизистые оболочки и стенки кровеносных сосудов... Прочитайте дополнительные сведения
)Высоком уровне сахара в крови (гипергликемии)
Низком уровне паратиреоидного гормона (гипопаратиреозе)
Опухоли или инсульте в области базальных ганглиев под названием caudate nucleus
Паранеопластических синдромах Паранеопластические синдромы Паранеопластические (связанные с онкологическим заболеванием — см. также Онкологические заболевания — общий обзор) синдромы возникают, когда опухоль приводит к появлению необычных симптомов... Прочитайте дополнительные сведения (симптомах, вызванных гормонами, вырабатываемыми некоторыми типами опухолей, или антителами, вырабатываемыми иммунной системой в ответ на опухоль)
Беременности, вызывающей состояние под названием «хорея беременных», которая может возникать у женщин в первые 3 месяца беременности, но вскоре после родов эта хорея исчезает без лечения
Изредка при применении пероральных контрацептивов
Применении некоторых препаратов, например, леводопы Леводопа/карбидопа Болезнь Паркинсона — это медленно прогрессирующее дегенеративное заболевание определенных участков головного мозга. Для болезни характерен тремор, возникающий, когда мышцы расслаблены (тремор... Прочитайте дополнительные сведения у людей, страдающих болезнью Паркинсона, фенитоина, трициклических антидепрессантов Гетероциклические (включая трициклические) антидепрессанты Агомелатин, новый тип антидепрессантов, является возможным лечением больших депрессивных эпизодов. Для лечения депрессии могут применяться несколько типов препаратов: Селективные ингибиторы... Прочитайте дополнительные сведения и кокаина
У некоторых больных нейролептики могут вызвать хорею, которая называется поздней дискинезией Побочные эффекты антипсихотических препаратов (характеризующаяся, например, сморщиванием губ и языка или хореоатетозом).
Иногда хорея развивается у пожилых людей без всякой видимой причины. Такая хорея называется сенильной (старческой) и обычно распространяется на мышцы рта и околоротовые мышцы. Однако в случае возникновения таких движений необходимо обратиться к врачу.
Причиной гемибаллизма обычно является инсульт, поражающий небольшую область, которая расположена непосредственно под базальными ганглиями и называется subthalamic nucleusСубталамическое subthalamic nucleus помогает контролировать произвольные движения.
Симптомы
Хорея обычно распространяется на кисти рук, ступни и лицо. Больные могут морщить нос, их глаза могут постоянно «бегать» в разных направлениях, они могут все время открывать и закрывать рот и двигать языком. Движения неритмичные, но они выглядят перетекающими от одной мышцы к другой и могут напоминать танец. Эти движения могут незаметно присоединяться к целенаправленным сознательным или полуосознанным движениям — иногда это затрудняет диагностику хореи.
Атетоз обычно наблюдается на кистях рук и стопах. Медленные извивающиеся движения часто перемежаются с удержанием элементов конечностей в определенных положениях. Эта особенность атетоза создает впечатление непрерывного потока движений.
Когда хорея и атетоз возникают одновременно, они вызывают извивающиеся, танцевальные и более медленные движения, чем при хорее, но более быстрые, чем при атетозе.
Гемибаллизм поражает только одну сторону тела. В руках он наблюдается чаще, чем в ногах. Поскольку рука больного гемибаллизмом при попытке совершить движение может произвести неконтролируемый взмах, это состояние временно ограничивает физические возможности больного.
Диагностика
Обследование врачом
Иногда обследования для выявления причины
Диагностика хореи, атетоза и гемибаллизма основывается на симптомах. Врачи могут расспрашивать о препаратах, которые принимает больной, чтобы оценить, могут ли они вызывать такие симптомы.
Чтобы выяснить причину, могут проводиться обследования. Эти обследования могут включать:
анализы крови для измерения уровня гормонов щитовидной железы и/или сахара крови;
для выявления признаков инсульта или опухолей выполняются визуализирующие обследования головного мозга, такие как магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ);
иногда другие обследования в зависимости от подозреваемой причины.
Лечение
Лечение причины
Лекарственные препараты, помогающие контролировать патологические движения
Хорея, возникшая у больных гипертиреозом или гипергликемией, обычно уменьшается по мере лечения этого заболевания. Хорея Сиденгама и хорея, вызванная инсультом, часто постепенно исчезают без лечения. Если хорея вызвана лекарством, может помочь его отмена, но такая хорея не всегда исчезает.
Хорею беременных можно лечить в течение беременности барбитуратами. Однако после родов хорея уменьшается и со временем проходит сама.
У людей с хореей и атетозом лечение, которое уменьшает хорею, может также содействовать уменьшению атетоза.
Уменьшить непроизвольные движения можно с помощью лекарств, блокирующих действие дофамина. К числу таких лекарств относятся такие нейролептики Нейролептики Шизофрения является психическим расстройством, характеризующимся потерей контакта с реальностью (психоз), галлюцинациями (обычно слуховыми), твердой уверенностью в ложных убеждениях (бред),... Прочитайте дополнительные сведения , как флуфеназин, галоперидол и рисперидон. Полезны могут быть также лекарства, уменьшающие высвобождаемое клетками количество дофамина (такие, как резерпин и тетрабеназин), но улучшение может быть ограниченным.
Гемибаллизм обычно через несколько дней проходит самостоятельно, но иногда длится 6–8 недель. При гемибаллизме могут быть полезны нейролептики. Если лекарственные препараты неэффективны, можно использовать глубокую стимуляцию головного мозга. Хирург вживляет в определенную область базальных ганглиев тонкие электроды. Электроды посылают небольшие электрические импульсы в вызывающие гемибаллизм определенные участки базальных ганглиев, и это способствует уменьшению симптомов.
