Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation
Загрузка

Хорея, атетоз и гемибализм

Авторы:

Hector A. Gonzalez-Usigli

, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

Последний полный пересмотр/исправление фев 2019| Последнее изменение содержания фев 2019
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Ресурсы по теме

Хорея характеризуется повторяющимися, отрывистыми, беспорядочными, достаточно быстрыми непроизвольными движениями, возникающими в одной части тела и внезапно и непредсказуемо, иногда непрерывно распространяющимися на другую часть тела. Хорея обычно вовлекает лицо, рот, туловище и конечности. Атетоз — это непрерывный поток непроизвольных, медленных, извивающихся движений. Он обычно наблюдается на кистях рук и стопах. Гемибализм — это тип хореи, обычно состоящий в быстрых, размашистых, непроизвольных движениях одной рукой и/или одной ногой. Движения более размашистые и интенсивные, чем при хореи.

  • Хотя у пожилых людей и у беременных хорея может развиваться самостоятельно, обычно хорея и атетоз представляют собой симптомы другой болезни.

  • Хорея и атетоз могут возникать одновременно, обычно вызывая извивающиеся, танцевальные движения.

  • Гемибализм поражает конечность (чаще руку, чем ногу) с одной стороны тела, вызывая ее неконтролируемые взмахи.

  • При хорее и атетозе может помочь лечение основного заболевания. Кроме того, помогает лечение нейролептиками.

Хорея, атетоз и их сочетание, хореоатетоз, болезнями не являются. Они представляют собой скорее симптомы нескольких очень разных болезней.

Причины

Хорея и атетоз возникают в результате гиперактивности базальных ганглиев — отдела головного мозга, который отвечает за инициирование, сглаживание и координацию преднамеренных (произвольных) движений, запускаемых нервными сигналами, поступающими из головного мозга. При большинстве форм хореи нарушение работы базальных ганглиев связано с избытком дофамина, основного нейромедиатора этой области мозга. Если уровень дофамина или чувствительность нервных клеток к этому нейромедиатору повышается под действием определенных лекарств и в результате некоторых заболеваний, тяжесть хореи и атетоза возрастает.

Местоположение базальных ганглиев

Базальные ганглии — это скопление нервных клеток в глубине головного мозга. К ним относятся:

  • Хвостатое ядро (C-образная структура, которая суживается с образованием тонкого хвоста)

  • Скорлупа

  • Бледный шар (находится внутри скорлупы)

  • Субталамическое ядро

  • Черная субстанция

Базальные ганглии помогают инициировать и сглаживать произвольные движения мышц, подавлять непроизвольные движения и координировать изменения положения тела.

Местоположение базальных ганглиев

Хорея и атетоз наблюдаются при болезни Гентингтона — наследственном дегенеративном заболевании.

Хорея также может возникать при:

  • Хорее Сиденгама (также называется пляской святого Витта или болезнью Сиденгама), которая представляет собой осложнение ревматической лихорадки (детская инфекция, вызываемая некоторыми стрептококками) и характеризуется отрывистыми, неконтролируемыми движениями, которые могут длиться несколько месяцев

  • Гиперактивности щитовидной железы (гипертиреозе)

  • Высоком уровне сахара в крови (гипергликемии)

  • Низком уровне паратиреоидного гормона (гипопаратиреозе)

  • Опухоли или инсульте в области базальных ганглиев под названием «хвостатое ядро»

  • Паранеопластических синдромах (симптомах, вызванных гормонами, вырабатываемыми опухолью, или антителами, вырабатываемыми иммунной системой в ответ на опухоль)

  • Беременности, вызывающей состояние под названием «хорея беременных», которая может возникать у женщин в первые 3 месяца беременности, но вскоре после родов эта хорея исчезает без лечения

  • Изредка при применении пероральных контрацептивов

  • Применении некоторых препаратов, например, леводопы у людей, страдающих болезнью Паркинсона, фенитоина и кокаина

У некоторых больных нейролептики могут вызвать хорею, которая называется поздней дискинезией (характеризующаяся, например, сморщиванием губ и языка или хореоатетозом).

Иногда хорея развивается у пожилых людей без всякой видимой причины. Такая хорея называется сенильной (старческой) и обычно распространяется на мышцы рта и околоротовые мышцы. Однако в случае возникновения таких движений необходимо обратиться к врачу.

Причиной гемибализма обычно является инсульт, поражающий небольшую область, которая расположена непосредственно под базальными ганглиями и называется субталамическим ядром. Эта структура помогает контролировать произвольные движения.

Симптомы

Хорея обычно распространяется на кисти рук, ступни и лицо. Больные могут морщить нос, их глаза могут постоянно «бегать» в разных направлениях, они могут все время открывать и закрывать рот и двигать языком. Движения неритмичные, но они выглядят перетекающими от одной мышцы к другой и могут напоминать танец. Эти движения могут незаметно присоединяться к целенаправленным сознательным или полуосознанным движениям — иногда это затрудняет диагностику хореи.

Атетоз обычно наблюдается на кистях рук и стопах. Медленные извивающиеся движения часто перемежаются с удержанием элементов конечностей в определенных положениях. Эта особенность атетоза создает впечатление непрерывного потока движений.

Когда хорея и атетоз возникают одновременно, они вызывают извивающиеся, танцевальные и более медленные движения, чем при хорее, но более быстрые, чем при атетозе.

Гемибализм поражает только одну сторону тела. В руках он наблюдается чаще, чем в ногах. Поскольку рука больного гемибализмом при попытке совершить движение может произвести неконтролируемый взмах, это состояние временно ограничивает физические возможности больного.

Диагностика

  • Обследование врачом

  • Иногда обследования для выявления причины

Диагностика хореи, атетоза и гемибализма основывается на симптомах. Врачи могут расспрашивать о препаратах, которые принимает больной, чтобы оценить, могут ли они вызывать такие симптомы.

Чтобы выяснить причину, могут проводиться обследования. Эти обследования могут включать:

  • Анализы крови для измерения уровня гормонов щитовидной железы и/или сахара

  • Для выявления признаков инсульта или опухолей выполняются визуализирующие обследования головного мозга, такие как магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ).

  • Иногда другие обследования в зависимости от подозреваемой причины

Лечение

  • Лечение причины

  • Лекарственные препараты, помогающие контролировать патологические движения

Хорея, возникшая у больных гипертиреозом или гипергликемией, обычно уменьшается по мере лечения этого заболевания. Хорея Сиденгама и хорея, вызванная инсультом, часто постепенно исчезают без лечения. Если хорея вызвана лекарством, может помочь его отмена, но такая хорея не всегда исчезает.

Хорею беременных можно лечить в течение беременности барбитуратами. Однако после родов хорея уменьшается и со временем проходит сама.

У людей с хореей и атетозом лечение, которое уменьшает хорею, может также содействовать уменьшению атетоза.

Уменьшить непроизвольные движения можно с помощью лекарств, блокирующих действие дофамина. К числу таких лекарств относятся такие нейролептики, как флуфеназин, галоперидол и рисперидон. Полезны могут быть также лекарства, уменьшающие высвобождаемое клетками количество дофамина (такие, как резерпин и тетрабеназин), но улучшение может быть ограниченным.

Гемибализм обычно через несколько дней проходит самостоятельно, но иногда длится 6–8 недель. При гемибализме могут быть полезны нейролептики.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Также интересно

Видео

Посмотреть все
Желудочки головного мозга
Видео
Желудочки головного мозга
Головной мозг содержит четыре соединяющиеся между собой полости, заполненные циркулирующей спинномозговой жидкостью (СМЖ). Они включают два...
3D модель
Посмотреть все
Головной мозг
3D модель
Головной мозг

Последнее

НАВЕРХ