Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Синдром Кушинга

Авторы:

Ashley B. Grossman

, MD, University of Oxford; Fellow, Green-Templeton College

Последний полный пересмотр/исправление окт 2020| Последнее изменение содержания окт 2020
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Основная информация
Ресурсы по теме

При синдроме Кушинга наблюдается избыточный уровень кортикостероидов, как правило, из-за приема кортикостероидных препаратов или гиперсекреции надпочечниками.

  • Синдром Кушинга обычно возникает в результате приема кортикостероидов для лечения заболевания либо из-за опухоли гипофиза или надпочечника, которая стимулирует чрезмерную выработку кортикостероидов надпочечниками.

  • Синдром Кушинга также может быть результатом развития опухолей в других местах (например, в легких)

  • У людей с синдромом Кушинга обычно наблюдается ожирение туловища, большое, круглое лицо и тонкая кожа.

  • Чтобы поставить диагноз синдрома Кушинга, врачи измеряют уровень кортизола в крови и проводят другие анализы.

  • Для удаления опухоли часто требуется хирургическое вмешательство или лучевая терапия.

Надпочечники могут вырабатывать чрезмерные количества кортикостероидов из-за проблем в надпочечниках или из-за их слишком сильной стимуляции гипофизом Общие сведения о гипофизе Гипофиз — это железа размером с горошину, расположенная в костной структуре (турецкое седло) в основании головного мозга. Турецкое седло защищает гипофиз, оставляя немного пространства для расширения... Прочитайте дополнительные сведения , который контролирует надпочечники и другие эндокринные железы Эндокринные железы Эндокринная система включает группу желез и органов, которые регулируют и контролируют различные функции организма, вырабатывая и секретируя гормоны. Гормоны — это химические вещества, оказывающие... Прочитайте дополнительные сведения . Патология гипофиза, например, опухоль, может приводить к тому, что гипофиз начинает синтезировать чрезмерные количества кортикотропина, гормона, который контролирует выработку кортикостероидов надпочечниками (нарушение, называемое болезнью Кушинга). Негипофизарные опухоли, такие как мелкоклеточный рак легкого, и карциноидные опухоли Карциноидные опухоли и карциноидный синдром Карциноидные опухоли — это доброкачественные или злокачественные новообразования, которые иногда вырабатывают повышенное количество гормоноподобных веществ (например, серотонина), что приводит... Прочитайте дополнительные сведения Карциноидные опухоли и карциноидный синдром легких или других органов могут также вырабатывать кортикотропин (патология, называемая синдром эктопической секреции кортикотропина).

Иногда в надпочечниках развивается доброкачественная опухоль (аденома), что приводит к выработке ими повышенного количества кортикостероидов. Аденомы надпочечников встречаются очень часто. К 70-летнему возрасту они выявляются приблизительно у 10 % людей. Однако лишь небольшая часть аденом синтезирует избыточное количество гормона. Злокачественные опухоли надпочечников встречаются очень редко, но некоторые из них также вырабатывают избыток гормонов.

Прием кортикостероидов

Синдром Кушинга может также возникать у людей, которые должны принимать большие дозы кортикостероидов (например, преднизона) в связи с серьезным заболеванием. Кортикостероиды часто используются для лечения многих воспалительных, аллергических Общие сведения об аллергических реакциях Аллергические реакции (реакции гиперчувствительности) представляют собой неадекватный ответ иммунной системы на обычно безвредные вещества. Обычно при аллергии начинают слезиться и чесаться... Прочитайте дополнительные сведения Общие сведения об аллергических реакциях и аутоиммунных Аутоиммунные нарушения Аутоиммунное нарушение является дисфункцией иммунной системы организма, заставляющей организм атаковать собственные ткани. Пока неизвестно, что именно провоцирует аутоиммунные нарушения. Симптомы... Прочитайте дополнительные сведения заболеваний. Распространенные примеры: астма Астма Бронхиальная астма — заболевание, при котором в ответ на определенные раздражители развивается сужение дыхательных путей, как правило, обратимое. Наиболее распространенными симптомами являются... Прочитайте дополнительные сведения Астма , ревматоидный артрит Ревматоидный артрит (РА) Ревматоидный артрит — воспалительный артрит, для которого характерно воспаление суставов, особенно кистей и стоп, которое сопровождается отеком, болью и зачастую разрушением суставов. Иммунная... Прочитайте дополнительные сведения Ревматоидный артрит (РА) , системная красная волчанка Системная красная волчанка (СКВ) Системная красная волчанка — хроническое аутоиммунное воспалительное заболевание соединительной ткани, которое может поражать суставы, почки, кожу, слизистые оболочки и стенки кровеносных сосудов... Прочитайте дополнительные сведения Системная красная волчанка (СКВ) , многие кожные заболевания и множество других заболеваний. У пациентов, принимающих большие дозы таких препаратов, появляются те же симптомы, что и при выработке больших количеств гормона собственным организмом. Симптомы могут время от времени возникать даже в случае применения кортикостероидов в виде ингаляций, как при лечении бронхиальной астмы Астма Бронхиальная астма — заболевание, при котором в ответ на определенные раздражители развивается сужение дыхательных путей, как правило, обратимое. Наиболее распространенными симптомами являются... Прочитайте дополнительные сведения Астма , или при наружном применении в связи с заболеваниями кожи.

Прием больших доз кортикостероидов, кроме того, что вызывает синдром Кушинга, также может угнетать функцию надпочечников. Это угнетение происходит потому, что кортикостероиды дают сигнал гипоталамусу и гипофизу прекратить синтез гормонов, обычно стимулирующих функцию надпочечников. Таким образом, если пациент резко прекращает принимать кортикостероиды, организм не может достаточно быстро восстановить функцию надпочечников, что приводит к временной надпочечниковой недостаточности (нарушение, похожее на болезнь Аддисона Болезнь Аддисона При болезни Аддисона происходит снижение функции надпочечников, в результате чего развивается дефицит гормонов надпочечников. Болезнь Аддисона может возникнуть в результате аутоиммунной реакции... Прочитайте дополнительные сведения Болезнь Аддисона ). Кроме того, в случае стресса организм не способен стимулировать выработку необходимых дополнительных кортикостероидов.

Поэтому врачи никогда резко не отменяют кортикостероиды, если пациенты принимали их более 2 или 3 недель. Вместо этого врачи постепенно снижают дозу в течение нескольких недель, а иногда и месяцев.

Кроме того, заболевшим или испытывающим серьезный стресс людям, принимающим кортикостероиды, может потребоваться повышение дозы. Людям, заболевшим или испытавшим серьезный стресс в течение нескольких недель после снижения дозы и прекращения приема кортикостероидов, может потребоваться возобновление приема кортикостероидов.

Болезнь Кушинга

Болезнь Кушинга — это термин, используемый специально в отношении синдрома Кушинга, вызванного чрезмерной стимуляцией надпочечников, зачастую являющейся результатом опухоли гипофиза Увеличение гипофиза Увеличение гипофиза обычно возникает из-за наличия опухоли, но причины также могут включать кровотечение в железу или наличие другого заболевания, например, туберкулеза или саркоидоза. В некоторых... Прочитайте дополнительные сведения . При этой патологии надпочечники проявляют повышенную активность, так как гипофиз чрезмерно стимулирует их, а не из-за аномалии надпочечников. Симптомы болезни Кушинга аналогичны симптомам синдрома Кушинга. Болезнь Кушинга диагностируют с помощью анализов крови, а иногда и анализов мочи и слюны. Болезнь Кушинга лечится хирургическим вмешательством или облучением для удаления опухоли гипофиза. Если удаление опухоли гипофиза не может быть выполнено или не принесло успеха, надпочечники могут быть удалены хирургическим путем, или же могут быть назначены препараты для уменьшения выработки кортикотропина, блокирования выработки или воздействия избыточного кортизола на ткани.

Симптомы синдрома Кушинга

Кортикостероиды изменяют количество и распределение жира в организме. Избыток жира откладывается на всем туловище и может быть особенно заметен в верхней части спины (что иногда называют горбом бизона). Для пациентов с синдромом Кушинга характерно большое, круглое лицо (лунообразное лицо). Руки и ноги обычно остаются худыми по сравнению с остальной массивной частью туловища. Мышцы теряют свою массу, что приводит к мышечной слабости. Кожа становится тонкой, на ней легко появляются синяки и раны, которые плохо заживают. На животе и груди могут появиться фиолетовые полосы, похожие на растяжки (стрии). Пациенты с синдромом Кушинга, как правило, быстро устают.

Длительное повышение уровня кортикостероидов приводит к повышению артериального давления (гипертензии Повышенное артериальное давление Прочитайте дополнительные сведения ), ослаблению костей (остеопорозу Остеопороз Остеопороз — состояние, при котором снижение плотности костей приводит к уменьшению их прочности, при этом риск переломов возрастает. Старение, недостаток эстрогенов, низкое поступление витамина... Прочитайте дополнительные сведения Остеопороз ) и снижению сопротивляемости организма инфекциям. Повышается риск развития камней в почках и сахарного диабета, могут развиваться психические нарушения, в том числе депрессия и галлюцинации. У женщин обычно нарушается менструальный цикл. У детей с синдромом Кушинга замедляется рост, и они на всю жизнь остаются невысокими. У некоторых пациентов надпочечники также синтезируют большое количество мужских половых гормонов (тестостерона и аналогичных гормонов), что приводит к усилению роста волос на лице и теле и к облысению у женщин.

Диагностика синдрома Кушинга

  • Измерение уровня кортизола в моче, слюне и/или крови

  • Иногда другие анализы крови и визуализирующие обследования

При подозрении на синдром Кушинга врачи определяют уровень кортизола, основного кортикостероидного гормона. В нормальных условиях уровни кортизола повышаются утром и снижаются в более позднее время суток. У пациентов с синдромом Кушинга уровень кортизола повышен в течение всего дня. Уровни кортизола можно проверить путем анализов мочи, слюны или крови.

При высоком уровне кортизола врачи могут порекомендовать тест подавления дексаметазоном, при котором врачи дают дозу дексаметазона на ночь или в течение нескольких дней, а затем измеряют уровень кортизола утром. Дексаметазон подавляет секрецию кортикотропина гипофизом и должен приводить к угнетению секреции кортизола надпочечниками. Если синдром Кушинга обусловлен ​​избыточной стимуляцией гипофиза, уровень кортизола упадет до некоторой степени, хотя и не настолько, как у людей без синдрома Кушинга. При высоком уровне кортикотропина также можно предположить гиперстимуляцию надпочечников.

Если синдром Кушинга имеет другую причину, уровень кортизола останется высоким. Если опухоль в надпочечниках вырабатывает слишком много кортизола, уровень кортикотропина из гипофиза уже подавлен, и дексаметазон не снижает уровень кортизола в крови. Иногда кортикотропин-подобные вещества, стимулирующие выработку избыточного кортизола, вырабатывают другие типы опухолей в других частях организма, но эта стимуляция не подавляется дексаметазоном.

Чтобы определить точную причину, может потребоваться назначение визуализационных методов обследования, в том числе компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ) гипофиза или надпочечников, а также рентгенологического исследования грудной клетки, КТ легких или брюшной полости. Однако с помощью данных обследований не всегда удается обнаружить опухоль.

При подозрении на избыточный синтез кортикотропина можно взять образцы крови из вен, несущих кровь от гипофиза, чтобы выявить, является ли он источником.

Лечение синдрома Кушинга

  • Рацион питания с высоким содержанием белка и калия

  • Препараты, снижающие уровень кортизола или блокирующие эффекты кортизола

  • Хирургическое вмешательство или лучевая терапия

Лечение зависит от того, где локализуется нарушение — в надпочечниках, гипофизе или в другом органе.

Если проблема вызвана приемом кортикостероидных препаратов, врачи соотносят пользу от применения препарата с вредом, причиняемым синдромом Кушинга. Некоторым людям необходимо будет продолжать принимать препарат. В противном случае врачи постепенно снижают дозу в течение нескольких недель, а иногда и месяцев. Во время постепенного снижения дозы может потребоваться увеличение дозы, если люди заболеют или будут испытывать тяжелый физический стресс. Даже в течение нескольких недель или месяцев после прекращения приема кортикостероидов пациентам, которые заболеют, может потребоваться возобновление приема препарата.

Первый шаг в лечении синдрома Кушинга заключается в поддержке общего состояния путем соблюдения диеты с высоким содержанием белка и калия. Иногда необходимы препараты, повышающие уровень калия или снижающие уровень глюкозы (сахара) в крови. Необходимо лечить любое повышение артериального давления. Такие пациенты также подвержены повышенному риску образования сгустков крови в венах, поэтому можно назначать разжижающие кровь препараты (антикоагулянты). Эти пациенты также особенно восприимчивы к инфекциям, которые могут представлять угрозу для жизни.

Для удаления или разрушения опухоли гипофиза может потребоваться хирургическое вмешательство или лучевая терапия. При наличии можно использовать протонную лучевую терапию.

Опухоли надпочечников (обычно аденомы) часто поддаются хирургическому лечению. Возможно, потребуется удалить оба надпочечника, если эти процедуры не приносят эффекта, если опухоль находится на обоих надпочечниках или если опухоль не обнаруживается. Люди, у которых удалены оба надпочечника, а также многие из тех, у кого надпочечники удалены частично, должны всю жизнь принимать кортикостероиды.

Опухоли, секретирующие избыток гормонов и расположенные вне гипофиза и надпочечников, как правило, удаляются хирургическим путем.

Некоторые лекарственные препараты, такие как метирапон или кетоконазол, снижают уровень кортизола и могут применяться в ожидании радикального лечения, например, хирургического вмешательства. Также может применяться мифепристон, который может подавлять действие кортизола. Пациентам с легкими проявлениями трудноизлечимого или рецидивирующего заболевания может быть полезен препарат пасиреотид, хотя он может вызвать или ухудшить диабет Сахарный диабет (СД) Сахарный диабет — заболевание, при котором уровень сахара (глюкозы) в крови слишком высок, потому что организм не вырабатывает достаточного количества инсулина либо не может эффективно использовать... Прочитайте дополнительные сведения . Иногда может быть полезен каберголин. Пасиреотид и каберголин снижают способность кортикотропина стимулировать выработку надпочечниками кортизола.

Что такое синдром Нельсона?

У людей, у которых оба надпочечника удалены с целью лечения болезни Кушинга, может развиться синдром Нельсона.

При этом заболевании опухоль гипофиза, которая вызвала развитие болезни Кушинга, продолжает расти, вырабатывая большое количество кортикотропина и приводя к потемнению кожи. Растущая опухоль гипофиза может сдавливать близлежащие структуры мозга, вызывая головные боли и дефекты зрения.

Некоторые специалисты считают, что это сдавливание можно предотвратить, по крайней мере, у некоторых людей, посредством облучения гипофиза. При необходимости синдром Нельсона можно лечить с помощью лучевой терапии или путем хирургического удаления гипофиза.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS

Проверьте свои знания

Общие сведения о гипофизе
Гипофиз вырабатывает разнообразные гормоны. Что из перечисленного ниже НЕ является гормоном, вырабатываемым в гипофизе?
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ