Еюноилеальная атрезия – незавершенное формирование части тонкой кишки. Пренатальная диагностика проводится с помощью ультразвукового исследования или МРТ плода. Постнатальная диагностика проводится с помощью рентгенографии брюшной полости. Лечение подразумевает проведение восстановительной операции. Долгосрочные осложнения, связанные с синдромом короткой кишки, могут возникать.
(См. также Обзор врожденных аномалий желудочно-кишечного тракта [Overview of Congenital Gastrointestinal Anomalies].)
У новорожденных с еюноилеальной атрезией обычно в конце 1-го или на 2-й день жизни появляются признаки: усиливающееся вздутие живота, отсутствие стула, рвота и проблемы с кормлением. В анамнезе часто встречается полигидрамниоз.
Этиология еюноилеальной атрезии
Еюноилеальная атрезия возникает в результате ишемического инсульта во время беременности. Ишемический инсульт может наступить из-за кишечной непроходимости, перфорации, заворота, кишечной странгуляции из-за грыжи или тромбоэмболии. Курение матерью и употребление кокаина связывались с кишечной атрезией (1).
Предполагаемая частота составляет приблизительно 1 случай на 10 000 живорождений. Еюноилеальная атрезия равномерно распределена между тощей и подвздошной кишкой (2–5).
Сопутствующие врожденные аномалии наблюдаются в половине случаев (6). Наиболее распространенными являются урогенитальные аномалии.
Наиболее распространенными сопутствующими состояниями являются врожденный порок сердца, муковисцидоз, мальротация и гастрошизис.
Перитонеальные кальцификаты предполагают наличие мекониального перитонита, что является признаком внутриутробной перфорации кишечника и наблюдается примерно в 10% случаев. Наличие мекониального перитонита должно вызвать подозрение на мекониальную непроходимость и муковисцидоз (5).
Справочные материалы по этиологии
1. Sabbatini S, Ganji N, Chusilp S, Balsamo F, Li B, Pierro A. Intestinal atresia and necrotizing enterocolitis: Embryology and anatomy. Semin Pediatr Surg. 2022;31(6):151234. doi:10.1016/j.sempedsurg.2022.151234
2. Morris G, Kennedy A Jr, Cochran W. Small bowel congenital anomalies: A review and update. Curr Gastroenterol Rep. 2016;18(4):16. doi:10.1007/s11894-016-0490-4
3. Takahashi D, Hiroma T, Takamizawa S, Nakamura T. Population-based study of esophageal and small intestinal atresia/stenosis. Pediatr Int. 2014;56(6):838-844. doi:10.1111/ped.12359
4. Best KE, Tennant PW, Addor MC, et al. Epidemiology of small intestinal atresia in Europe: a register-based study. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2012;97(5):F353-F358. doi:10.1136/fetalneonatal-2011-300631
5. Schmedding A, Hutter M, Gfroerer S, Rolle U. Jejunoileal Atresia: A National Cohort Study. Front Pediatr. 2021;9:665022. Published 2021 May 31. doi:10.3389/fped.2021.665022
6. Røkkum H, Johannessen H, Bjørnland K. Perioperative and Long-Term Outcome in Patients Treated for Jejunoileal Atresia. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2023;76(4):434-439. doi:10.1097/MPG.0000000000003709
Классификация еюноилеальной атрезии
Выделяют 5 основных типов еюноилеальной атрезии (1):
Тип I – мембрана, полностью закупоривающая просвет кишечника при интактном кишечнике.
Тип II – фиброзный тяж между проксимальным и дистальным сегментами кишечника.
Тип IIIA – брыжеечный разрыв без какой-либо связи между сегментами.
Тип IIIB – атрезия тощей кишки с отсутствием дистальной брыжеечной артерии; дистальный отдел тонкой кишки скручен наподобие яблочной кожуры, а кишечник укорочен.
Тип IV состоит из нескольких сегментов атрезии (внешне напоминают связку сосисок).
Справочные материалы по классификации
1. Martin LW, Zerella JT. Jejunoileal atresia: a proposed classification. J Pediatr Surg. 1976;11(3):399-403. doi:10.1016/s0022-3468(76)80195-9
Диагностика еюноилеальной атрезии
Пренатальное УЗИ или МРТ плода
Рентгенография органов брюшной полости
Пренатально ультразвуковое исследование, показывающее расширенные петли тонкой кишки и многоводие, или МРТ плода могут предполагать или подтверждать диагноз.
После рождения выполняется обзорная рентгенография брюшной полости; она может выявить расширенные петли тонкой кишки с уровнями жидкости и газа, а также недостаток воздуха в толстой кишке и прямой кишке. Ирригография позволяет диагностировать микроколон (в связи с тем, что данный отдел кишечника не задействован).
Этот рентгеновский снимок младенца с проксимальной атрезией тощей кишки показывает большие расширенные петли в верхней части живота без дистального газа.
Поскольку у 7-10% пациентов также имеется муковисцидоз (примерно у 100%, если также присутствует мекониальная непроходимость), необходимо провести тестирование на муковисцидоз (1, 2). Также следует рассмотреть скрининг на сопутствующие аномалии.
Справочные материалы по диагностике
1. Roberts HE, Cragan JD, Cono J, et al. Increased frequency of cystic fibrosis among infants with jejunoileal atresia. Am J Med Genet. 1998; 78(5):446-449. doi:10.1002/(sici)1096-8628(19980806)78:5<446::aid-ajmg9>3.0.co;2-j
2. Schmedding A, Hutter M, Gfroerer S, Rolle U. Jejunoileal Atresia: A National Cohort Study. Front Pediatr. 2021;9:665022. Published 2021 May 31. doi:10.3389/fped.2021.665022
Лечение еюноилеальной атрезии
Хирургическое лечение
Предоперационное ведение еюноилеальной атрезии включает установку назогастрального зонда, отказ от перорального введения веществ, а также внутривенное введение жидкостей.
SХирургическое лечение является завершающим этапом терапии. Во время операции весь кишечник должен быть исследован на наличие нескольких областей атрезии. Сегменты атрезии иссекают, обычно с первичным анастомозом. Если проксимальная часть подвздошной кишки расширена очень сильно и трудно анастомозировать к дистальной, неиспользуемой части кишечника, иногда безопаснее наложить двуствольную илеостому и отложить наложение анастомоза до того момента, когда диаметр проксимального растянутого отдела кишечника не уменьшится. Кроме того, можно рассмотреть целесообразность процедуры, направленной на сужение расширенной проксимальной петли кишечника (1, 2).
Прогноз для детей с еюноилеальной атрезией благоприятный - выживаемость свыше 90% (3, 4). Прогноз зависит от длины оставшегося тонкого кишечника и наличия илеоцекального клапана. Младенцы, у которых впоследствии развивается синдром короткой кишки, нуждаются в парентеральном питании (ПП) в течение длительных периодов (5). Им следует обеспечить непрерывное энтеральное питание для усиления адаптации кишечника, максимизации абсорбции и минимизации использования парентерального питания. Младенцы также должны получать небольшое количество питания через рот для поддержки сосания и глотания. Прогноз для детей с синдромом ультракороткого кишечника значительно улучшился благодаря хирургическим методам, включая операции по удлинению кишечника (например, серийную поперечную энтеропластику или STEP), улучшенной медицинской помощи и возможности провести трансплантацию тонкого кишечника (6–8).
Справочные материалы по лечению
1. Dewberry LC, Hilton SA, Vuille-Dit-Bille RN, Liechty KW. Is tapering enteroplasty an alternative to resection of dilated bowel in small intestinal atresia? J Surg Res. 2020;246:1–5. doi:10.1016/j.jss.2019.08.014
2. Eeftinck Schattenkerk LD, Backes M, de Jonge WJ, van Heurn EL, Derikx JP. Treatment of jejunoileal atresia by primary anastomosis or enterostomy: Double the operations, double the risk of complications. J Pediatr Surg. 2022;57(9):49-54. doi:10.1016/j.jpedsurg.2021.07.021
3. Røkkum H, Johannessen H, Bjørnland K. Perioperative and Long-Term Outcome in Patients Treated for Jejunoileal Atresia. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2023;76(4):434-439. doi:10.1097/MPG.0000000000003709
4. Duggan CP, Jaksic T. Pediatric Intestinal Failure. N Engl J Med. 2017;377(7):666-675. doi:10.1056/NEJMra1602650
5. Rich BS, Bornstein E, Dolgin SE. Intestinal Atresias. Pediatr Rev. 2022;43(5):266-274. doi:10.1542/pir.2021-005177
6. Pandey A, Singh G, Shandilya G, et al. Role of Bishop–Koop procedure for jejunal and proximal ileal atresia. J Neonatal Surg. 2020;8(4):31. doi:10.47338/jns.v8.356
7. Batra A, Keys SC, Johnson MJ, et al. Epidemiology, management and outcome of ultrashort bowel syndrome in infancy. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2017;102(6):F551–F556. doi:10.1136/archdischild-2016-311765
8. Squires RH, Duggan C, Teitelbaum DH, et al. Natural history of pediatric intestinal failure: Initial report from the Pediatric Intestinal Failure Consortium. J Pediatr. 2012;161:723–728. doi:10.1016/j.jpeds.2012.03.062
Основные положения
Еюноилеальная атрезия обычно проявляется на первый или второй день жизни младенца признаками кишечной непроходимости.
Кистозный фиброз, мальротация, гастрошизис и врожденные пороки сердца являются часто сопутствующими заболеваниями.
Не следует давать ничего через рот и обеспечить отсос через назогастральный зонд и внутривенное введение жидкостей до хирургического вмешательства.
