Пролапс митрального клапана (ПМК)

Пролапс митрального клапана чаще всего возникает из-за:

• Миксоматозной дегенерации створок митрального клапана и сухожильных хорд

При миксоматозной дегенерации истончается слой коллагеновых волокон клапана и накапливается мукоидное (миксоматозное) вещество. Сухожильные хорды удлиняются и истончаются, а створки клапана расширяются и становятся растяжимыми. Эти изменения приводят к провисанию створок клапана, которые могут выпадать обратно (пролапс) в левое предсердие во время сокращения левого желудочка. При разрыве поврежденной хорды часть створки клапана западает в предсердие, что обычно вызывает тяжелую регургитацию.

Дегенерация обычно идиопатическая, хотя может наследоваться по аутосомно-доминантному типу, реже по Х-сцепленному рецессивному типу. Миксоматозная дегенерация также может быть вызвана патологией соединительной ткани или системными ревматическими заболеваниями (например, при синдроме Марфана, синдроме Элерса – Данло, поликистозе почек у взрослых, при несовершенном остеогенезе, эластической псевдоксантоме, системной красной волчанке, узелковом полиартериите) и мышечной дистрофией. ПМК часто встречается у людей с болезнью Грейвса, гипомастией, болезнью Виллебранда, серповидно-клеточной анемией и ревматической болезнью сердца.

Миксоматозная дегенерация реже поражает аортальный и трехстворчатый клапаны, что приводит к пролапсу аортального или трехстворчатого клапана.

Дизъюнкция митрального кольца (MAD) – это частичное отсоединение кольцевой структуры митрального клапана от прилежащего миокарда желудочков во время систолы, что приводит к гипермобильности митрального клапана. MAD тесно ассоциируется с пролапсом митрального клапана и желудочковыми аритмиями. Идентификация дизъюнкции МК может изменить хирургическую технику, используемую для восстановления митрального клапана.

Митральная недостаточность (МН) вследствие пролапса митрального клапана может возникнуть у пациентов с практически нормальными створками митрального клапана (немиксоматозными) из-за ишемической дисфункции папиллярных мышц или разрыва сухожильных хорд вследствие ревматического заболевания. ПМК может быть преходящим, возникая при значительном снижении внутрисосудистого объема вследствие тяжелого обезвоживания или беременности (в положении женщины лежа, когда матка сдавливает полую нижнюю вену, в результате чего нарушается венозный возврат).

В большинства пациентов с пролапсом митрального клапана симптомы отсутствуют. У некоторых пациентов присутствуют жалобы на неспецифические симптомы (например, боль в груди, одышка, учащенное сердцебиение, головокружение, предобморочное состояние, мигрень, тревожность), появление которых обусловлено связанными нарушениями адренергической передачи и восприятия импульсов, а не патологией митрального клапана. У некоторых пациентов эмоциональное напряжение провоцирует учащенное сердцебиение, которое может быть проявлением функциональных аритмий (предсердной экстрасистолии, пароксизмальной предсердной тахикардии, желудочковой экстрасистолии, тяжелой формы желудочковой эктопии).

Иногда у пациентов присутствует митральная регургитация. В редких случаях у пациентов наблюдается эндокардит (например, с лихорадкой, потерей веса, тромбоэмболическими явлениями) или инсульт. Внезапная смерть наступает в < чем у 1 % пациентов, преимущественно при разрыве хордальных структур митрального клапана и/или с флотирующими створками митрального клапана. Смерть от желудочковой аритмии считается редкой, но значительная часть пациентов с внезапной сердечной смертью не имеет связанных структурных сердечных аномалий (1, 2).

Другие признаки, ассоциированные с ПМК, но не имеющие диагностической ценности, – гипомастия, вдавленная грудная клетка, гипокифоз (например, синдром прямой спины) и уменьшенный переднезадний диаметр груди.

Аускультация

• Четкий средне-систолический щелчок

Как правило, при пролапсе митрального клапана не возникает объективных признаков заболевания сердца.

Изолированный ПМК часто является причиной четкого среднесистолического щелчка, когда подклапанный аппарат резко сокращается. Лучше всего щелчок выслушивается стетоскопом на верхушке, когда пациент лежит на левом боку. При ПМК с МН выслушивается щелчок с поздним систолическим шумом МН. Систолический щелчок приближается к первому тону сердца (S1) при пробах, которые уменьшают размер левого желудочка (ЛЖ) (например, сидение, вставание, проба Вальсальвы); те же пробы приводят к появлению или усилению и увеличению продолжительности шума митральной регургитации. Это объясняется тем, что уменьшение размера левого желудочка, приводящее к подтягиванию ближе к центру ниже клапана сосочковых мышц с сухожильными хордами, вызывает быстрое выраженное прогибание клапана с ранней тяжелой регургитацией. В свою очередь, приседание и изометрическое рукопожатие приводит к задержке (S1) щелчка и укорачивает шум митральной регургитации.

Систолический щелчок можно перепутать со щелчком при врожденном аортальном стенозе; последний имеет отличие, поскольку возникает в раннюю систолу и не изменяется при перемене положения тела или изменении объема ЛЖ. К другим сим проявлениям относится систолическое дрожание, предположительно вызванное вибрацией створок клапана; этот симптом часто преходящий и может изменяться в зависимости от фаз дыхания. Щелчок раннего диастолического открытия, вызванный возвращением створок клапана к нормальному положению, слышен редко. У некоторых пациентов, особенно у детей, признаки ПМК могут быть более заметны после физической нагрузки.

Аудио

Пролапс митрального клапана (с поздним систолическим щелчком)

Аудио

Пролапс митрального клапана

• Эхокардиография

Пролапс митрального клапана (Эхокардиограмма)

Изображение

© Springer Science+Business Media

Диагноз пролапс митрального клапана предполагают на основании клинических данных и подтверждают эхокардиографией. Считается, что утолщенные (≥ 5 мм) смещенные створки митрального клапана указывают на более выраженную миксоматозную дегенерацию и больший риск эндокардита и митральной недостаточности.

Дизъюнкция митрального кольца диагностируется с помощью эхокардиографии, когда покадровый анализ постеролатеральной части кольцевой структуры в трансторакальной проекции по длинной окологрудинной оси показывает систолическое отсоединение кольца от миокарда желудочков на расстоянии от нескольких миллиметров до сантиметра.

Дизъюнкция кольца митрального клапана связана с повышенным риском внезапной смерти от аритмии, поэтому рекомендуется мониторирование сердечного ритма в амбулаторных условиях.

• Как правило, не проводится

• Иногда – бета-блокаторы

Пролапс митрального клапана обычно не требует лечения.

Бета-блокаторы (например, атенолол, пропранолол) и блокаторы кальциевых каналов (например, верапамил) уменьшают симптомы, связанные с эктопией, но доказательства того, что они улучшают прогноз, отсутствуют.

Может потребоваться лечение фибрилляции предсердий.

Лечение митральной регургитации зависит от ее тяжести и сопутствующих изменений в левом предсердии и ЛЖ.

Антибиотикопрофилактика инфекционного эндокардита не рекомендуется, за исключением случаев замены клапана.

Антикоагулянты для профилактики тромбоэмболии рекомендуются только пациентам с фибрилляцией предсердий или предшествующей транзиторной ишемической атакой или инсультом. (См. также Антикоагуляция для пациентов с протезом клапана сердца или заболеваниями собственных клапанов сердца).

Пролапс митрального клапана обычно имеет доброкачественное течение, однако выраженная миксоматозная дегенерация клапана может привести к митральной регургитации (МР). Риск прогрессирования до тяжёлой МР зависит как от выраженности изменений при первоначальной диагностике, так и от специфических анатомических особенностей самого митрального клапана (1, 2). Частота сердечных событий (эндокардит, инсульт, кардиоэмболическое событие) у пациентов со значительной МР вследствие пролапса митрального клапана может достигать 4% в год (3). Повышенная частота пролапса митрального клапана у пациентов, перенёсших внезапную сердечную смерть, по сравнению с общей популяцией, свидетельствует о предполагаемой взаимосвязи между этими состояниями. (4).