Эритромелалгия

Это редкое заболевание может быть:

• Первичным (причина неизвестна)

Оно также может быть вторичным по отношению к:

• Сахарному диабету

• Подагре

• Артериальной гипертензии

• Склеротический лишай

• Рассеянный склероз

• Миелопролиферативные заболевания (например, истинная полицитемия, тромбоцитемия)

• Ревматоидный артрит

• поражение спинного мозга;

• Системная красная волчанка

• Венозная недостаточность

Реже это заболевание ассоциировано с приемом некоторых лекарственных препаратов (например, нифедипина, бромкриптина).

Редкая наследственная форма эритромелалгии развивается сразу после рождения или в детском возрасте.

Симптомы включают жгучую боль, жар и покраснение (у лиц со светлой кожей) или усиление естественной окраски (у людей с темной кожей) в ногах или руках, которое длится от нескольких минут до нескольких часов. У большинства больных симптомы бывают вызваны незначительным перегреванием (воздействием температуры 29–32° С) и обычно уменьшаются при погружении конечностей в ледяную воду. Трофические изменения (истончение, блеск или изменение цвета кожи; выпадение волос; ломкость ногтей) не развиваются. Симптомы могут оставаться умеренными в течение многих лет или усугубляются, приводя к полной инвалидности. Часто наблюдается генерализованная вазомоторная дисфункция, также возможен феномен Рейно.

Диагностика эритромелалгии основывается на клинических данных (1). Исследования проводят для выявления причин. При первичной эритромелалгии может проводиться генетическое тестирование для выявления причинной мутации SCN9A. Поскольку эритромелалгия может предшествовать миелопролиферативному заболеванию за несколько лет до его дебюта, назначают повторные анализы крови.

Дифференциальный диагноз проводят с посттравматическими рефлекторными дистрофиями, брахиоцефальным синдромом, периферической невропатией, каузалгией, болезнью Фабри и флегмоной.

Лечение эритромелалгии предполагает исключение перегревания, отдых, придание конечностям возвышенного положения и холод местно (2). При первичной эритромелалгии могут применяться различные местные (например, лидокаин, комбинация амитриптилина с кетамином, мидодрин, капсаицин, ментол) или пероральные препараты (например, мексилетин, карбамазепин). При вторичной эритромелалгии лечение направлено на основную патологию; если причиной является миелопролиферативное заболевание, то можно использовать ацетилсалициловую кислоту. Габапентин, венлафаксин и сертралин также могут быть полезны как при первичной, так и при вторичной форме.