Склероатрофический лишай – это воспалительный дерматоз неизвестной этиологии, возможно, аутоиммунного характера, обычно поражающий аногенитальную область. Диагноз обычно ставится на основании клинических признаков и подтверждается с помощью биопсии кожи. Лечение проводится глюкокортикостероидами местного действия, имеющими высокую эффективность.
Склеротический лишай (СЛ) — это хронический воспалительный дерматоз. Заболевание характеризуется бимодальным возрастным распределением, наиболее часто встречаясь у женщин в постменопаузе, затем у мужчин, детей препубертатного возраста и подростков.
Этиология остается до конца не выясненной. Данные подтверждают многофакторный патогенез, включающий генетическую предрасположенность, гормональные факторы (женщины детородного возраста в значительной степени не затронуты), аутоиммунные механизмы (в частности, Th1-опосредованные иммунные реакции с повышенной выработкой ИФН-гамма) и, возможно, травму или местное раздражение (1). Инфекционные факторы вряд ли играют роль.
Общие справочные материалы
1. De Luca DA, Papara C, Vorobyev A, et al. Lichen sclerosus: The 2023 update. Front Med (Lausanne). 2023;10:1106318. Published 2023 Feb 16. doi:10.3389/fmed.2023.1106318
Признаки и симптомы склеротического лишая
Склероатрофический лихен (СЛ) преимущественно поражает аногенитальную область, однако у 6–20% пациентов может иметь генерализованный характер (1). Самым ранним признаком является хрупкость кожи, образование кровоподтеков и иногда пузырей. Высыпания обычно сопровождаются зудом различной интенсивности, от умеренного до тяжелого. Когда СЛ манифестирует у детей, то по внешнему виду он ошибочно может быть принят за травмы, полученные в результате сексуального насилия. Со временем пораженные ткани атрофируются, истончаются, присоединяются гипопигментация (могут отмечаться пятна поствоспалительной гиперпигментации), трещины и чешуйки. Выделяют гиперкератотическую и фиброзную формы.
При тяжелом и длительном течении формируются рубцы, деформируются или резорбируются нормальные анатомические структуры аногенитальной области. У женщин эта деформация может привести даже к полной деструкции малых половых губ и клитора. У мужчин может развиться фимоз или слияние крайней плоти с венечной бороздой.
На этом изображении показаны атрофия, гипопигментация и гиперпигментация половых губ (сверху), а также атрофия и гипопигментация головки полового члена (снизу), возникающие в результате склеротического лишая.
На этом изображении показаны атрофия, гипопигментация и гиперпигментация половых губ (сверху), а также атрофия и гипопи
Images courtesy of Joe Miller (top) and Brian Hill (bottom) via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
На этой отографии показана атрофия и гипопигментация в вульварной и перианальной области.
На этой отографии показана атрофия и гипопигментация в вульварной и перианальной области.
Изображение предоставлено E. Laurie Tolman, MD.
На этой фотографии показано рубцевание, атрофия и измененная анатомия перианальной области.
На этой фотографии показано рубцевание, атрофия и измененная анатомия перианальной области.
Изображение предоставлено E. Laurie Tolman, MD.
На этой фотографии показаны фарфоровые белые пятна и пурпура на малых половых губах, а также ранняя стадия срастания половых губ.
На этой фотографии показаны фарфоровые белые пятна и пурпура на малых половых губах, а также ранняя стадия срастания п
Изображение предоставлено E. Laurie Tolman, MD.
На этом изображении показаны гипопигментированные, "фарфоровые" белые пятна склероатрофического лишая.
На этом изображении показаны гипопигментированные, "фарфоровые" белые пятна склероатрофического лишая.
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
На этом изображении показаны атрофия, гипопигментация и гиперпигментация половых губ (сверху), а также атрофия и гипопигментация головки полового члена (снизу), возникающие в результате склеротического лишая.
На этом изображении показаны атрофия, гипопигментация и гиперпигментация половых губ (сверху), а также атрофия и гипопи
Images courtesy of Joe Miller (top) and Brian Hill (bottom) via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
На этой отографии показана атрофия и гипопигментация в вульварной и перианальной области.
На этой отографии показана атрофия и гипопигментация в вульварной и перианальной области.
Изображение предоставлено E. Laurie Tolman, MD.
На этой фотографии показано рубцевание, атрофия и измененная анатомия перианальной области.
На этой фотографии показано рубцевание, атрофия и измененная анатомия перианальной области.
Изображение предоставлено E. Laurie Tolman, MD.
На этой фотографии показаны фарфоровые белые пятна и пурпура на малых половых губах, а также ранняя стадия срастания половых губ.
На этой фотографии показаны фарфоровые белые пятна и пурпура на малых половых губах, а также ранняя стадия срастания п
Изображение предоставлено E. Laurie Tolman, MD.
На этом изображении показаны гипопигментированные, "фарфоровые" белые пятна склероатрофического лишая.
На этом изображении показаны гипопигментированные, "фарфоровые" белые пятна склероатрофического лишая.
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
Справочные материалы по признакам и симптомам
1. Kirtschig G. Lichen Sclerosus-Presentation, Diagnosis and Management. Dtsch Arztebl Int. 2016;113(19):337-343. doi:10.3238/arztebl.2016.0337
Диагностика склероатрофического лишая
В первую очередь физикальное обследование
Иногда биопсия
Диагноз склероатрофического лишая обычно основывается на данных клинической картины, особенно в запущенных случаях; однако следует проводить биопсию при любом дерматозе в аногенитальной области, не реагирующем на легкую стандартную терапию. Помимо случаев, устойчивых к лечению, особенно важно проводить биопсию любых участков, которые утолщаются или изъязвляются, поскольку СЛ ассоциируется с повышенной частотой развития плоскоклеточного рака (1).
Справочные материалы по диагностике
1. Leis M, Singh A, Li C, et al: Risk of vulvar squamous cell carcinoma in lichen sclerosus and lichen planus: A systematic review. J Obstet Gynaecol Can 44(2):182–192, 2022. doi: 10.1016/j.jogc.2021.09.023
Лечение склероатрофического лишая
Глюкокортикоиды местного действия
Препараты местного действия, позволяющие снизить дозу глюкокортикоидов
При рефрактерном склероатрофическом лихене применяют пероральные ретиноиды, метотрексат и гидроксихлорохин
Первоочередным методом лечения склерозирующего лишая является применение сильнодействующих глюкокортикоидов местного действия (препаратов, которые в остальном следует использовать с особой осторожностью в этой области). Для индукции ремиссии могут потребоваться высокоактивные стероиды (например, клобетазол) (1). Заболевание, как правило, является трудноизлечимым, поэтому необходимы длительное лечение и наблюдение. Альтернативными вариантами для пациентов, которые не переносят глюкокортикоиды или у которых они неэффективны, являются топические препараты, позволяющие снизить дозу глюкокортикоидов, такие как топические ингибиторы кальциневрина. Перспективные стратегии могут включать применение пероральных ингибиторов JAK (например, руксолитиниба).
При рефрактерном склероатрофическом лихене системные варианты могут включать пероральные ретиноиды, метотрексат и гидроксихлорохин.
Показано наблюдение за прогрессированием заболевания в плоскоклеточный рак и развитием сексуальной дисфункции, а также оказание психологической поддержки.
Справочные материалы по лечению
1. De Luca DA, Papara C, Vorobyev A, et al. Lichen sclerosus: The 2023 update. Front Med (Lausanne). 2023;10:1106318. Published 2023 Feb 16. doi:10.3389/fmed.2023.1106318
Основные положения
Склеротизирующий лишай на ранних стадиях может вызывать аногенитальные кровоподтеки, зуд или образование пузырей, а позже – атрофию и рубцевание.
У пациентов с персистирующим аногенитальным дерматозом следует учитывать этот диагноз.
Лечение заключается в длительном применении высокоэффективных местных глюкокортикоидов, тщательном наблюдении и сексуальной и психологической поддержке.
Увеличивается риск последующего возникновения плоскоклеточного рака.
