Интерстициальные заболевания легких – это гетерогенная группа заболеваний, которые характеризуются утолщением межальвеолярных перегородок, пролиферацией фибробластов, отложением коллагена и при отсутствии лечения, фиброзом легких. Интерстициальные заболевания легких классифицируют с использованием различных критериев (острые и хронические, гранулематозные и негранелуметозные, с установленной и неустановленной этиологией, первичные заболевания легких и вторичные поражения на фоне системных заболеваний, курение в анамнезе против отсутствия курения в анамнезе).
Среди многочисленных возможных причин – большинство системных ревматических заболеваний и профессиональные воздействия на легкие, многие лекарственные препараты и некоторые запрещенные препараты (см. таблицу Причины интерстициальной болезни легких). Значительное число интерстициальных легочных заболеваний с неизвестной этиологией имеют характерную гистологию, клинические признаки или проявления, и поэтому их считают уникальными заболеваниями. К ним относятся следующее:
Легочный лангергансоклеточный гистиоциоз (гранулоцитоз)
До 30% пациентов имеют интерстициальные легочные заболевания, причина которых остается неизвестной. Эти заболевания отличаются в первую очередь по характерным гистопатологическим признакам и объединены в группу идиопатических интерстициальных пневмоний.
