Неспецифическая интерстициальная пневмония - это идиопатическая интерстициальная пневмония, возникающая преимущественно у женщин 40-50 лет. У пациентов наблюдаются кашель и одышка, которые могут присутствовать в течение длительного времени (от нескольких месяцев до нескольких лет). Для установления диагноза проводят КТ высокого разрешения и биопсию легких. Для лечения используют глюкокортикоиды и иногда другие иммунодепрессивные препараты.
Неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП) является идиопатической интерстициальной пневмонией. Данное заболевание встречается гораздо реже, чем идиопатический легочный фиброз (ИЛФ). Большинство пациентов – это женщины в возрасте 40–50 лет, не имеющие каких-либо известных причин либо взаимозависимостей. Однако аналогичный патологический процесс может развиваться у пациентов с системным ревматическим заболеванием (в частности, при системной склеродермии или идиопатических воспалительных миопатиях), при некоторых формах лекарственно-индуцированных заболеваний лёгких и у больных с гиперчувствительным пневмонитом.
Клинические проявления НСИП аналогичны таковым при ИЛФ. Кашель и одышка наблюдаются в течение длительного времени (от нескольких месяцев до нескольких лет).
Системные симптомы не характерны, хотя может наблюдаться субфебрильная температура и недомогание.
Диагностика неспецифической интерстициальной пневмонии
КТ высокого разрешения (КТВР)
Хирургическая биопсия легких
Неспецифическую интерстициальную пневмонию следует заподозрить у пациентов с необъяснимым подострым или хроническим кашлем и одышкой. Для диагноза требуется КТВР и всегда – подтверждение при помощи биопсии легких. НСИП является диагнозом, который ставится методом исключения, и при этом требует тщательного клинического анализа на предмет возможных альтернативных расстройств, в частности, системных ревматических заболеваний, гиперчувствительного пневмонита и интоксикации препаратами.
Рентгенография грудной клетки преимущественно показывает ретикулярные затемнения в нижней зоне. Также возможны билатеральные очаговые затемнения.
Данные КТВР включают билатеральное очаговое ослабление, нерегулярные линии и бронхиальную дилатацию (тракционный бронхоэктаз), с преимущественным распределением в нижней зоне легкого. Возможно субплевральное сохранение структуры. "Сотовое легкое" наблюдается редко.
Image courtesy of Harold R. Collard, MD.
Более чем у половины пациентов наблюдается увеличение содержания лимфоцитов в жидкости бронхоальвеолярного лаважа, но эти результаты исследования неспецифичны.
Для подтверждения диагноза НСИП нужна хирургическая биопсия легких. При гистологическом исследовании у большинства пациентов имеется некоторая степень фиброза. Основная особенность при НСИП – временное воспаление и фиброз, что противопоставляется гетерогенности при обычной интерстициальной пневмонии. Хотя изменения однородны во времени, процесс может характеризоваться очагами, с встречающимися областями непораженного легкого.
Лечение неспецифической интерстициальной пневмонии
Глюкокортикоиды с другими иммунодепрессантами или без них
У многих пациентов с неспецифической интерстициальной пневмонией наблюдается реакция на лечение глюкокортикоидами в сочетании с другими иммуносупрессантами (например, азатиоприном, микофенолата мофетилом, циклофосфамидом) или без них (1).
Представляется, что прогноз зависит от степени фиброза, обнаруживаемого при хирургической биопсии легкого. Почти все пациенты с преимущественно клеточной формой заболевания живут не менее 10 лет. Однако при прогрессировании фиброза выживаемость ухудшается.
Справочные материалы по лечению
1. Tomassetti S, Ryu JH, Piciucchi S, Chilosi M, Poletti V. Nonspecific Interstitial Pneumonia: What Is the Optimal Approach to Management? Semin Respir Crit Care Med 2016;37(3):378-394. doi:10.1055/s-0036-1583176
Основные положения
Неспецифическая интерстициальная пневмония является малораспространенной; большинство пациентов – это женщины, имеют возраст между 40 и 50 годами и не имеют каких-либо установленных факторов риска.
Исключите системные ревматические заболевания (в частности, системный склероз и аутоиммунный миозит), медикаментозно индуцированные повреждения легких и гиперчувствительный пневмонит.
Лечите глюкокортикоидами в сочетании с другими иммуносупрессивными препаратами (например, азатиоприном, микофенолата мофетилом, циклофосфамидом) или без них.
Прогноз ухудшается, если биопсия показывает более развитый фиброз.
