Неспецифическая интерстициальная пневмония - это идиопатическая интерстициальная пневмония, возникающая преимущественно у женщин 40-50 лет. У пациентов наблюдаются кашель и одышка, которые могут присутствовать в течение длительного времени (от нескольких месяцев до нескольких лет). Для установления диагноза проводят КТ высокого разрешения и биопсию легких. Для лечения используют кортикостероиды и иногда другие иммунодепрессивные препараты.
Неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП) является идиопатической интерстициальной пневмонией. Данное заболевание встречается гораздо реже, чем идиопатический легочный фиброз (ИЛФ). Большинство пациентов – это женщины в возрасте 40–50 лет, не имеющие каких-либо известных причин либо взаимозависимостей. Сходные нарушения могут возникнуть у пациентов с системными ревматическими заболеваниями (в частности, при системной склеродермии или аутоиммунном миозите), с некоторыми формами заболеваний легких, связанных с применением лекарственных средств и гиперчувствительным пневмонитом.
Клинические проявления НСИП аналогичны таковым при ИЛФ. Кашель и одышка наблюдаются в течение длительного времени (от нескольких месяцев до нескольких лет).
Системные симптомы не характерны, хотя может наблюдаться субфебрильная температура и недомогание.
Диагностика неспецифической интерстициальной пневмонии
КТ высокого разрешения (КТВР)
Хирургическая биопсия легких
Неспецифическую интерстициальную пневмонию следует заподозрить у пациентов с необъяснимым подострым или хроническим кашлем и одышкой. Для диагноза требуется КТВР и всегда – подтверждение при помощи биопсии легких. НСИП является диагнозом, который ставится методом исключения, и при этом требует тщательного клинического анализа на предмет возможных альтернативных расстройств, в частности, системных ревматических заболеваний, гиперчувствительного пневмонита и интоксикации препаратами.
Рентгеноскопическое исследование грудной клетки преимущественно показывает ретикулярные затемнения в нижней зоне. Также возможны билатеральные очаговые затемнения.
Данные КТВР включают билатеральное очаговое ослабление, нерегулярные линии и бронхиальную дилатацию (тракционный бронхоэктаз), с преимущественным распределением в нижней зоне легкого. Возможно субплевральное сохранение структуры. "Сотовое легкое" наблюдается редко.
Image courtesy of Harold R. Collard, MD.
Более чем у половины пациентов наблюдается увеличение содержания лимфоцитов в жидкости бронхоальвеолярного лаважа, но эти результаты исследования неспецифичны.
Для подтверждения диагноза НСИП нужна хирургическая биопсия легких. При гистологическом исследовании у большинства пациентов имеется некоторая степень фиброза. Основная особенность при НСИП – временное воспаление и фиброз, что противопоставляется гетерогенности при обычной интерстициальной пневмонии. Хотя изменения однородны во времени, процесс может характеризоваться очагами, с встречающимися областями непораженного легкого.
Лечение неспецифической интерстициальной пневмонии
Кортикостероиды в сочетании с другими иммунодепрессивными препаратами или без них
У многих пациентов с неспецифической интерстициальной пневмонией наблюдается реакция на лечение кортикостероидами в сочетании с другими иммуносупрессивными препаратами (например, азатиоприном, микофенолатом, циклофосфамидом) или без них.
Представляется, что прогноз зависит от степени фиброза, обнаруживаемого при хирургической биопсии легкого. Почти все пациенты с преимущественно клеточной формой заболевания живут не менее 10 лет. Однако при прогрессировании фиброза выживаемость ухудшается.
Основные положения
Неспецифическая интерстициальная пневмония является малораспространенной; большинство пациентов – это женщины, имеют возраст между 40 и 50 годами и не имеют каких-либо установленных факторов риска.
Исключите системные ревматические заболевания (в частности, системный склероз и аутоиммунный миозит), медикаментозно индуцированные повреждения легких, гиперчувствительный пневмонит и проведите хирургическую биопсию легкого.
Лечите кортикостероидами в сочетании с другими иммуносупрессивными препаратами (например, азатиоприном, микофенолатом, циклофосфамидом) или без них.
Прогноз ухудшается, если биопсия показывает более развитый фиброз.
