Портальная гипертензия

Портальная гипертензия преимущественно является результатом повышенной резистентности кровотоку в портальной вене. В большинстве случаев причиной этого состояния являются заболевания печени, к редким причинам относятся нарушение проходимости в селезеночной или портальной вене и нарушение печеночного венозного оттока (см. таблицу Наиболее частые причины портальной гипертензии). Увеличение объема тока крови – это редкая причина, которая тем не менее часто вносит свой вклад в портальную гипертензию при циррозе и имеет место при гематологических нарушениях, которые вызывают массивную спленомегалию.

При циррозе процессы фиброза и регенерации увеличивают резистентность в синусоидах и терминальных портальных венулах. Тем не менее свою роль играют и другие потенциально обратимые факторы, включающие в себя сократимость синусоидальных выстилающих клеток, продукцию вазоактивных веществ (например, эндотелинов, оксида азота), различных системных медиаторов резистентности артериол и, возможно, отек гепатоцитов.

Portal Circulation

3D модель

Через определенное время портальная гипертензия вызывает развитие портосистемных венозных коллатералей. Они могут слегка снизить давление в портальной вене, но также могут привести к осложнениям. Заполненные кровью извитые подслизистые сосуды (варикоз) в дистальных отделах пищевода и иногда – в дне желудка могут лопнуть, что вызывает внезапное массивное кровотечение. Оно возникает, когда градиент портального давления >12 мм рт. ст. Сосудистый застой в слизистой оболочке желудка (портальная гипертензивная гастропатия) может стать причиной острого или хронического кровотечения независимо от варикозного расширения вен. Видимые коллатерали брюшной стенки встречаются часто; расходящиеся от пупка (голова медузы) выявляются гораздо реже и указывают на интенсивный кровоток в пупочной и околопупочной венах. Коллатерали в прямой кишке могут стать причиной варикозного расширения вен, что может привести к кровотечению.

Портосистемные коллатерали шунтируют кровь в обход печени. Таким образом, при увеличении портального кровотока меньшее количество крови достигает печени (уменьшенный печеночный резерв). В дополнение к этому, токсические вещества из кишечника шунтируются прямо в системный кровоток, способствуя развитию портосистемной энцефалопатии. Венозное переполнение висцеральных органов вследствие портальной гипертензии вносит свой вклад в развитие асцита через измененные силы Старлинга. Спленомегалия и гиперспленизм часто возникают в результате повышенного давления в селезеночной вене. В результате могут развиться тромбоцитопения, лейкопения и, реже, гемолитическая анемия.

Портальная гипертензия часто ассоциируется с гипердинамическим типом кровообращения. Механизмы этого феномена комплексны и, вероятно, включают изменения симпатического тонуса, продукцию оксида азота и других эндогенных вазодилятаторов и усиленную активность гуморальных факторов (например, глюкагона).

Портальная гипертензия асимптоматична, симптомы и признаки возникают при появлении ее осложнений. Наиболее опасно острое варикозное кровотечение. Пациенты обычно жалуются на внезапное безболевое кровотечение из верхних отделов желудочно-кишечного тракта, часто – обильное. Если источником кровотечения служит портальная гастропатия, то кровотечение часто бывает подострым или хроническим. Асцит, спленомегалия или портосистемная энцефалопатия могут также присутствовать.

• Обычно клиническая оценка

Портальная гипертензия предполагается у пациента с хроническим заболеванием печени и наличием коллатералей, спленомегалии, асцита или портосистемной энцефалопатии. Для верификации требуется измерение градиента печеночного венозного давления с использованием трансъюгулярного катетера, что позволяет оценить портальное давление; тем не менее эта процедура инвазивна и обычно в рутинной клинической практике не проводится. При подозрении на цирроз печени могут помочь визуальные методы. УЗИ или КТ демонстрируют расширенные внутрибрюшные коллатерали, а допплеровское исследование может определить тип и направление портального кровотока.

Варикозно расширенные вены пищевода и желудка, а также портальная гастропатия лучше всего диагностируются с помощью эндоскопии, которая также дает возможность определить факторы риска развития кровотечения из пищевода или желудка (например, красные пятна на варикозно расширенном сосуде).

• Немедленная эндоскопическая терапия и наблюдение

• Неселективные бета-блокаторы в сочетании с изосорбидом мононитратом или без него

• Иногда шунтирование портальной вены

При возможности проводится лечение основного заболевания.

Комбинированное эндоскопическое и медикаментозное лечение пациентов с кровоточащими варикозно расширенными венами пищевода снижает смертность и риск повторного кровотечения лучше, чем любая другая терапия, применяемая по отдельности. Для облитерации остаточных варикозов проводится серия сеансов эндоскопического бандажа, после чего осуществляется периодический эндоскопический контроль для выявления и лечения рецидивов варикозного расширения вен. Длительная лекарственная терапия обычно включает в себя применение неселективных бета-блокаторов; эти препараты снижают портальное давление прежде всего посредством уменьшения портального кровотока, хотя данный эффект может варьировать. Препараты включают пропранолол (40–80 мг перорально 2 раза в день), надолол (40–160 мг/день перорально), тимолол (10–20 мг перорально 2 раза в день) и карведилол (6,25–12,5 мг перорально 2 раза в день). Дозы препаратов должны титроваться для уменьшения частоты сердечных сокращений примерно на 25%. Добавление изосорбида мононитрата в дозе 10–20 мг перорально 2 раза в сутки может помочь снизить портальное давление (1).

У пациентов с варикозным расширением вен пищевода при отсутствии кровотечения (т.е., для первичной профилактики) результаты сходны с терапией бета-блокаторами или эндоскопической терапией.

Пациенты, которые неадекватно отвечают на назначаемое лечение, должны рассматриваться как кандидаты на трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование (TIPS) или, реже, на хирургическое портокавальное шунтирование. При ТВПШ шунт создается путем размещения стента между воротной и печеночной веной. (See also the American Association for the Study of Liver Diseases [AASLD] practice guideline The Role of Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt [TIPS] in the Management of Portal Hypertension: Update 2009.) Хотя летальность при применении ТВПШ меньше, чем при хирургическом шунтировании, особенно при острых кровотечениях, для поддержания стойкого эффекта иногда требуются повторные манипуляции, поскольку стент может стенозироваться или закупориться со временем. Долгосрочные лечебные эффекты неизвестны. Некоторым пациентам может быть показана трансплантация печени.

При кровотечении вследствие портальной гипертензионной гастропатии для снижения давления в сосудах портальной системы могут быть использованы бета-блокаторы. В случае неэффективности лекарств может рассматриваться вариант наложения шунта, но результаты могут оказаться менее успешными, чем при кровотечении из варикозно расширенных вен пищевода и желудка.

Поскольку гиперспленизм редко вызывает клинические проблемы, он не требует специфического лечения, а выполнения спленэктомии следует избегать.

Смертность во время острого варикозного кровотечения может превышать 50%. Прогноз определяется степенью резервных возможностей печени и объемом кровотечения. У выживших риск повторного кровотечения в последующие 1–2 года составляет от 50 до 75%. Выполненное сразу эндоскопическое лечение или медикаментозная терапия снижают риск кровотечения, но минимально влияют на показатель долгосрочной выживаемости. При купировании острого кровотечения — Обзор желудочно-кишечного кровотечения и Варикозное расширение вен: лечение.