Парез лицевого нерва (паралич Белла) – идиопатический внезапный односторонний периферический паралич лицевого нерва (VII пара). Идиопатический паралич лицевого нерва – это внезапный, односторонний периферический паралич лицевого нерва. Гемифациальный парез верхней и нижней части лица. Для выявления поддающихся лечению заболеваний проводятся дополнительные исследования (например, рентгенография грудной клетки, определение уровня ангиотензинпревращающего фермента [АПФ] и глюкозы в сыворотке, тесты на болезнь Лайма). Лечение включает в себя лубриканты, непостоянное использование повязок для глаз и глюкокортикоиды при идиопатической форме заболевания.
Этиология паралича лицевого нерва
Ранее считалось, что паралич Белла представляет собой идиопатический парез VII пары (лицевой нерв) черепных нервов. Однако в настоящее время парез лицевого нерва рассматривается как клинический синдром с определенным дифференциальным диагнозом. Только около половины случаев паралича лицевого нерва являются идиопатическими; следовательно, термин «паралич Белла» не всегда является синонимом идиопатического паралича лицевого нерва (1).
Механизм, который, как раньше считалось, связан с идиопатическим парезом лицевого нерва, предположительно связан с отеком лицевого нерва из-за иммунного или вирусного поражения. Современные исследования свидетельствуют о том, что самыми распространенными вирусными причинами являются
Вирусная инфекция простого герпеса (чаще всего)
Опоясывающий герпес (возможно, второй из наиболее распространенных)
Другие вирусы включают в себя вирусы SARS-CoV-2, Коксаки, цитомегаловирус, аденовирус, вирус Эпштейна–Барр, вирус паротита, краснухи и гриппа типа B. Нерв проходит в узком канале лицевого нерва в височной кости и при развитии отека очень легко сдавливается с развитием ишемии и пареза.
Парез лицевого нерва может развиваться и при некоторых других заболеваниях (например, при диабете, болезни Лайма, саркоидозе). Болезнь Лайма может вызвать паралич лицевого нерва, который, в отличие от паралича Белла, может быть двусторонним. В частности, у лиц афроамериканского происхождения саркоидоз является частой причиной паралича лицевого нерва и может быть двусторонним.
Справочные материалы по этиологии
1. May M, Klein SR. Differential diagnosis of facial nerve palsy. Otolaryngol Clin North Am. 1991;24(3):613-645.
Патофизиология пареза лицевого нерва
Лицевые мышцы иннервируются периферически (инфрануклеарная иннервация) ипсилатеральным VII черепно-мозговым нервом и центрально (супрануклеарная иннервация) контралатеральной корой головного мозга. Центральная иннервация часто двусторонняя для верхней части лица (например, мышц лба) и односторонняя для нижней части лица. В результате, поражения как центральных, так и периферических нервов могут парализовать нижнюю часть лица. Однако паралич верхней части лица чаще связан с периферическими поражениями (паралич лицевого нерва), чем с центральными (например, инсульт).
Симптомы и признаки паралича лицевого нерва
При идиопатическом парезе заболеванию часто предшествует боль за ухом. Парез или полный паралич развивается за несколько часов и через 48–72 часа обычно достигает максимума.
Пациенты жалуются на онемение или чувство тяжести в лице. Пораженная сторона сглаживается, теряет выразительность, уменьшается или пропадает способность сморщить лоб, мигать и производить другие движения мимической мускулатурой. В тяжелых случаях глазная щель расширена, глаз не закрывается, конъюнктива раздражена, роговица сухая.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Исследование чувствительности не выявляет нарушений, за исключением наружного слухового канала и небольшого участка позади ушной раковины (над сосцевидным отростком). При поражении отрезка проксимальнее коленчатого ганглия нарушаются саливация, лакримация и вкусовая чувствительность, может появиться гиперакузия.
Диагностика пареза лицевого нерва
Сбор анамнеза и физикальное обследование
Тестирование на болезнь Лайма в эндемичных районах
Выполняют рентген или КТ грудной клетки и уровня ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) в сыворотке крови для проверки на саркоидоз
МРТ, если начало заболевания было постепенным или имеются другие неврологические симптомы
Другие исследования в зависимости от результатов клинического обследования
Паралич лицевого нерва диагностируется на основании данных анамнеза и объективного обследования. Специфических диагностических тестов для определения идиопатического паралича лицевого нерва не существует.
Паралич лицевого нерва дифференцируется от центрального поражения лицевого нерва (например, при инсульте или опухоли), при котором слабость мимических мышц развивается преимущественно в нижних отделах лица, не затрагивает мышцы лба, и пациенты могут наморщить лоб, нахмурить брови и плотно закрыть глаза.
Идиопатический паралич лицевого нерва обычно можно отличить от других заболеваний, которые вызывают периферический паралич лицевого нерва, на основании их характерных симптомов, признаков и результатов лабораторных или рентгенологических исследований; эти заболевания включают следующее:
Синдром коленчатого узла (ганглионит узла коленца, синдром Рамсэя- Ханта)
Переломы пирамиды височной кости;
Карциноматоз или лейкемическая инвазия нерва
Опухоль мосто-мозжечкового угла или яремного гломуса
Также заболевания, вызывающие периферический паралич лицевого нерва, обычно развиваются медленнее, чем идиопатический паралич лицевого нерва. Таким образом, если имеются другие неврологические симптомы или начало заболевания было постепенным, необходимо выполнить МРТ.
При идиопатическом парезе лицевого нерва при МРТ может быть выявлено накопление контрастного вещества лицевым нервом вблизи коленчатого ганглия или по всему протяжению нерва. Однако накопление контраста может быть связано и с другой причиной, например, с менингеальной опухолью. При прогрессировании пареза в течение нескольких недель или месяцев вероятность того, что причиной заболевания является опухоль (обычно шваннома), которая сдавливает лицевой нерв, увеличивается. При МРТ также можно исключить другие структурные изменения, которые могут вызвать парез лицевого нерва. КТ при парезе лицевого нерва обычно неинформативна, она проводится при подозрении на перелом или при невозможности немедленно выполнить МРТ при подозрении на инсульт.
Кроме того, выполняют серологические анализы для болезни Лайма в острой и выздоравливающей фазах, если пациенты были в географической зоне, где клещи и болезнь Лайма являются эндемичными.
У всех пациентов необходимо проводить рентгенографию грудной клетки или КТ и определение уровня АПФ в сыворотке на предмет саркоидоза. Для проверки на диабет проводят анализы крови. Титры вирусов не являются значимыми.
Лечение пареза лицевого нерва
Защита роговицы
Глюкокортикоиды при идиопатическом парезе лицевого нерва
Для профилактики сухости роговицы назначают частое закапывание натуральной слезы, изотонического физиологического раствора или капель с метилцеллюлозой, периодическое наложение повязки, закрывающей пораженный глаз, особенно на время сна. Иногда требуется тарзорафия.
При идиопатическом параличе лицевого нерва назначение глюкокортикоидов, начатое в течение первых 3 дней с момента появления симптомов, позволяет добиться более быстрого и полного восстановления (1, 2).
Противовирусные средства, эффективные против вируса простого герпеса, не оказывают терапевтического эффекта (3).
Справочные материалы по лечению
1. Madhok VB, Gagyor I, Daly F, et al. Corticosteroids for Bell's palsy (idiopathic facial paralysis). Cochrane Database Syst Rev. 2016;7(7):CD001942. Published 2016 Jul 18. doi:10.1002/14651858.CD001942.pub5
2. Dalrymple SN, Row JH, Gazewood J. Bell Palsy: Rapid Evidence Review. Am Fam Physician. 2023 Apr;107(4):415-420. Erratum in: Am Fam Physician. 2024 Feb;109(2):105. PMID: 37054419.
3. Gagyor I, Madhok VB, Daly F, Sullivan F. Antiviral treatment for Bell's palsy (idiopathic facial paralysis). Cochrane Database Syst Rev. 9 (9):CD001869, 2019. doi: 10.1002/14651858.CD001869.pub9
Прогноз при парезе лицевого нерва
При идиопатическом парезе лицевого нерва исход определяется степенью поражения нерва. Если сохранна какая-либо функция, обычно через несколько месяцев наступает полное восстановление. Для прогноза полезны исследование скорости распространения возбуждения и электромиография. Если выявлено сохранение нормальной возбудимости при супрамаксимальной электростимуляции, то вероятность полного выздоровления 90%, а если электрическая возбудимость отсутствует, то 20%.
При восстановлении рост нервных волокон может пойти в неверном направлении, так что мимические мышцы нижней части лица будут иннервироваться периокулярными волокнами, и наоборот. В результате попытка произвольных лицевых движений может приводить к неожиданным результатам (синкинезии), а во время саливации появляются «крокодиловы слезы». Хроническое бездействие мимических мышц может привести к контрактурам.
Основные положения
При парезе лицевого нерва у пациентов нарушены движения как верхних, так и нижних мимических мышц на одной половине лица; напротив, при центральном поражении (например, при инсульте) поражается только нижняя половина лица.
Вирусы герпеса всё чаще рассматриваются как возможный этиологический фактор того, что ранее считалось идиопатическим параличом лицевого нерва.
Диагностика основывается на анамнезе и физикальном обследовании, но если присутствуют другие неврологические симптомы или признаки или если начало симптомов не было явно острым, следует провести МРТ.
При раннем назначении глюкокортикоиды эффективны у пациентов с идиопатическим параличом лицевого нерва; противовирусные препараты, как правило, неэффективны.
