Болезнь Меньера

У пациентов с болезнью Меньера наблюдаются внезапные приступы головокружения, которые обычно длятся от 20 минут до 12 часов; в редких случаях приступы могут длиться до 24 часов. Обычно также присутствуют тошнота и рвота. Другие симптомы включают обильное потоотделение, диарею и неустойчивость походки.

Шум в пораженном ухе может быть в виде постоянного или периодического гудения, звона, гула, свиста или шипения; он не связан с положением или движением головы.

Приступы могут сопровождаться нарушением слуха, как правило, на низких частотах. До и во время приступа большинство пациентов ощущают распирание или давление и гиперакузию (повышенную чувствительность к громким звукам) в пораженном ухе. У большинства пациентов поражается только одно ухо.

На ранних стадиях симптомы имеют тенденцию к ремиссии между эпизодами; бессимптомные периоды могут длиться > 1 год. Однако по мере прогрессирования заболевания ухудшение слуха изменяется, но в конечном итоге сохраняется и постепенно ухудшается, а шум в ушах может быть постоянным, даже между приступами.

• В первую очередь, сбор анамнеза и физикальное обследование

• С целью исключения возможных причин головокружения показано МРТ с контрастом

Болезнь Меньера обычно диагностируют клинически (1). Сочетание флуктуирующей низкочастотной сенсоневральной тугоухости, эпизодического головокружения, ипсилатерального флуктуирующего ощущения заложенности уха (в поражённом ухе) и шума в ушах является характерным и должно вызывать клиническое подозрение на данное состояние. Подобные симптомы могут быть следствием вестибулярной мигрени, вестибулярного нейронита, вирусного лабиринтита, опухоли мостомозжечкового угла (например, вестибулярной шванномы) или инсульта ствола мозга. Для болезни Меньера более характерно одностороннее поражение, поэтому двусторонний характер течения говорит в пользу какого-то другого, схожего по симптоматике заболевания (мигрень). Вестибулярная мигрень (также известная как мигренозное головокружение) характеризуется эпизодами головокружения у пациентов, страдающих мигренью или с другими признаками мигрени, такими как головная боль, фотофобия и фонофобия, или зрительная аура; без потери слуха.

В межприступном периоде при клиническом обследовании у пациента может быть диагностирована абсолютная норма. Но во время острого приступа у пациента возникает нистагм и он может упасть в сторону поражения. Кроме того, при длительно существующих или резистентных случаях с сопутствующей гипофункцией лабиринта тест Фукуды (марширование на месте с закрытыми глазами, также известный как тест Унтербергера) приводит к тому, что пациент поворачивается в сторону поражённого уха, что соответствует одностороннему поражению лабиринта.

Тест встряхивания головы Хальмаги или тест импульсного движения головы, является еще одним методом, который используется для проверки односторонней лабиринтной дисфункции. Пациента просят сфокусировать свой взгляд в какой-то точке (часто – на носу врача). Затем, наблюдая за глазами пациента, эксперт быстро поворачивает голову пациента на 15–30° в одну из сторон.

При повороте головы в одну сторону вестибулярная функция на этой стороне нормальная в случае, если глаза пациента зафиксированы на цели. При нарушении вестибулярной функции вестибулоокулярный рефлекс (рефлекс, который координирует движения глаз с движениями головы, обеспечивая стабильное зрение при движении головы) отсутствует. Глаза пациента не остаются зафиксированными на цели, а вместо этого кратковременно следуют за поворотом головы, а затем быстро и произвольно возвращаются обратно к цели (так называемые отсроченные корректирующие саккады).

Пациентам с предполагаемой болезнью Меньера рекомендовано аудиологическое исследование, МРТ (с гадолинием) головного мозга с детальным описанием внутреннего слухового прохода для исключения других нарушений. Как правило, аудиограмма показывает низкочастотную сенсоневральную тугоухость в пораженном ухе, которая колеблется при повторных исследованиях. Для подтверждения сенсоневральной потери слуха можно провести тест Ренне и тест Вебера.

• Симптоматически назначают противорвотные, антигисистаминные, бензодиазепины

• Коррекция диеты и образа жизни (например, диета с низким содержанием соли и отказ от кофеина и алкоголя)

• Фармакотерапия (например, диуретики) для поддерживающей терапии

• В редких случаях – декомпрессия эндолимфатического мешка или вестибулярная абляция с помощью лекарственных средств или хирургического вмешательства.

Болезнь Меньера обычно купируется самостоятельно. Лечение острого приступа направлено на облегчение симптомов и обычно начинается поэтапно; сначала выполняются наименее инвазивные меры, а затем, если эти меры неэффективны, иногда проводятся абляционные процедуры.

Антихолинергические противорвотные средства (например, прохлорперазин или прометазин; оба препарата применяются ректально или перорально каждые 6–8 часов) могут минимизировать вагус-опосредованные желудочно-кишечные симптомы при лечении острых эпизодов (1). Ондансетрон является противорвотным средством второй линии. Антигистаминные препараты (например, дифенгидрамин, меклизин или циклизин, перорально каждые 6 часов) или бензодиазепины (например, диазепам перорально каждые 6–8 часов) используются для седации вестибулярной системы. Ни антигистаминные, ни бензодиазепины не эффективны в качестве профилактического лечения. Некоторые врачи также применяют короткие курсы высоких доз пероральных глюкокортикоидов (например, преднизолон 60 мг перорально один раз в день в течение 1 недели с последующим снижением дозы в течение еще одной недели), но это обычно предназначено для пациентов с тяжелыми или рефрактерными симптомами.

Профилактические меры образа жизни, такие как диета с низким содержанием соли (< 1,5 г/день), отказ от алкоголя и ограничение потребления кофеина, обычно рекомендуются для предотвращения задержки жидкости; однако высококачественные данные, подтверждающие их эффективность, отсутствуют (2).

Диуретики (например, гидрохлоротиазид/триамтерен 25 мг/37,5 мг перорально один раз в день или ацетазоламид 250 мг перорально 2 раза в день) также могут помочь предотвратить или уменьшить частоту приступов головокружения и обычно используются в качестве поддерживающей терапии. Бетагистин, другой препарат, который может использоваться в качестве поддерживающей терапии, предположительно снижает частоту головокружений за счет увеличения кровотока во внутреннем ухе; он может использоваться с диуретиками или без них (1). Не существует хорошо спланированных исследований, которые бы четко доказывали эффективность этих мер при болезни Меньера; однако некоторые исследования показали пользу, и они, как правило, хорошо переносятся.

Поскольку болезнь Меньера и мигрень имеют похожие симптомы, при рефрактерных или рецидивирующих приступах можно также попробовать применить традиционные препараты для профилактики мигрени (например, нортриптилин, венлафаксин). Также полезны для пациентов с болезнью Меньера и традиционные препараты для профилактики мигрени (например, трициклические антидепрессанты, ингибиторы обратного захвата серотонина-норадреналина [СИОЗСН]).

Декомпрессия эндолимфатического мешка, хотя и является более инвазивной, снимает головокружение у большинства пациентов, сохраняет вестибулярную функцию и создает минимальный риск потери слуха. Таким образом, эта процедура до сих пор классифицируется как лечение, сохраняющее вестибулярную функцию.

Серийные интратимпанальные инъекции глюкокортикоидов (например, дексаметазона) также могут быть эффективны у некоторых пациентов и позволяют избежать системных побочных эффектов пероральных глюкокортикоидов (3). Также можно вводить гентамицин интратимпанально (химическая лабиринтэктомия), однако этот метод сопряжён с высоким риском потери слуха. После интратимпанальных инъекций рекомендуется наблюдение с серийной аудиометрией для контроля потери слуха.

Абляционная хирургия применяется редко и предназначена для пациентов с частыми, тяжело изнуряющими эпизодами, не отвечающих на менее инвазивные методы (т. е. интратимпанальную инъекцию гентамицина). Вестибулярная нейроэктомия (внутричерепная процедура) купирует симптомы головокружения у 95% пациентов и, как правило, не приводит к снижению слуха. Хирургическая либиринтэктомия показана только при наличии глубокой степени снижения слуха.

К сожалению, в настоящее время не существет методов для профилактики снижения слуха. У большинства пациентов может развиваться сенсоневральная тугоухость от умеренной до тяжелой степени в пораженном ухе в течение 10–15 лет.