Вестибулярная шваннома (акустическая неврома) - это опухоль 8-го черепного нерва, происходящая из шванновских клеток. Для данной опухоли характерно одностороннее снижение слуха. Диагноз ставят на основании аудиометрии и подтверждают с помощью МРТ. При необходимости лечение проводят хирургическим путем, лучевой терапией или комбинацией данных методов.
Вестибулярные шванномы происходят из вестибулярной порции VIII пары черепных нервов и на их долю приходится около 8% всех внутричерепных опухолей (1). Исходя из показателей заболеваемости от 3 до 21 на 100 000 человек во всех возрастных группах, пожизненная распространенность развития спорадической вестибулярной шванномы, по-видимому, превышает 1 на 500 человек во всем мире, что выше по сравнению с предыдущими данными (2). Вестибулярные шванномы происходят из периневральных компонентов шванновских клеток и имеют сходные патологические характеристики с периферическими шванномами. По мере роста опухоль выходит из внутреннего слухового прохода в мостомозжечковый угол, сдавливая седьмую и восьмую пары черепных нервов. По мере дальнейшего роста опухоли также может возникать сдавление мозжечка, ствола мозга и близлежащих черепных нервов (пятой, а также с девятого по двенадцатый).
Двусторонняя вестибулярная шваннома характерна для нейрофиброматоза 2-го типа.
References
1. Carlson ML, Link MJ. Vestibular Schwannomas. N Engl J Med. 2021;384(14):1335-1348. doi:10.1056/NEJMra2020394
2. Marinelli JP, Beeler CJ, Carlson ML, Caye-Thomasen P, Spear SA, Erbele ID. Global Incidence of Sporadic Vestibular Schwannoma: A Systematic Review. Otolaryngol Head Neck Surg. 2022;167(2):209-214. doi:10.1177/01945998211042006
Симптомы и признаки вестибулярной Шванномы
Основным симптомом вестибулярной шванномы является медленно прогрессирующая односторонняя нейросенсорная тугоухость. Однако заболевание может манифестировать с внезапной острой потери слуха. Другие ранние симптомы включают односторонний шум в ушах, головокружение и нарушение равновесия. Могут возникать прогрессирующие симптомы объёмного воздействия (например, головная боль, ощущение давления или переполнения в ухе, оталгия, невралгия тройничного нерва, онемение или слабость в лице из-за вовлечения лицевого нерва).
Диагностика вестибулярной шванномы
Анамнез болезни
Аудиограмма
МРТ с контрастированием гадолинием
Иногда тимпанометрия, слуховые вызванные потенциалы ствола мозга и калорическая проба
Иногда генетические тесты
Анамнез прогрессирующей односторонней потери слуха должен вызывать клиническое подозрение на вестибулярную шванному. Чаще всего аудиограмма является первым исследованием, проводимым для диагностики вестибулярной шванномы. Она обычно диагностирует асимметричную сенсоневральную тугоухость и более выраженное нарушение различения речи, чем ожидается при такой степени тугоухости. Такие данные указывают на необходимость провести визуализирующие исследования, предпочтительно МРТ с контрастированием гадолинием. Тем не менее, некоторые опухоли диагностируются случайно, когда визуализирующее исследование головного мозга выполняют по другой причине.
Другие данные включают в себя наличие затухания акустического рефлекса при тимпанометрии. Тестирование ответа ствола мозга на слуховые раздражители позволяет выявить отсутствие сигнала и/или увеличение задержки 5-й волны.
Хотя при стандартном обследовании по поводу асимметричной нейросенсорной тугоухости калорическую пробу обычно проводить не требуется, она может показать выраженную вестибулярную гипоактивность (парез канала) на пораженной стороне.
Пациентам моложе 30 лет с односторонними шванномами, а также пациентам с двусторонними шванномами следует провести генетическое тестирование на мутации NF2 для исключения нейрофиброматоза (1).
Справочные материалы по диагностике
1. Pathmanaban ON, Sadler KV, Kamaly-Asl ID, et al. Association of Genetic Predisposition With Solitary Schwannoma or Meningioma in Children and Young Adults. JAMA Neurol. 2017;74(9):1123-1129. doi:10.1001/jamaneurol.2017.1406
Лечение вестибулярной шванномы
Наблюдение
В отобранных случаях хирургическое удаление или стереотаксическая лучевая терапия
Иногда реабилитация
Малые, бессимптомные и не растущие вестибулярные шванномы не требуют лечения; такие опухоли можно наблюдать с помощью серийных МРТ-сканирований и лечить, если они начинают расти или вызывать симптомы; этот подход получил название «наблюдай и жди» (1). Выбор между стереотаксической лучевой терапией (например, гамма-ножом или киберножом) и традиционной микрохирургией зависит от многих факторов, включая уровень сохранённого остаточного слуха, размер опухоли, возраст и общее состояние пациента, а также предпочтения пациента. Стереотаксическая лучевая терапия может применяться при опухолях малого или среднего размера без значительной компрессии ствола мозга. Лучевая терапия, как правило, применяется у пожилых пациентов или тех, кому операция противопоказана по медицинским причинам. Микрохирургия может проводиться через подход, сохраняющий слух (подход через среднюю черепную ямку или ретросигмоидальный подход) или, если слух полностью утерян, то используют транслабиринтный микрохирургический подход. Иногда некоторым пациентам требуется реабилитационное лечение, особенно при длительном параличе лицевого нерва, двусторонней потере слуха или стойком головокружении и нарушении равновесия.
Справочные материалы
1. Carlson ML, Link MJ. Vestibular Schwannomas. N Engl J Med. 2021;384(14):1335-1348. doi:10.1056/NEJMra2020394
Основные положения
Обычно, вестибулярная шваннома односторонняя, однако при фиброматозе 2 типа может быть билатеральной.
Часто развивается односторонняя тугоухость, иногда с шумом в ушах и головокружением.
При больших размерах опухоли или тяжелом течении заболевания используют стереотаксическую радиохирургию или микрохирургию.
На серийных МРТ-снимках могут выявляться небольшие асимптоматические или нерастущие опухоли.
