Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Общее описание идиопатических интерстициальных пневмоний (Overview of Idiopathic Interstitial Pneumonias)

Авторы:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Последнее изменение содержания сен 2019
Ресурсы по теме

Идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП) – это интерстициальные заболевания легких неизвестной этиологии, которые имеют сходную клиническую и рентгенологическую картину; их можно дифференцировать только при гистологическом исследовании. ИИП делятся на 8 гистологических подтипов, которые характеризуются различной степенью воспалительной реакции и фиброза и сопровождаются одышкой. Диагноз устанавливается при анализе данных анамнеза, объективного обследования, КТ высокого разрешения, результатов лучевых методов исследований, исследования функции легких и биопсии легкого. Лечение зависит от подтипа. Прогноз зависит от подтипа и варьирует в широких пределах.

8 гистологических подтипов IIP, в порядке убывания частоты встречаемости

Подтипы характеризуются различной степенью интерстициального воспаления и фиброза (1). Все они вызывают одышку; на КТ высокого разрешения (КТВР) наблюдается диффузные аномалии, а при биопсии – воспаление и/или фиброз. Тем не менее подтипы необходимо дифференцировать, поскольку они имеют разную клиническую картину ({blank} Особенности идиопатических интерстициальных пневмоний*) и по-разному отвечают на лечение.

Таблица
icon

Особенности идиопатических интерстициальных пневмоний*

Заболевание

Группа пациентов

Продром

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки

КТ высокого разрешения

Дифференциальный диагноз (КТ)

Гистологическая картина

Более часто у мужчин > 50 (> 60% у курящих)

Хроническое (> 12 месяцев)

Преимущественно базальные изменения с потерей объема по типу «сотового легкого»

Периферические, субплевральные, базальные изменения по типу "сотового легкого"

Тракционные бронхоэктазы/бронхиолоэктазы

Нарушение архитектоники

Заболевания соединительной ткани

Обычная интерстициальная пневмония

Более часто у мужчин, 30-50 лет (>90% у курящих)

Подострое или хронические (от нескольких недель до нескольких лет)

Изменения по типу "матового стекла"

Изменения в нижних отделах, на периферии

Изменения по типу "матового стекла"

Линейное усиление легочного рисунка

Гиперчувствительный пневмонит

Десквамативная интерстициальная пневмония

Более часто у женщин в возрасте 40-60 лет (<40% у курящих)

Подострое или хронические (от нескольких месяцев до нескольких лет)

Изменения по типу "матового стекла" и усиление легочного рисунка

Периферические, базальные, симметричные

Усиление легочного рисунка

Вариабельное затемнение по типу матового стекла

Линейные уплотнения неправильной формы

Криптогенная организующаяся пневмония

Десквамативная интерстициальная пневмония

Гиперчувствительный пневмонит

Идиопатический легочный фиброз

Неспецифическая интерстициальная пневмония

Любой возраст, чаще 40-50 лет (<50% у курящих)

Подострое (< 3 месяцев)

Очаговые двусторонние уплотнения

Перибронхиально

Очаговые уплотнения и/или узлы

Альвеолярный рак

Инфекция

Неспецифическая интерстициальная пневмония

Саркоидоз

Организующаяся пневмония

Несколько чаще у мужчин, 30-50 лет (>90% у курящих)

Подострое (от нескольких недель до нескольких месяцев)

Утолщение стенок бронхов

Изменения по типу "матового стекла"

Диффузные изменения

Утолщение стенок бронхов

Центрилобулярные узлы

Очаговые изменения по типу "матового стекла"

Десквамативная интерстициальная пневмония

Гиперчувствительный пневмонит

Инфекция

Неспецифическая интерстициальная пневмония

Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких

Любой возраст†

Внезапное (1-2 недели)

Прогрессирующие диффузные изменения по типу "матового стекла"

Диффузные уплотнения, изменения по типу "матового стекла", слияние долек

Позже - тракционные бронхоэктазы

Гидростатический отек легких

Диффузное поражение альвеол

В основном женщины любого возраста†

Хроническое (> 12 месяцев)

Усиление легочного рисунка

Узелки

Диффузные изменения

Центрилобулярные узлы

Изменения по типу "матового стекла"

Утолщение межальвеолярных перегородок и корней легких

Тонкостенные цисты

Заболевания соединительной ткани

Карциноматозный лимфангит

Саркоидоз

Лимфоидная интерстициальная пневмония

Нет половой предрасположенности, средний возраст 57 лет

Хроническое (> 12 месяцев)

Двустороннее апикальное иррегулярное утолщение плевры

Плотная субплевральная консолидация

Тракционный бронхоэктаз

Нарушение архитектоники

Снижение объема верхней доли

Асбестоз

Заболевания соединительной ткани

Гиперчувствительный пневмонит

Неспецифическая интерстициальная пневмония

Радиационно-индуцированная болезнь легких

Саркоидоз

Плевропаренхиматозный фиброэластоз

* В порядке уменьшения частоты встречаемости.

† Данные о курении отсутствуют.

Общие справочные материалы

  • 1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al: An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 188 (6):733–748, 2013.

Клинические проявления

Симптомы и признаки идиопатической интерстициальной пневмонии, как правило, неспецифичны. При физической нагрузке типичны кашель и одышка, с вариьрующими началом и прогрессированием. Распространенные признаки включают тахипноэ, сниженную экскурсию грудной клетки, сухие хрипы в нижних отделах в конце вдоха и дискретное пощелкивание.

Диагностика

  • КТ высокого разрешения (КТВР)

  • Исследование функции легких

  • Иногда хирургическая биопсия легки

Идиопатическую интерстициальную пневмонию следует заподозрить у любого пациента с интерстистициальным заболеванием легких неясной этиологии. Для постановки диагноза требуется участие клиницистов, рентгенологов и патоморфологов. Проводится системная оценка возможных причин (см. таблицу Причины интерстициальных заболеваний легких). Информативность диагностических исследований зависит от правильного сбора анамнеза:

  • Продолжительность симптомов

  • Семейный анамнез заболеваний легких, особенно фиброза легких

  • Курение (поскольку некоторые заболевания развиваются в основном у настоящих или бывших курильщиков)

  • Прием препаратов в настоящее время и в прошлом

  • Детальный опрос относительно производственных и бытовых условий, в том числе у членов семьи

Получают хронологический перечень полной истории трудоустройств пациента, включая специальные обязанности и известные случаи воздействия органических или неорганических агентов (см. таблицу Причины интерстициальных заболеваний легких). Если воздействие имело место, необходимо определить его степень и продолжительность, узнать, сколько времени прошло от момента воздействия до начала заболевания, и пользовался ли пациент средствами защиты.

Выполняют ренгеноскопическое исследование грудной клетки, которое обычно является аномальным, однако наблюдения не являются достаточно специфичными для дифференцирования между различными типами.

Часто выполняют исследования функции легких для оценки тяжести физиологического нарушения, однако они не помогают дифференцировать различные типы. К типичными результатами относится рестриктивная физиология со сниженными объемом и диффузионной способностью легких. Гипоксемия часто проявляется во время физических упражнений и может присутствовать также во время покоя.

КТВР, которая позволяет отличить воздушное пространство от интерстициального заболевания, является наиболее полезным анализом и выполняется всегда. Он позволяет точно судить о потенциальной этиологии, степени и распространения заболевания и с большей вероятностью позволяет обнаружить основное или сопутствующее заболевание (например, скрытую медиастинальную лимфаденопатию, рак, эмфизему). КТВР следует выполнять при положении пациента лежа на спине и на животе, и должна включать динамическую дыхательную визуализацию для того, чтобы подчеркнуть данные, свидетельствующие о вовлечение небольших дыхательных путей.

Лабораторные параметры анализируют у пациентов, имеющих клинические проявления заболевания соединительной ткани, васкулита или воздействия факторов окружающей среды. Такие анализы могут включать тесты на антинуклеарные антитела, ревматоидный фактор и другие более специфические серологические тесты для заболеваний соединительной ткани (например, рибонуклеопротеин [RNP], антитела к антигенам Ro [SSA], антитела к антигенам LA [SSB], склеродермальные антитела [scl70], антитела к Jo-1).

Бронхоскопическая трансбронхиальная биопсия может помочь дифференцировать интерстициальное заболевание легких (например саркоидоз и гиперчувствительный пневмонит), но не позволяет получить достаточное количество ткани для диагностики ИИП. Бронхоальвеолярный лаваж помогает сузить объем дифференциально-диагностического поиска и дает информацию о прогрессировании заболевания и эффективности лечения. Однако целесообразность использования данной процедуры при начальном клиническом обследовании и дальнейшем наблюдении не установлена.

Криобиопсия – методика, при которой легочная ткань быстро замораживается непосредственно перед удалением, рассматривается в качестве вспомогательного средства для диагностики некоторых интерстициальных заболеваний легких. Количество полученной ткани больше, чем при трансбронхиальной биопсии, но меньше, чем при хирургической биопсии легких. Основными осложнениями вмешательства являются кровотечение и пневмоторакс Метод криобиопсии в настоящее время находится в состоянии исследования и его применение не рекомендуется международными стандартами; место данного метода в диагностике еще предстоит установить.

Если анализ истории и КТВР не являются информативными для постановки диагноза, для его подтверждения требуется хирургическая биопсия легкого. Предпочтительна биопсия из нескольких участков с помощью процедуры ВАТС (видеоторакоскопия, видеоассистированная торакоскопическая операция).

Лечение

  • Зависит от заболевания

  • Часто – прием кортикостероидов

  • В некоторых случаях – трансплатация легких

Лечение зависит от вида расстройства (см. таблицу Лечение и прогноз идиопатических интерстициальных пневмоний). Во всех случаях рекомендуется отказ от курения для предотвращения потенциального ускорения прогрессирования болезни и для предотвращения развития сопутствующих респираторных заболеваний.

Для некоторых пациентов на терминальной стадии заболевания может быть рекомендована трансплантация легкого.

Таблица
icon

Лечение и прогноз идиопатических интерстициальных пневмоний*

Заболевание

Лечение

Прогноз

Пирфенидон или нинтеданиб

Трансплантацию легких

Смертность: 50-70% в течение 5 лет

Отказ от курения

Смертность: 5% в течение 5 лет

Кортикостероиды вместе с сопутствующей иммунодепрессивной терапией или без нее (например, азатиоприн, мофетила микофенолат)

Уровень смертности: широко варьирует, но в целом лучше, чем при идиопатическом легочном фиброзе. При исключительно клеточном заболевании (редко), чрезвычайно низкий

Кортикостероиды

Полное выздоровление:>65%

Рецидив: у многих пациентов

Смертность: редко

Отказ от курения

Смертность: редко

Поддерживающая терапия

Смертность: 60% в течение < 6 месяцев

Кортикостероиды

Неизвестен

Соответствующее лечение неизвестно; часто применяют кортикостероиды

Прогрессирование заболевания происходит в 60%

* В порядке уменьшения частоты встречаемости.

Основные положения

  • Существует 8 гистологических подтипов идиопатической интерстициальной пневмонии.

  • Симптомы, признаки и данные рентгеноскопического исследования грудной клетки не являются специфичными.

  • Диагноз ИИП основывается прежде всего на истории болезни и КТ с высоким разрешением (КТВР)

  • Когда клиническое обследование и КТВР не являются информативными для постановки диагноза, предпринимайте хирургическую биопсию легкого.

  • Лечение зависит от подтипа.

Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ