Хроническая эозинофильная пневмония

У пациентов с хронической эозинофильной пневмонией часто развивается молниеносная болезнь, характеризующаяся непродуктивным кашлем продолжительностью в несколько месяцев, лихорадкой, прогрессирующей одышкой, хрипами и ночной потливостью. Клиническая картина похожа на внебольничную пневмонию. Астма или другое атопическое заболевание (например, атопический дерматит, аллергический ринит) сопровождает или предшествует заболеванию в > 50% случаев. У пациентов с рецидивирующими симптомами может наблюдаться потеря веса из-за продолжающегося хронического воспаления.

• Рентгенография органов грудной клетки и КТ высокого разрешения (КТВР)

• Развернутый общий анализ крови (ОАК) и другие лабораторные тесты

• Исследование функции легких

• Исключение аутоиммунных или инфекционных причин пневмонии

• Бронхоскопия при бронхоальвеолярном лаваже

Диагноз хронической эозинофильной пневмонии следует заподозрить у пациентов с вялотекущим началом характерных симптомов и типичной рентгенологической картиной после исключения инфекционной причины пневмонии.

При рентгенологическом исследовании грудной клетки наблюдают двусторонние периферические или околоплевральные затемнения, чаще всего в средних и верхних областях легких, которые описываются как фотографический негатив отека легкого и являются, в сущности, патогномоничным признаком (хотя их находят у < 25% пациентов). Аналогичная картина может присутствовать на КТВР, но распределение затвердений может варьировать и даже включать односторонние поражения.

Диагностика также требует развернутого общего анализа крови (ОАК), измерения скорости оседания эритроцитов (СОЭ), уровней IgE, иногда тестов на содержание железа и исключения инфекционных причин с помощью соответствующих посевов. Эозинофилия периферической крови (количество эозинофилов > 500 клеток/мкл [0,5 × 10⁹/л]), высокая СОЭ и/или С-реактивный белок (СРБ), железодефицитная анемия и тромбоцитоз - все это часто встречается. В отличие от острой эозинофильной пневмонии, периферическая эозинофилия является характерным признаком хронической эозинофильной пневмонии.

Исследования функции легких могут показать обструктивный, рестриктивный или смешанный паттерн. Диффузионная способность легких в отношении монооксида углерода (DLCO) также может быть снижена.

Для подтверждения диагноза обычно проводится бронхоальвеолярный лаваж. Эозинофилия > 40% в жидкости бронхоальвеолярного лаважа позволяет с высокой вероятностью предположить хроническую эозинофильную пневмонию.

• Системные глюкокортикоиды

• Иногда поддерживающая терапия включает ингаляционные кортикостероиды (также называемые глюкокортикоидами), пероральные глюкокортикоиды или их комбинацию.

Пациенты с хронической эозинофильной пневмонией одинаково чувствительны к внутривенным или пероральным глюкокортикоидам; отсутствие эффекта от проводимого лечения свидетельствует в пользу другого диагноза. Начальное лечение заключается в пероральном снижении преднизона (1). Клиническое улучшение часто является резким и быстрым, и происходит в течение 48 часов. Полное разрешение клинических проявлений и рентгенологических изменений происходит в течение 14 дней у большинства пациентов, а через 1 месяц – почти у всех.

Симптомы и рентгенографические снимки грудной клетки являются надежными и эффективными ориентирами для терапии. Хотя КТВР является более чувствительной для обнаружения аномалий при диагностической визуализации, повтореные КТ не дают преимущества.

Количество эозинофилов в периферической крови, СОЭ и/или СРБ, и концентрации IgE могут также использоваться для контроля течения заболевания на фоне проводимого лечения. Однако не у всех пациентов отмечаются изменения лабораторных показателей.

Симптоматический или рентгенографический рецидив происходит во многих случаях либо после прекращения терапии либо, реже, при постепенном снижении дозы кортикостероида. Рецидив может случиться через месяцы и годы после первичного эпизода заболевания. Таким образом, может потребоваться поддерживающая терапия низкими дозами кортикостероидов на длительный срок (годы). Ингаляционные кортикостероиды (также называемые глюкокортикоидами, например, флутиказон или беклометазон в дозе 500–750 мкг дважды в день) могут быть эффективными, особенно для снижения поддерживающей дозы пероральных глюкокортикоидов.

Рецидивы не обязательно указывают на большую заболеваемость, неудачу лечения или, в конечном счете, худший прогноз. Пациенты обычно продолжают реагировать на глюкокортикоиды так же, как и во время начального эпизода. Тем не менее, фиксированная обструкция дыхательных путей может сохраняться у некоторых пациентов, которые выздоравливают, но отклонения обычно имеют клиническое значение и не влияют на прогноз.

У пациентов с неадекватным лечением воспаления может развиться необратимый фиброз, но нарушения, как правило, достаточно умеренные, поэтому это заболевание является крайне редкой причиной заболеваемости или смерти.