A tetralogia de Fallot consiste em 4 anomalias: grande defeito do septo ventricular, obstrução da via de saída do ventrículo direito, estenose da valva pulmonar, hipertrofia ventricular direita e excesso de “cavalgamento” da aorta. Os sintomas incluem cianose, dispneia durante a refeição, deficit de crescimento e crises hipercianóticas (episódios súbitos e potencialmente letais de cianose grave). É comum sopro sistólico rude audível na borda esternal esquerda superior com B2 único. O diagnóstico é por ecocardiografia. O tratamento definitivo é correção cirúrgica.
(Ver também Visão geral das cardiopatias congênitas.)
A tetralogia de Fallot (ver figura Tetralogia de Fallot) é responsável por 7 a 10% das anormalidades cardíacas congênitas. As anomalias associadas incluem arco aórtico à direita (25%), anatomia anormal das artérias coronárias (5 a 10%), estenose dos ramos da artéria pulmonar, presença de vasos colaterais aorticopulmonares, persistência do canal arterial, defeito do septo atrioventricular completo, DAS, defeito do septo atrial musculares adicionais e regurgitação da valva aórtica.
Tetralogia de Fallot
O fluxo sanguíneo pulmonar está diminuído, o ventrículo direito está hipertrofiado e sangue não oxigenado entra na aorta. As pressões sistólicas em ventrículo direito, VE e AO são idênticas. O nível de dessaturação arterial está relacionado com a gravidade da obstrução do fluxo de saída do ventrículo direito. As pressões atriais são médias. AO = aorta; VCI = veia cava inferior; AE = átrio esquerdo; VE = ventrículo esquerdo; AP = artéria pulmonar; VP = veias pulmonares; AD = átrio direito; VD = ventrículo direito; VCS = veia cava superior. |
Fisiopatologia da tetralogia de Fallot
O defeito do septo ventricular na tetralogia de Fallot é frequentemente descrito como um tipo de desalinhamento, uma vez que o septo conal é deslocado anteriormente. Esse septo deslocado se projeta para a via de saída pulmonar, muitas vezes resultando em obstrução e hipoplasia das estruturas a jusante, incluindo a valva pulmonar, artéria pulmonar principal e ramos da artéria pulmonar. Defeito do septo ventricular normalmente é grande; portanto, as pressões sistólicas nos ventrículos direito e esquerdo (e na aorta) são iguais. A fisiopatologia depende do grau de obstrução do fluxo de saída do ventrículo direito. Obstrução leve pode produzir derivação da esquerda para a direita líquida através do defeito do septo ventricular; uma obstrução grave ocasiona derivação da direita para a esquerda, acarretando saturação arterial sistêmica baixa (cianose), que não responde à suplementação com oxigênio.
Crises hipercianóticas
Em algumas crianças com tetralogia de Fallot não reparada, geralmente aquelas com alguns meses até 2 anos de idade, podem ocorrer episódios súbitos de cianose e hipóxia graves (crise hipercianótica), que podem ser letais. Uma crise pode ser desencadeada por qualquer evento que diminua lentamente a saturação de oxigênio (p. ex., choro, evacuação) ou que subitamente reduza a resistência vascular sistêmica (p. ex., brincadeiras, esticar as pernas ao despertar) ou por crise súbita de taquicardia ou hipovolemia.
O mecanismo de uma crise hipercianótica permanece incerto, mas vários fatores são provavelmente importantes para provocar elevação da derivação da direita para a esquerda e queda da saturação de oxigênio arterial. Os fatores incluem
Aumento da obstrução da via de saída do ventrículo direito
Aumento da resistência vascular pulmonar
Diminuição da resistência sistêmica
Esses fatores levam a um círculo vicioso causado pela queda inicial na PO2 arterial, que estimula o centro respiratório e causa hiperpneia e aumento do tônus adrenérgico. O aumento das catecolaminas circulantes, então, estimula a contratilidade elevada, que aumenta a obstrução do fluxo de saída.
Sinais e sintomas da tetralogia de Fallot
Neonatos com obstrução (ou atresia) grave do fluxo de saída ventricular direito têm cianose e dispneia graves durante a amamentação, o que resulta em baixo ganho de peso. Neonatos com obstrução leve podem não apresentar cianose em repouso.
Crises hipercianóticas podem ser precipitadas por atividade e são caracterizadas por hiperpneia paroxística (respirações rápidas e profundas), irritabilidade e choro prolongado, aumento da cianose e diminuição da intensidade ou o desaparecimento do sopro cardíaco. As crises ocorrem com maior frequência em lactentes, com pico de incidência entre 2 e 4 meses de idade. Crise grave pode ocasionar prostração, convulsão e, ocasionalmente, morte. Durante as brincadeiras, algumas crianças pequenas podem assumir posição de cócoras, a qual faz diminuir a resistência vascular sistêmica e a pressão aórtica, que elevam a derivação ventricular da direita para a esquerda e, portanto, incrementa a saturação arterial de oxigênio.
A ausculta detecta sopro rude, mesossistólico grau 3 a 5/6, audível na borda esternal superior esquerda (ver tabela Intensidade do sopro cardíaco). O sopro na tetralogia é decorrente de estenose pulmonar; em geral, o defeito do septo ventricular é silencioso porque é grande e não tem gradiente de pressão. Portanto, à medida que a obstrução do fluxo pulmonar se torna mais grave, o sopro torna-se mais suave. O B2 é normalmente único porque o componente pulmonar está acentuadamente reduzido. Pode haver impulso ventricular direito proeminente e frêmito sistólico.
Diagnóstico da tetralogia de Fallot
Radiografia de tórax e ECG
Ecocardiografia
O diagnóstico da tetralogia de Fallot é sugerido por anamnese e exame físico, complementado por radiografia de tórax e ECG e corroborado por ecocardiograma 2D com Doppler colorido.
A radiografia de tórax mostra coração em forma de bota, com o segmento principal da artéria pulmonar côncavo e acentuada diminuição da trama vascular pulmonar. Há arco aórtico à direita em 25% dos casos.
O ECG mostra hipertrofia ventricular direita e desvio do eixo direito, e pode também revelar aumento atrial direito.
O cateterismo cardíaco é raramente necessário, a menos que haja suspeita de anomalia coronariana que possa afetar a abordagem cirúrgica (p. ex., anterior descendente surgindo da artéria coronária direita), que não pode ser esclarecida com o ecocardiograma. RM ou TC também pode ser utilizada para demonstrar a anatomia da artéria coronária.
Tratamento da tetralogia de Fallot
Para neonatos sintomáticos, infusão de PGE1
Para crises hipercianóticas, posição genupeitoral, tranquilização, oxigênio, líquidos IV e, às vezes, fármacos
Correção cirúrgica
Neonatos que apresentam cianose grave podem ser tratados com infusão de prostaglandina E1 (começando em 0,05 a 0,1 mcg/kg/min, IV) para a reabertura do canal arterial e, portanto, aumentar o fluxo sanguíneo pulmonar.
Crises hipercianóticas
Crises hipercianóticas requerem intervenção imediata. Os primeiros passos são
Fletir os joelhos do lactente sobre o tórax (crianças maiores, geralmente, se agacham espontaneamente e não desenvolvem a crise hipercianótica)
Estabelecer um ambiente calmo
Administrar suplementação de oxigênio
Administrar líquidos IV para expansão de volume
Se a crise persistir, a terapia médica padrão inclui morfina, fenilefrina e betabloqueadores (propranolol ou esmolol): ver tabela Fármacos para crises hipercianóticas.
Se as medidas padrão não controlarem a crise, pode-se elevar a pressão arterial sistêmica com cetamina 0,5 a 2 mg/kg IV ou 2 a 3 mg/kg IM (a cetamina também tem efeitos sedativos benéficos).
Relatos de caso descrevem o uso de midazolam e fentanil intranasais como alternativas à morfina para o tratamento de crises hipercianóticas. Esses fármacos têm a vantagem de não requerer acesso IV (1, 2).
Pode-se administrar bicarbonato de sódio, 1 mEq/kg, IV se acidose metabólica estiver presente.
Em última análise, se o posicionamento e os fármacos não aliviam a crise ou se o lactente mostra sinais de deterioração rápida, podem ser necessários entubação traqueal com bloqueio muscular e anestesia geral, oxigenação por membrana extracorpórea (ECMO) ou intervenção cirúrgica urgente.
O propranolol, 0,25 a 1 mg/kg, por via oral, a cada 6 horas (administrado até o reparo cirúrgico) pode prevenir recidivas. A maioria dos especialistas acha que uma única crise significativa indica a necessidade de reparo cirúrgico imediato.
Tratamento definitivo
A correção completa da tetralogia de Fallot consiste no fechamento com retalho do defeito do septo ventricular, ampliação da via de saída do ventrículo direito com ressecção muscular, valvoplastia pulmonar e, quando justificado, aumento do retalho da artéria pulmonar principal. Se houver hipoplasia significativa do ânulo da valva pulmonar, coloca-se um retalho transanular. A cirurgia é quase sempre realizada eletivamente aos 2 a 6 meses de idade, mas, ser realizada a qualquer momento se houver os sintomas ou se a obstrução da via de saída do ventrículo direito for grave.
Em alguns neonatos com baixo peso ao nascimento ou anatomia complexa, um paliativo inicial pode ser preferido para a reparação completa; o procedimento usual é uma derivação Blalock-Taussig-Thomas modificada, na qual a artéria subclávia é conectada à artéria pulmonar ipsolateral com enxerto sintético. Mais recentemente, a intervenção transcatéter para implantar um stent na via de saída do ventrículo direito ou na PCA tem sido utilizada como um procedimento paliativo alternativo com bons resultados (3).
A taxa de mortalidade perioperatória para correção completa é < 5% para a tetralogia de Fallot não complicada. Para pacientes não tratados, a sobrevida é de 55% em 5 anos e 30% em 10 anos.
Profilaxia para endocardite é recomendada no pré-operatório, embora seja necessária apenas para os primeiros 6 meses após a correção cirúrgica, a menos que haja defeito residual adjacente ao local da correção ou ao material da prótese.
Referências sobre o tratamento
1. Montero JV, Nieto EM, Vallejo IR, et al: Intranasal midazolam for the emergency management of hypercyanotic spells in tetralogy of Fallot. Pediatr Emerg Care 31(4): 269–271, 2015.
2. Tsze DS, Vitberg YM, Berezow J, et al: Treatment of tetralogy of Fallot hypoxic spell with intranasal fentanyl. Pediatrics 134(1): e266–e269, 2014.
3. Sandoval JP, Chaturvedi RR, Benson L, et al: Right ventricular outflow tract stenting in tetralogy of Fallot infants with risk factors for early primary repair. Circ Cardiovasc Interv 9(12): pii: e003979, 2016.
Pontos-chave
A tetralogia de Fallot envolve um grande defeito do septo ventricular (DSV), obstrução do fluxo de saída do ventrículo direito e obstrução da valva pulmonar e excesso de “cavalgamento” da aorta.
O fluxo sanguíneo pulmonar é menor, o ventrículo direito se hipertrofia e o sangue não oxigenado entra na aorta via o defeito do septo ventricular.
As manifestações dependem do grau de obstrução do fluxo do ventrículo direito; recém-nascidos gravemente afetados têm cianose acentuada, dispneia à amamentação, baixo ganho de peso e grau adverso 3 a 5/6 de sopro de ejeção sistólica. O sopro vem da estenose pulmonar; a derivação do defeito do septo ventricular é silenciosa.
As crises hipercianóticas súbitas são episódios repentinos de cianose e hipóxia profundos que podem ser desencadeados por queda na saturação de oxigênio (p. ex., durante choro, defecação), diminuição na resistência vascular sistêmica (p. ex., durante brincadeiras, esticar as pernas) ou taquicardia ou hipovolemia súbitas. O sopro diminui ou desaparece durante uma crise.
Administrar para neonatos com cianose grave infusão de PGE1 para abrir o canal arterial.
Dobrar os joelhos contra o tórax em lactentes com crises hipercianóticas e administrar oxigênio; às vezes, opioides (morfina ou fentanil), expansão do volume, bicarbonato de sódio, betabloqueadores (propanol ou esmolol) ou fenilefrina podem ajudar.
Reparar cirurgicamente em 2 a 6 meses ou antes se os sintomas são graves.
Informações adicionais
Os recursos em inglês a seguir podem ser úteis. Observe que este Manual não é responsável pelo conteúdo desses recursos.
American Heart Association: Common Heart Defects: fornece uma visão geral de defeitos cardíacos congênitos comuns para pais e cuidadores
American Heart Association: Infective Endocarditis: fornece uma visão geral da endocardite infecciosa, incluindo o uso profilático de antibióticos, para pacientes e cuidadores
