Defeito do septo atrial é uma abertura no septo interatrial, provocando derivação da esquerda para a direita e sobrecarga de volume do átrio e do ventrículo direitos. As crianças são raramente sintomáticas, mas as complicações a longo prazo, após os 20 anos de idade, incluem hipertensão pulmonar, insuficiência cardíaca, embolias paradoxais e arritmias atriais. Adultos e, raramente, os adolescentes podem apresentar intolerância aos exercícios, dispneia, fadiga e arritmias atriais. É comum o encontro de sopro mesossistólico leve na borda superior esquerda do esterno e divisão ampla e fixa do 2º sopro cardíaco (B2). O diagnóstico é por ecocardiografia. O tratamento é abertura com dispositivo transcatéter ou reparo cirúrgico.
(Ver também Visão geral das cardiopatias congênitas.)
Defeitos do septo atrial são responsáveis por cerca de 6 a 10% dos casos de doença cardíaca congênita (1). A maioria é isolada e esporádica, mas alguns fazem parte de uma síndrome genética (p. ex., mutações do cromossomo 5, síndrome de Holt-Oram). A combinação de um defeito do septo atrial e um distúrbio da condução atrioventricular pode estar associado a uma mutação no gene homeobox NKX2-5.
Classificação
Os defeito do septo atrial podem ser classificados de acordo com a localização:
Ostium secundum: um defeito na fossa oval — na parte central (ou no meio) do septo atrial
Seio venoso: um defeito na face posterior do septo, perto da veia cava superior ou veia cava inferior e, frequentemente, associado ao retorno anômalo das veias pulmonares direitas inferiores ou superiores para o átrio direito ou a veia cava
Ostium primum: um defeito na porção anteroinferior do septo, uma forma de defeito do septo atrioventricular (defeito do coxim endocárdico)
Referência geral
1. Daubeney PEF, Rigby ML, Niwa K, Gatzoulis MA (eds): Pediatric Heart Disease: A Practical Guide. Wiley-Blackwell 2012.
Fisiopatologia do defeito do septo atrial
Para compreender as alterações hemodinâmicas e revisar os dados hemodinâmicos normais que ocorrem nos defeitos do septo atrial (e outras anomalias), ver figura Circulação normal com pressões cardíacas direita e esquerda representativas.
Circulação normal com representação das pressões cardíacas direita e esquerda (em mmHg)
Saturação de oxigênio (O2) representativa no lado direito do coração = 75%; saturação de oxigênio (O2) representativa no lado esquerdo do coração = 95%. As pressões atriais são médias. AO = aorta; VCI = veia cava inferior; AE = átrio esquerdo; VE = ventrículo esquerdo; AP = artéria pulmonar; VP = veias pulmonares; AD = átrio direito; VD = ventrículo direito; VCS = veia cava superior. |
No defeito do septo atrial, a derivação é da esquerda para a direita (ver figura Defeito do septo atrial). A maioria dos pequenos defeito do septo atrial, como o forame oval patente, fecha-se espontaneamente durante os primeiros anos de vida. Entretanto, moderados para grandes e persistentes defeito do septo atrial resultam em grandes derivações, levando à sobrecarga de volume no átrio e no ventrículo direitos. Se não reparados, essas grandes derivações podem levar à hipertensão arterial pulmonar, resistência vascular pulmonar elevada e hipertrofia ventricular direita por volta dos 30 ou 40 anos de idade. O tamanho absoluto do defeito em milímetros não deve ser considerado isoladamente, uma vez que a significância do tamanho do defeito varia com a idade e o tamanho do paciente, e é de menor importância do que as consequências fisiológicas do grau de derivação através do defeito (1). Arritmias atriais, como taquicardia supraventricular (TSV), flutter atrial ou fibrilação atrial, também podem ocorrer. A presença de derivação atrial, mesmo que predominantemente da esquerda para a direita, pode estar associada à embolia paradoxal decorrente de derivação transitória da direita para a esquerda. Essencialmente, o aumento da pressão na artéria pulmonar e resistência vascular podem resultar em derivação atrial bidirecional com cianose (síndrome de Eisenmenger) durante meados e final da vida adulta. (mais comumente aos 40 anos).
Defeito do septo atrial
Fluxo sanguíneo pulmonar e volumes de AD e ventrículo direito. (NOTA: as pressões intracardíacas geralmente permanecem dentro de uma faixa normal, durante a infância.) Com grande defeito, as pressões de AD e AE são iguais. AO = aorta; VCI = veia cava inferior; AE = átrio esquerdo; VE = ventrículo esquerdo; AP = artéria pulmonar; VP = veias pulmonares; AD = átrio direito; VD = ventrículo direito; VCS = veia cava superior. |
Referência sobre fisiopatologia
1. McMahon CJ, Feltes TF, Fraley JK, et al: Natural history of growth of secundum atrial septal defects and implications for transcatheter closure. Heart 87(3):256-259, 2002. doi:10.1136/heart.87.3.256
Sinais e sintomas do defeito do septo atrial
A maioria dos pacientes com defeitos do septo atrial pequenos ou moderados é assintomática. Mesmo grandes defeitos do septo atrial podem não causar sintomas em crianças pequenas. Derivações maiores podem desacelerar o ganho de peso na primeira infância e ocasionar intolerância a exercícios, dispneia aos esforços, fadiga e/ou palpitação em pacientes idosos. Passagem de microêmbolos da circulação venosa através do defeito do septo atrial (embolização paradoxal), quase sempre associado às arritmias, pode levar a eventos tromboembólicos cerebrais ou sistêmicos, como acidente vascular encefálico. A síndrome de Eisenmenger ocorre raramente quando o defeito do septo atrial não é diagnosticado ou não é tratado por décadas.
Em crianças, a ausculta normalmente revela sopro (ver tabela Intensidade do sopro cardíaco) mesossistólico (ou ejeção sistólica), grau 2 a 3/6, e um desdobramento fixo de S2, na borda esternal esquerda superior. Grande derivação atrial da esquerda para a direita pode produzir sopro diastólico de baixa frequência (decorrente do aumento do fluxo pela valva atrioventricular direita) nas bordas esternais inferiores. Esses achados podem estar ausentes nos lactentes, mesmo naqueles com grande defeito. Um impulso cardíaco ventricular direito proeminente, manifestado como uma fisgada ou uma puxada paraesternal, pode estar presente.
Diagnóstico do defeito do septo atrial
Radiografia de tórax e ECG
Ecocardiografia
Sugere-se o diagnóstico de um defeito do septo atrial por exame cardiológico, radiografia de tórax e ECG e é confirmado por estudos com ecocardiografia 2D com Doppler colorido.
Se uma derivação significativa está presente, o ECG pode mostrar derivação do eixo para a direita, hipertrofia ventricular direita ou atraso na condução ventricular direita (com padrão rSR′ em V1 com R′ apiculada). A radiografia de tórax evidencia cardiomegalia com dilatação do átrio e do ventrículo direitos, segmento da artéria pulmonar principal proeminente e aumento da trama vascular pulmonar.
A ecocardiografia confirma a presença de um defeito do septo atrial, define a localização anatômica e o tamanho do defeito e avalia o grau de sobrecarga do volume atrial direito e ventricular direito.
O cateterismo cardíaco é raramente necessário, a menos que o fechamento transcatéter do defeito esteja planejado.
Tratamento do defeito do septo atrial
Observação, fechamento com transcatéter ou correção cirúrgica
A maioria dos pequenos defeitos (< 3 mm), defeitos do septo atrial centralmente localizados fecha-se espontanemente; muitos defeitos com 3 a 8 mm se fecham espontaneamente até os 3 anos de idade. Esses defeitos provavelmente representam um forame oval patente distendido, em vez de defeito do septo atrial secundum verdadeiros. No entanto, os defeitos do septo atrial ostium primum e defeitod do septo atrial do seio venoso não se fecham espontaneamente.
Crianças assintomáticas com pequena derivação requerem apenas observação e ecocardiografias periódicas (em geral, aproximadamente a cada 3 a 5 anos). Embora essas crianças tenham risco teórico de embolização sistêmica paradoxal, esse evento é raro na infância. Assim, não é prática padrão o fechamento de pequenos defeitos hemodinamicamente insignificantes.
Os defeitos do septo atrial moderados a extensos (evidência de sobrecarga do volume ventricular direito na ecocardiografia) devem ser fechados, tipicamente entre 2 e 6 anos de idade. Pode-se considerar realizar mais precocemente o reparo em crianças com doença pulmonar crônica. O fechamento transcatéter com vários dispositivos comerciais de fechamento é possível em 85 a 90% dos defeitos e é preferido quando as características anatômicas adequadas, como bordas adequadas do tecido septal e distância das estruturas vitais (p. ex., raiz da aorta, veias pulmonares, anel tricúspide), estão presentes (1). Do contrário, a correção cirúrgica está indicada. Defeitos do seio venoso e ostium primum (tipo atrioventricular do septo) não são convenientes para o fechamento com esses aparelhos. Se os defeitos do septo atrial forem corrigidos durante a infância, a taxa de mortalidade perioperatória é próxima de 0 e a taxa de sobrevida a longo prazo se aproxima da população geral.
Profilaxia para endocardite não é necessária no pré-operatório, mas é requerida apenas para os primeiros 6 meses após a correção ou se houver defeito residual adjacente na cirurgia.
Referência sobre o tratamento
1. Faccini A, Butera G: Atrial septal defect (ASD) device trans-catheter closure: limitations. J Thorac Dis 10 (Suppl 24):S2923–S2930, 2018.
Pontos-chave
Um defeito do septo atrial (DSA) é uma abertura em uma das várias partes do septo interatrial, provocando derivação da esquerda para a direita.
Comunicações atriais pequenas muitas vezes se fecham espontaneamente, mas aquelas maiores não se fecham, causando sobrecarga atrial e ventricular direita e hipertensão arterial pulmonar e, por fim, resistência vascular pulmonar elevada, e hipertrofia do ventrículo direito; taquicardia supraventricular, flutter atrial ou fibrilação atrial também podem ocorrer.
Os defeitos do septo atrial podem permitir que êmbolos de veias entrem na circulação sistêmica (embolização paradoxal), causando oclusão arterial (p. ex., acidente vascular encefálico).
A ausculta normalmente revela um grau 2 para 3/6 do sopro mesossistólico e uma segunda bulha, fixa e amplamente dividida; esses resultados podem estar ausentes em recém-nascidos.
Os defeitos do septo atrial moderados a extensos devem ser fechados, normalmente entre 2 e 6 anos de idade, utilizando um dispositivo transcatéter quando possível.
Informações adicionais
Os recursos em inglês a seguir podem ser úteis. Observe que este Manual não é responsável pelo conteúdo desses recursos.
American Heart Association: Common Heart Defects: fornece uma visão geral de defeitos cardíacos congênitos comuns para pais e cuidadores
American Heart Association: Infective Endocarditis: fornece uma visão geral da endocardite infecciosa, incluindo o uso profilático de antibióticos, para pacientes e cuidadores
