Comprometimento sistêmico na sarcoidose  

Pulmonar

> 90%

Granulomas se formam nos septos alveolares e nas paredes brônquicas e bronquiolares, causando pneumopatia difusa

Raramente, artérias e veias pulmonares também podem estar envolvidas, causando hipertensão pulmonar.

Muitas vezes, é assintomática e detectada incidentalmente em exames de imagem do tórax (radiografia ou TC)

Resolve-se de modo espontâneo em muitos pacientes, mas pode evoluir para disfunção pulmonar progressiva, acarretando limitações da atividade física, lesões cavitárias, insuficiência respiratória e morte em poucos casos.

Constitucional

80%

Fadiga, dor crônica e fibromialgia

Dermatológico

25%

Eritema nodoso:

• Nódulos vermelhos ou descoloridos, endurecidos e dolorosos na face anterior das pernas

• Mais comum entre pessoas de descendência europeia, porto-riquenha ou mexicana

• Em geral, regride em 3 a 6 meses, mas pode recorrer

• As articulações circundantes frequentemente são artríticas (síndrome de Löfgren)

• Pode ser sinal de prognóstico favorável

• Biópsia das lesões eritematosas nodosas é desnecessário porque granulomas característicos de sarcoidose estão ausentes

Lesões cutâneas comuns:

• Placas

• Máculas e pápulas

• Nódulos subcutâneos

• Hipopigmentação

• Hiperpigmentação

Lúpus pérnio:

• Placas violáceas no nariz, nas bochechas, nos lábios e nas orelhas

• Mais comum em negros americanos e em porto-riquenhos

• Associa-se frequentemente à fibrose pulmonar

• Sinal de prognóstico reservado

Linfonodos

• Linfonodos torácicos

• Linfonodos extratorácicos

Linfonodos torácicos: 90%

Linfonodos extratorácicos: 15%

Comprometimento hilar ou mediastinal na maioria dos pacientes

Linfadenopatia intra-abdominal ou periférica (pescoço, axila ou virilha) não dolorosa a dolorosa em poucos pacientes

Hepático

12%

Em geral, assintomático

Manifesta-se por discretos aumentos nas provas de função hepática, áreas de hipotransparência por TC com contraste

Raramente, causa colestase ou cirrose clinicamente significativa

Quando a sarcoidose compromete apenas o fígado, a diferenciação entre sarcoidose e hepatite granulomatosa é difícil

Ocular

12%

Uveíte (mais comum), que provoca vista turva, fotofobia e lacrimejamento

Pode acarretar cegueira

Resolve-se espontaneamente na maioria dos pacientes

Pode manifestar conjuntivite, iridociclite, coriorretinite, dacriocistite, infiltração da glândula lacrimal que acarreta ressecamento dos olhos, neurite óptica, glaucoma ou catarata

O comprometimento ocular é mais comum entre pacientes negros norte-americanos e pacientes descendentes de japoneses.

Indica-se a avaliação anual para a detecção precoce da doença

Psiquiátrico

10%

Depressão (comum), mas não está esclarecido se é manifestação primária de sarcoidose ou resposta à evolução prolongada da doença e às recorrências frequentes

Esplênico

10%

Em geral, assintomático

Manifesta-se por dor no hipocôndrio esquerdo e trombocitopenia, achado acidental na ultrassonografia ou como na TC

Neurológico

< 10%

Neuropatia craniana, em especial no 7º nervo (que causa paralisia facial) e no 8º nervo (que causa perda auditiva)

Neuropatias óptica e periférica (comum)

Qualquer par craniano pode ser comprometido

O envolvimento do sistema nervoso central é constituído de lesões nodulares ou inflamação meníngea difusa, tipicamente nas regiões do cerebelo e do tronco encefálico

Infiltração das hastes hipotalâmica e hipofisária, podendo causar pan-hipopituitarismo

Deficiência de arginina vasopressina, polifagia e obesidade, alterações termorregulatórias e da libido

Trato respiratório superior

< 10%

Inflamação granulomatosa aguda e crônica da mucosa nasal e dos seios da face com sintomas indistinguíveis das sinusites comuns alérgicas e infecciosas; mais comum em pacientes com lúpus pérnio.

Envolvimento laríngeo se apresenta como nódulo sobre as cordas vocais e rouquidão

O envolvimento traqueal pode levar à estenose traqueal (rara)

A biópsia confirma o diagnóstico

Hematológico

< 5–30%

Linfocitopenia

Anemia decorrente de infiltração granulomatosa da medula óssea, às vezes com consequente pancitopenia

Sequestro esplênico, com consequente trombocitopenia

Leucopenia

Osso

5%

Lesões osteolíticas ou císticas, predominantemente assintomáticas

Osteopenia

Cardíaco

< 5%

Bloqueios de condução e arritmias (mais comuns), algumas vezes causando morte súbita (sarcoidose cardíaca)

Insuficiência cardíaca por cardiomiopatia restritiva (primária) ou hipertensão pulmonar Classe V (multifatorial)

Disfunção transitória do músculo papilar e pericardite (raras)

Mais comum entre os pacientes de ascendência japonesa, nos quais a cardiomiopatia é a causa mais frequente de morte relacionada à sarcoidose

Oral

< 5%

Edema assintomático da parótida (mais comum)

Parotidite com xerostomia

Síndrome de Heerfordt (febre uveoparotídea), caracterizada por uveíte, edema bilateral da parótida, paralisia facial e febre crônica

Lúpus pérnio oral, que pode desfigurar o palato duro e comprometer bochecha, língua e gengiva

Músculo

< 1%

Doença assintomática, com ou sem elevação das enzimas, na maioria dos pacientes

Às vezes, pode haver miopatia insidiosa ou aguda, com fraqueza muscular

Articulação

< 1%

Artrite de tornozelo, joelho, punho e cotovelo (mais comum)

Pode causar artrite crônica, com deformidades de Jaccoud ou dactilite

Síndrome de Löfgren (tríade de poliartrite aguda, eritema nodoso e adenopatia hilar)

Renal

< 1%

Hipercalciúria assintomática (mais comum)

Nefrite intersticial

Doença renal crônica causada por nefrolitíase e nefrocalcinose decorrentes de hipercalciúria crônica, exigindo substituição renal (diálise ou transplante) em alguns pacientes.

Trato gastrointestinal

Raro

Envolvimento gástrico mais comum por granulomas (assintomático ou gastrite que não responde ao IBP)

Disfagia orofaríngea ou esofágica devido ao respectivo envolvimento muscular por granulomas

Raramente, envolvimento apendicular, colônico ou retal

Linfadenopatia mesentérica pode acarretar dor abdominal

Endócrino

Raro

Infiltração das hastes hipotalâmica e hipofisária, podendo causar pan-hipopituitarismo

Pode haver infiltração da tireoide sem disfunção

Hipoparatireoidismo secundário em virtude de hipercalcemia

Pleural

Raro

Provoca derrames exsudativos linfocíticos, geralmente bilaterais

Reprodutivo

Raro

Relatos de casos de envolvimentos endometrial, ovariano, epididimal e testicular

Não tem efeito na fertilidade

A doença pode regredir durante a gestação e recidivar no pós-parto