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Hipertermia maligna

Por

David Tanen

, MD, David Geffen School of Medicine at UCLA

Última modificação do conteúdo jun 2019
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Hipertermia maligna é uma elevação da temperatura do corpo potencialmente fatal que normalmente resulta da resposta hipermetabólica ao uso concomitante de relaxante muscular despolarizante e anestésico geral inalante e volátil. As manifestações podem incluir rigidez muscular, hipertemia, taquicardia, taquipneia, rabdomiolise e acidose metabólica e respiratória. O diagnóstico é clínico; pacientes em risco podem ser avaliados para verificar sua suscetibilidade. Os tratamentos mais prioritários são resfriamento rápido e medidas de suporte agressivas.

O relaxante muscular geralmente envolvido é succinilcolina; o anestésico inalante é, com mais frequência, halotano, embora outros (p. ex., isoflurano, sevoflurano, desflurano) também possam estar. Em muitos pacientes, essa combinação de fármacos causa reação similar à distrofia muscular e miotonia. Embora a hipertermia maligna possa ocorrer após a primeira exposição a esses fármacos, em média, ocorrem pelo menos 3 exposições.

Fisiopatologia

A hipertermia maligna afeta cerca de 1/20.000 pessoas. A suscetibilidade é herdada, com hereditariedade autossômica dominante e penetração variável. Com mais frequência, a mutação causativa afeta os receptores de rianodina do músculo esquelético; no entanto, > 22 outras mutações causativas foram identificadas.

Os mecanismos podem envolver potenciação induzida por anestésico da saída do cálcio (Ca) a partir do retículo sarcoplásmico do músculo esquelético em pacientes suscetíveis. Como resultado, as reações bioquímicas induzidas por cálcio são aceleradas, causando várias contrações musculares intensas e elevação da taxa metabólica, resultando em acidose metabólica e respiratória. Em resposta à acidose, os pacientes respirando em ar ambiente apresentam espontaneamente taquipneia cuja compensação é apenas parcial.

Complicações

Hipertassemia, acidose metabólica ou respiratória, hipocalcemia e rabdomiólise com elevação de creatina quinase e mioglobinemia podem ocorrer, assim como anormalidades de coagulação (particularmente coagulação intravascular disseminada [CID]). Em pacientes mais velhos e naqueles com comorbidades, CID pode aumentar o risco de morte.

Sinais e sintomas

A hipertermia maligna pode se desenvolver durante anestesia ou no início do período pós-operatório. A apresentação clínica varia de acordo com os fármacos usados e a suscetibilidade do paciente. O primeiro sinal é rigidez muscular, especialmente no maxilar, seguido de taquicardia, outras arritimias, taquipneia, acidose, choque e hipertermia. Hipercapnia [detectada pelo aumento no dióxido de carbono (CO2) ao final da expiração] pode ser um sinal precoce. A temperatura é normalmente 40°C e pode ser extremamente alta (> 43° C). A urina pode parecer marrom ou sangrenta, caso tenha ocorrido rabdomiólise e mioglobinúria.

Diagnóstico

  • Avaliação clínica

  • Testes para complicações

  • Teste de suscetibilidade para pessoas com risco

Suspeita-se do diagnóstico quando os sinais e sintomas típicos ocorrem em 10 minutos a, ocasionalmente, várias horas após o início da anestesia inalatória (1). O diagnóstico precoce pode ser facilitado pelo pronto reconhecimento da rigidez maxilar, taquipneia, taquicardia e aumento do CO2 expirado.

Não há testes confirmatórios imediatos, mas deve-se testar os pacientes quanto a complicações, incluindo eletrocardiograma, exame de sangue (hemograma completo com contagem de plaquetas, eletrólitos, nitrogênio ureico sanguíneo, creatinina, creatina quinase, cálcio, tempo de protrombina, tempo de tromboplastina parcial, fibrinogênio, dímero D) e exame de urina a procura de mioglobinúria.

Outros diagnósticos devem ser excluídos. Sepse perioperatória pode causar hipertermia, mas raramente logo após a indução anestésica. Anestesia inadequada pode causar aumento do tônus muscular e taquicardia, mas não elevar a temperatura. Crises da tireoide e feocromocitomas raramente se manifestam imediatamente após a indução anestésica.

Exames de sensibilidade

O teste para suscetibilidade a hipertermia maligna é recomendado para pessoas com risco, tomando por base a história familiar de distúrbio ou uma história pessoal de reação adversa à anestesia geral grave ou incompletamente caracterizada. O teste de contratura ao halotano e cafeína (TCHC) é o mais preciso. Ele mede a resposta de uma amostra do tecido muscular à cafeína e halotano. Esse teste pode ser feito somente em certos centros de referência e requer excisão de cerca de 2 g de tecido muscular. Uma vez que várias mutações podem estar envolvidas, o exame genético tem sensibilidade limitada (cerca de 30%), mas é bastante específico; pacientes nos quais a mutação é identificada não precisam de TCHC.

Tratamento

  • Resfriamento rápido e medidas de suporte

  • Dantroleno

É importante resfriar os pacientes da maneira mais rápida e efetiva possível (ver Insolação: tratamento) para prevenir lesões ao sistema nervoso central e também para dar tratamento de suporte aos pacientes a fim de corrigir alterações metabólicas (1). O desfecho é melhor quando o tratamento começa antes da rigidez muscular se tornar generalizada e antes do desenvolvimento de rabdomiólise, hipertermia grave e coagulação intravascular disseminada. Dantroleno 2,5 mg/kg IV a cada 5 minutos ou conforme necessário, até uma dose total de 10 mg/kg deve ser dado além das medidas de resfriamento físico normais. A dose de dantroleno é titulada com base na frequência cardíaca e concentração final de CO2. Em alguns pacientes, entubação endotraqueal (ver Instituição e controle de uma via respiratória/entubação endotraqueal), paralisia e coma induzido são necessários para controlar os sintomas e fornecer suporte. Para controlar agitação, benzodiazepínicos IV são administradas em altas doses. Hipertermia maligna tem alta mortalidade e pode não responde à terapia agressiva, mesmo que precoce.

Referência sobre diagnóstico e tratamento

  • Glahn KP, Ellis FR, Halsall PJ, et al: Recognizing and managing a malignant hyperthermia crisis: Guidelines from the European Malignant Hyperthermia Group. Br J Anaesth 105(4):417-420, 2010. doi: 10.1093/bja/aeq243.

Prevenção

Anestesia local ou regional é preferida à anestesia geral, quando possível. Anestésicos inalantes potentes e relaxantes musculares despolarizantes devem ser evitados em pacientes que tem suscetibilidade e naqueles com forte história familiar. Bloqueadores musculares não despolarizantes são os fármacos pré-anestésicos preferidos. Os anestésicos preferidos incluem barbitúricos (p. ex., tiopental), etomidato e propofol. Dantroleno deve estar disponível, se for necessário.

Pontos-chave

  • A hipertermia maligna ocorre em pacientes com predisposição genética que foram expostos (em geral mais de uma vez) a um relaxante muscular despolarizante (na maioria das vezes à succinilcolina) e a um potente anestésico geral inalatório volátil (mais frequentemente o halotano).

  • Suas complicações podem incluir hiperpotassemia, acidose respiratória e metabólica, hipocalcemia, rabdomiólise e coagulação intravascular disseminada.

  • Suspeitar o diagnóstico se os pacientes apresentarem rigidez mandibular, taquipneia, taquicardia ou aumento da concentração expirada final de CO2 minutos ou às vezes horas após a anestesia inalatória ser iniciada.

  • Tratar com resfriamento agressivo precoce e dantroleno IV.

  • Examinar as pessoas em risco com o teste de contratura de halotano-cafeína ou exames genéticos, se disponíveis.

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