Tumores orbitários podem ser benignos ou malignos e surgem principalmente dentro da órbita ou, secundariamente, de uma fonte adjacente, como a pálpebra, seios paranasais ou compartimento intracraniano. Tumores orbitários também podem ser metastáticos a partir de locais distantes.
Alguns tipos de tumores orbitários provocam proptose e deslocamento do globo ocular para cima ou para baixo, na direção oposta ao tumor. Dor, diplopia e perda de visão também podem estar presentes. Suspeita-se do diagnóstico de tumores da órbita com base na anamnese, exame físico e exame de imagem (TC, RM ou ambos), mas a confirmação, em última análise, frequentemente requer biópsia. As causas e o tratamento variam de acordo com a faixa etária.
Crianças
Tumores pediátricos benignos são mais comumente cistos dermoides e lesões vasculares como hemangioma infantil e malformações linfáticas (1). O tratamento dos cistos dermoides é excisão. Os hemangiomas infantis tendem a involuir espontaneamente e, portanto, normalmente não precisam de tratamento; no entanto, especialmente quando localizados na pálpebra superior, podem comprometer a visão e requerem tratamento com betabloqueadores sistêmicos (2). Pode-se acompanhar clinicamente pequenas malformações linfáticas que não causam sintomas. Para malformações linfáticas sintomáticas ou de grandes dimensões, as opções incluem redução cirúrgica, escleroterapia intralesional e sirolimo (3).
Hemangiomas perioculares são hemangiomas que circundam o olho.
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Tumores pediátricos malignos são mais comumente rabdomiossarcoma e lesões metastáticas relacionadas com leucemia ou neuroblastoma. O manejo do rabdomiossarcoma geralmente envolve biópsia para diagnóstico, seguida de quimioterapia e radioterapia orbitária (4). Doença leucêmica normalmente é tratada com radioterapia e quimioterapia orbitárias, ou ambas.
Adultos
Tumores benignos em adultos são mais comumente meningiomas, mucoceles e malformações venosas cavernosas (5). Adenomas pleomórficos da glândula lacrimal são menos comuns. Quando sintomáticos, meningiomas de asa esfenoidal são tratados com cirurgia de redução de volume por meio de craniotomia, às vezes seguida por um período de radioterapia. Como as células meningiomas se infiltram no osso da base do crânio, a ressecção completa geralmente não é possível. As mucoceles surgem mais comumente no seio etmoidal ou frontal e são tratadas por drenagem para a cavidade nasal. Malformações venosas cavernosas (o tumor orbital benigno mais comum) e adenomas pleomórficos da glândula lacrimal são excisados.
Nessa imagem, as TC axial (superior) e coronal (inferior) mostram uma massa intraconal bem demarcada posteriormente ao bulbo do olho esquerdo. A massa é uma malformação venosa cavernosa.
Tumores malignos em adultos são mais comumente linfoma, carcinoma de células escamosas e doença metastática. Com menos frequência, o tumor é um carcinoma cístico adenoide da glândula lacrimal, que é um tumor agressivo.
Linfomas que envolvem a órbita são os tumores orbitais malignos mais frequentes e geralmente são de células B e caracteristicamente de baixo grau [em geral, um linfoma MALT (tecido linfoide associado à mucosa), também conhecido como linfoma de células B da zona marginal extranodal] (6). Linfomas podem ser bilaterais e simultâneos e podem fazer parte de um processo sistêmico ou existirem na órbita de forma isolada. Muitos linfomas orbitais apresentam sintomas e achados mínimos, apesar dos achados radiológicos impressionantes. A radioterapia é eficaz no tratamento dos linfomas orbitários, com poucos efeitos adversos. O tratamento com anticorpos monoclonais (p. ex., rituximabe) contra um receptor de superfície (p. ex., CD20) nos linfócitos também é eficaz e deve ser considerado, além de ou em vez da radioterapia, em particular se o linfoma é sistêmico.
Nessa imagem, a primeira TC coronal (à esquerda) mostra uma massa homogênea em conformidade com o bulbo do olho (flecha vermelha). A segunda TC coronal (centro) mostra uma massa bem demarcada na fossa da glândula lacrimal direita (flecha azul). A TC axial (à direita) mostra uma massa homogênea na fossa lacrimal em conformidade com o bulbo do olho direito (flecha amarela).
A maioria dos carcinomas de células escamosas surge dos seios paranasais adjacentes ou pele. Cirurgia, radioterapia, ou ambas, formam a espinha dorsal da terapia. Os inibidores de PD-1 também são eficazes no tratamento de carcinomas cutâneos de células escamosas com extensão para a órbita (7).
Doença metastática é geralmente tratada com radioterapia. Doença metastática envolvendo a órbita costuma ser um sinal prognóstico desfavorável; tumores neuroendócrinos são uma exceção notável (8).
O carcinoma adenoide cístico da glândula lacrimal é tratado por cirurgia e a seguir, geralmente, radioterapia (às vezes terapia com feixe de prótons) ou por protocolo utilizando quimioterapia intra-arterial com radioterapia e cirurgia (9, 10).
Referências
1. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ. Space-occupying orbital masses in children. A review of 250 consecutive biopsies. Ophthalmology. 1986;93(3):379-384. doi: 10.1016/s0161-6420(86)33731-x
2. Hutchinson AK, Kraker RT, Pineles SL, et al. The Use of β-Blockers for the Treatment of Periocular Hemangiomas in Infants: A Report by the American Academy of Ophthalmology. Ophthalmology. 2019;126(1):146-155. doi:10.1016/j.ophtha.2018.07.023
3. Shoji MK, Shishido S, Freitag SK. The use of sirolimus for treatment of orbital lymphatic malformations: A systematic review. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2020;36(3):215-221. doi: 10.1097/IOP.0000000000001518
4. Agarwal A, Vempuluru VS, Kaliki S. Primary ocular, adnexal, and orbital rhabdomyosarcoma: A review. Surv Ophthalmol. 2025;70(5):868-881. doi:10.1016/j.survophthal.2025.03.009
5. Bonavolontà G, Strianese D, Grassi P, et al. An analysis of 2,480 space-occupying lesions of the orbit from 1976 to 2011. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2013;29(2):79-86. doi: 10.1097/IOP.0b013e31827a7622
6. Olsen TG, Heegaard S. Orbital lymphoma. Surv Ophthalmol. 2019;64(1):45-66. doi:10.1016/j.survophthal.2018.08.002
7. Rana K, Beecher M, Tong JY, et al. Immunotherapy for orbital squamous cell carcinoma. Orbit. 2025;44(5):504-510. doi:10.1080/01676830.2025.2469305
8. Allen RC. Orbital Metastases: When to Suspect? When to biopsy? Middle East Afr J Ophthalmol. 2018;25(2):60-64. doi:10.4103/meajo.MEAJO_93_18
9. Tse DT, Benedetto PW, Tse BC, Feuer WJ. Neoadjuvant Intra-Arterial Cytoreductive Chemotherapy for Lacrimal Gland Adenoid Cystic Carcinoma: A Long-Term Follow-up Study of a Trimodal Strategy. Am J Ophthalmol. 2022;240:239-251. doi:10.1016/j.ajo.2022.03.027
10. Woo KI, Kim YD, Sa HS, Esmaeli B. Current treatment of lacrimal gland carcinoma. Curr Opin Ophthalmol. 2016;27(5):449-456. doi:10.1097/ICU.0000000000000301
