Rabdomiossarcoma é um câncer proveniente de células mesenquimais embrionárias que têm potencial para diferenciar-se em células musculares esqueléticas. Pode ter origem praticamente de qualquer tipo de tecido muscular em qualquer localizalição, o que resulta em manifesta-ções clínicas muito variáveis. Os tumores são identificáveis por TC ou RM, e o diagnóstico é confirmado por biópsia. O tratamento envolve cirurgia, rádio e quimioterapia.
Rabdomiossarcoma é o terceiro câncer sólido mais comum fora do sistema nervoso central em crianças (depois do tumor de Wilms e neuroblastoma). Cerca de 400 a 500 casos ocorrem nos Estados Unidos a cada ano, e o rabdomiossarcoma é responsável por 3% de todos os cânceres infantis (1). Rabdomiossarcoma pertence a um grupo de tumores conhecidos como sarcomas dos tecidos moles e é o câncer mais comum nesse grupo.
Dois terços dos rabdomiossarcomas são diagnosticados em crianças < 7 anos. A doença é mais comum em brancos do que em negros (devido a menor frequência entre as meninas negras) e são discretamente mais presentes nos meninos.
Embora os rabdomiossarcomas possam ocorrer em crianças e adultos, eles diferem significativamente quanto ao tipo histológico, local da doença e desfecho geral (2).
Histologia
Há 2 principais subtipos histológicos de rabdomiossarcoma:
Embrionário: caracterizado pela perda da heterozigosidade no cromossomo 11p15.5
Alveolar: associado à translocação t(2;13), que funde o gene PAX3 com o gene FOXO1 (FKHR), e t(1;13), que funde o gene PAX7 com o gene FOXO1 (FKHR)
Localização
Embora o rabdomiossarcoma possa ocorrer em qualquer local do organismo, a doença tem locais de predileção, a saber (3):
Regiões cefálica e cervical (cerca de 35%), geralmente nas vias orbitárias e nasofaríngeas: mais comum em crianças em idade escolar
Sistema geniturinário (cerca de 25%), geralmente na bexiga, próstata ou vagina: costuma ocorrer em lactentes e crianças pequenas
Extremidades (cerca de 20%): mais comum entre adolescentes
Tronco/ocais diversos/tronco (cerca de 20%)
Cerca de 15 a 25% das crianças apresentam doença metastática. O pulmão é o local mais comum de metástase; ossos, medula óssea e linfonodos são outros locais possíveis.
Referências
1. Siegel RL, Miller KD, Fuchs HE, et al: Cancer Statistics, 2022. CA Cancer J Clin 72(1):7–33, 2022. doi: 10.3322/caac.21708
2. Sultan I, Qaddoumi I, Yaser S, et al: Comparing adult and pediatric rhabdomyosarcoma in the surveillance, epidemiology and end results program, 1973 to 2005: An analysis of 2,600 patients. J Clin Oncol 27(20):3391–3397, 2009. doi: 10.1200/JCO.2008.19.7483
3. Linardic CM, Wexler LH: Rhabdomyosarcoma: Epidemiology and Genetic Susceptibilty. In Pizzo and Poplack's Pediatric Oncology, 8th ed., edited by SM Blaney, LJ Helman, PC Adamson. Philadelphia, Wolters Kluwer, 2021, p. 693.
Sinais e sintomas do rabdomiossarcoma
Crianças geralmente não apresentam sintomas sistêmicos típicos como febre, sudorese noturna ou perda ponderal. Em geral, elas apresentam uma massa firme, palpável ou com disfunção orgânica decorrente da compressão do tumor sobre o órgão.
Cânceres orbital e nasofaríngeo podem provocar lacrimejamento, dor ocular ou proptose. Os tumores da cavidade nasofaríngea podem causar congestão nasal, alteração da voz ou secreção mucopurulenta.
Câncer geniturinário causa dor abdominal, massa abdominal palpável, dificuldades miccionais e hematúria. Tumores vaginais podem se manifestar com secreção mucossanguinolenta, com protusão de uma massa polipoide via vagina.
Câncer nos membros apresenta-se como massa firme nos membros superiores e inferiores. Disseminação regional de linfonodos ocorre com frequência, e metástases nos pulmões, medula óssea e linfonodos podem ocorrer frequentemente e costumam ser assintomáticas.
Diagnóstico do rabdomiossarcoma
TC ou RM
Biópsia ou excisão
As massas podem ser avaliadas por TC, embora as lesões cefálicas e cervicais sejam mais bem definidas pela RM. O diagnóstico do rabdomiossarcoma é confirmado pela excisão da massa e biópsia.
Para avaliação do padrão das metástases utiliza-se a TC, a positron emission tomography (PET)-TC, mapeamento ósseo, aspirado da medula óssea bilateral e biópsia.
Tratamento do rabdomiossarcoma
Cirurgia ou quimioterapia
Radioterapia para doença microscópica ou volumosa residual
A abordagem do tratamento para rabdomiossarcoma é multimodal, consistindo em quimioterapia combinada com cirurgia, radioterapia ou ambas.
É recomendada a completa excisão do tumor primário, caso isso possa ser feito sem danos. Como o tumor é responsivo à quimioterapia e à radioterapia, a ressecção agressiva é desencorajada se houver o perigo de provocar lesão ou disfunção orgânica.
Crianças de todas as categorias de risco são tratadas com quimioterapia, e os agentes mais comuns são vincristina, actinomicina D (dactinomicina), ciclofosfamida, doxorrubicina, ifosfamida e etoposídeo. Topotecana e irinotecano são outros fármacos que têm atividade contra esse câncer.
Em geral, recomenda-se radioterapia para crianças com doença residual volumosa ou tumor residual microscópico após cirurgia e para crianças com doença de risco elevado ou intermediário.
Prognóstico para rabdomiossarcoma
O prognóstico é baseado em
Localização do câncer (p. ex., o prognóstico é melhor nos cânceres cervicais/cefálicos não parameníngeos e cânceres do trato geniturinário não prostáticos/não vesiculares)
Completude da ressecção
Presença de metástases
Idade (o prognóstico é pior para crianças < 1 ano ou > 10 anos de idade)
Histologia (histologia embrional é associada a melhor resultado do que a histologia alveolar)
Combinações desses fatores prognósticos colocam as crianças em uma das três categorias de risco: baixo, intermediário ou alto. Existe um sistema complexo de estratificação de risco (ver the National Cancer Institute's stage information for childhood rhabdomyosarcoma). O tratamento é intensificado de acordo com o risco da categoria e, de modo geral, a sobrevida varia de > 90% na categoria de baixo risco até < 50% na de alto risco (1, 2, 3).
Referências sobre prognóstico
1. Walterhouse DO, Pappo AS, Meza JL, et al: Shorter-duration therapy using vincristine, dactinomycin, and lower-dose cyclophosphamide with or without radiotherapy for patients with newly diagnosed low-risk rhabdomyosarcoma: A report from the Soft Tissue Sarcoma Committee of the Children's Oncology Group. J Clin Oncol 32(31):3547–3552, 2014. doi: 10.1200/JCO.2014.55.6787. Clarification and additional information. J Clin Oncol 36(14):1459, 2018.
2. Raney RB, Walterhouse DO, Meza JL, et al: Results of the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group D9602 protocol, using vincristine and dactinomycin with or without cyclophosphamide and radiation therapy, for newly diagnosed patients with low-risk embryonal rhabdomyosarcoma: A report from the Soft Tissue Sarcoma Committee of the Children's Oncology Group. J Clin Oncol 29(10):1312–1318, 2011. doi: 10.1200/JCO.2010.30.4469
3. Oberlin O, Rey A, Lyden E, et al: Prognostic factors in metastatic rhabdomyosarcomas: Results of a pooled analysis from United States and European cooperative groups. J Clin Oncol 26(14):2384–2389, 2008. doi: 10.1200/JCO.2007.14.7207
Informações adicionais
O recurso em inglês a seguir pode ser útil. Observe que este Manual não é responsável pelo conteúdo deste recurso.
National Cancer Institute: Stage information for childhood rhabdomyosarcoma
