As glomerulopatias fibrilar e imunotactoide são consideradas por alguns especialistas doenças relacionadas. São encontradas em cerca de 0,6% das biópsias renais, ocorrem igualmente em homens e mulheres e foram descritas em pacientes com 10 anos ou mais de idade. A idade média ao diagnóstico é de 45 anos. O mecanismo é desconhecido, apesar da deposição de imunoglobulinas, em particular de cadeias leves kappa e lambda de IgG e complemento (C3), sugerirem disfunção do sistema imunitário. Os pacientes podem apresentar associadamente câncer, paraproteinemia, crioglobulinemia, discrasia de plasmóticos, infecção pelo vírus da hepatite C, ou lúpus eritematoso sistêmico Lúpus eritematoso sistêmico (LES) O lúpus eritematoso sistêmico é um distúrbio inflamatório, crônico e multissistêmico, de provável etiologia autoimune e que ocorre predominantemente em mulheres jovens. As manifestações comuns... leia mais , ou podem apresentar uma doença renal primária sem evidência de doença sistêmica. A glomerulonefrite imunotactoide, em particular, é comumente associada à leucemia linfocítica crônica Leucemia linfocítica crônica (LLC) A leucemia linfocítica crônica (LLC) é caracterizada pelo acúmulo progressivo de linfócitos B malignos fenotipicamente maduros. Os locais primários da doença incluem sangue periférico, medula... leia mais e a linfoma de células B Visão geral dos linfomas São um grupo heterogêneo de neoplasias que surgem nos sistemas reticuloendotelial e linfático. Os principais tipos são Linfoma de Hodgkin Linfoma não Hodgkin Ver tabela Comparação entre linfoma... leia mais .
Todos os pacientes apresentam proteinúria > 60% dos limites nefróticos. A hematúria microscópica está presente em cerca de 60%; hipertensão Hipertensão Hipertensão é a elevação sustentada em repouso da pressão arterial sistólica (≥ 130 mmHg), diastólica (≥ 80 mmHg) ou de ambas. A hipertensão de causa desconhecida, classificada como primária... leia mais em cerca de 70%. Um pouco > 50% apresent discreta insuficiência renal na apresentação.
(Ver também Visão geral da síndrome nefrótica Visão geral da síndrome nefrótica Síndrome nefrótica corresponde à excreção urinária > 3 g de proteína/dia em decorrência de doença glomerular mais edema ou hipoalbuminemia. É mais comum em crianças e apresenta causas tanto... leia mais .)
Diagnóstico das glomerulopatias fibrilar e imunotactoide
Biópsia renal
O diagnóstico é sugerido pelos dados laboratoriais e confirmado por biópsia renal. Caso exista síndrome nefrótica Visão geral da síndrome nefrótica Síndrome nefrótica corresponde à excreção urinária > 3 g de proteína/dia em decorrência de doença glomerular mais edema ou hipoalbuminemia. É mais comum em crianças e apresenta causas tanto... leia mais , realizam-se os exames como para os outros casos de síndrome nefrótica.
O exame de urina geralmente mostra um quadro misto de síndrome nefrítica e síndrome nefrótica Visão geral da síndrome nefrítica A síndrome nefrítica é definida pela hematuria, graus variáveis de proteinuria, normalmente eritrócitos dismórficos e, no geral, cilindros hemáticos no exame microscópico do sedimento urinário... leia mais .
Os complementos séricos C3 e C4 geralmente são dosados e ocasionalmente estão diminuídos.
A microscopia óptica da amostra de biópsia mostra expansão mesangial por depósitos eosinofílicos e hipercelularidade mesangial leve. Várias outras alterações podem estar presentes na microscopia óptica (p. ex., formação de crescentes, padrões membranoproliferativos). A coloração com vermelho Congo é negativa para amiloide. A imunocoloração revela a presença de IgG e C3 e, algumas vezes, depósitos de cadeias leves kappa e lambda na área dos depósitos.
A microscopia eletrônica revela depósitos glomerulares constituídos de microfibrilas ou microtúbulos extracelulares, alongados, não ramificados. Na glomerulonefrite fibrilar, o diâmetro de microfibrilas e microtúbulos varia de 20 até 30 nm. Na glomerulonefrite imunotactoide, o diâmetro das microfibrilas e microtúbulos varia de 30 a 50 nm. Em comparação, na amiloidose, as fibrilas têm 8 a 12 nm.
Alguns especialistas diferenciam glomerulopatia imunotactoide de fibrilar pela presença de estruturas microtubulares (em oposição a microfibrilares menores) nos depósitos; outros as diferenciam pela ausência de doenças sistêmicas relacionadas. Por exemplo, doença linfoproliferativa, gamopatia monoclonal, crioglobulinemia ou lúpus eritematoso sistêmico Lúpus eritematoso sistêmico (LES) O lúpus eritematoso sistêmico é um distúrbio inflamatório, crônico e multissistêmico, de provável etiologia autoimune e que ocorre predominantemente em mulheres jovens. As manifestações comuns... leia mais podem sugerir glomerulonefrite imunotactoide.
Tratamento das glomerulopatias fibrilar e imunotactoide
Embora não haja evidências de eficácia, considerar inibidores da enzima conversora da angiotensina (ECA) ou bloqueadores do receptor da angiotensina II (BRAs), corticoides e/ou outros imunossupressores
Não há evidências que apoiem tratamentos específicos, embora inibidores da ACE e BRAs possam ser utilizados para reduzir a proteinúria. Os imunossupressores foram utilizados com base em evidências incidentais, mas não são o fundamento da terapia; o sucesso parece ser maior com corticoides quando ocorre diminuição do complemento sérico. A doença pode recorrer após o transplante.
Prognóstico para glomerulopatias fibrilar e imunotactoide
As condições geralmente são lentamente progressivas com insuficiência renal, que evolui para doença renal em estágio terminal Doença renal crônica Doença renal crônica (DRC) é a deterioração da função renal de longa duração e progressiva. Os sintomas desenvolvem-se lentamente e nos estágios avançados incluem anorexia, náuseas, vômitos... leia mais em 50% dos pacientes em 2 a 4 anos. Uma piora mais rápida é esperada na presença de hipertensão Hipertensão Hipertensão é a elevação sustentada em repouso da pressão arterial sistólica (≥ 130 mmHg), diastólica (≥ 80 mmHg) ou de ambas. A hipertensão de causa desconhecida, classificada como primária... leia mais , proteinúria de nível nefrótico e insuficiência renal na apresentação.