Os tumores ósseos podem ser benignos ou malignos. Os tumores ósseos malignos podem ser primários ou metastáticos.
Nas crianças, a maioria dos tumores ósseos é primária e benigna; alguns são tumores primários malignos (p. ex., osteossarcoma e sarcoma de Ewing). Bem poucos tumores são metastáticos (p. ex., neuroblastoma e tumor de Wilms). A médula óssea também pode ser afetada na infância por leucemia e linfomas e pode causar radiografias anormais.
Em adultos, especialmente acima dos 40 anos, os tumores metastáticos são cerca de 100 vezes mais comuns que os tumores malignos primários. Excluindo os tumores nas células da medula (p. ex., mieloma múltiplo), existem somente 3900 casos de tumores ósseos primários malignos nos Estados Unidos por ano entre crianças e adultos (1).
Tumores sinoviais são extremamente raros, tanto em crianças como em adultos. Tumores tenossinoviais de células gigantes [sinovite vilonodular pigmentada (SVNP)] são benignos, mas às vezes contêm células sinoviais destrutivas. O sarcoma sinovial é um tumor maligno de partes moles que surge em diferentes tipos de tecidos moles, mas não é de origem sinovial e raramente ocorre dentro de uma articulação. É um câncer de tecidos moles de células fusiformes monomórficas azuis com grau variável de diferenciação epitelial caracterizado pelo gene de fusão SS18-SSX/1/2/4 específico, mas muitas vezes é bifásico, com componentes tanto fusiformes como glandulares.
O mieloma múltiplo frequentemente é considerado um tumor das células da medula óssea em vez de um tumor ósseo maligno primário por ter origem hematopoiética (ver também Mieloma múltiplo).
Referência
1. The American Cancer Society: Cancer Facts & Figures 2022
Sinais e sintomas dos tumores ósseos e articulares
Os tumores ósseos causam dor e edema inexplicáveis e progressivos. Pode haver dor ao estresse mecânico da descarga de peso ou na ausência de descarga de peso (dor em repouso), particularmente à noite. Alguns tumores (p. ex., leucemia, linfoma, sarcoma de Ewing) podem causar febre e/ou outros sintomas constitucionais.
Diagnóstico de tumores ósseos e articulares
Radiografias simples
RM, geralmente inicialmente sem e então com contraste e, às vezes, TC
Cintilografia óssea de corpo inteiro ou PET-TC de corpo inteiro (tomografia por emissão de pósitrons combinada com TC) se houver suspeita de tumores multicêntricos ou metastáticos
Biópsia, a menos que os exames de imagem demonstrem claramente características benignas ou se houver múltiplas lesões ósseas consistentes com doença metastática em um paciente com câncer primário ativo confirmado
O problema mais comum no diagnóstico de tumores ósseos consiste na dificuldade de suspeitar deles e, assim, exames de imagem não são pedidos. Tumores ósseos devem ser considerados em pacientes com dor óssea inexplicável, particularmente dor à noite ou em repouso. Dor inexplicável, persistente ou progressiva no tronco ou nos membros, particularmente quando associada a massa, é sugestiva de tumor ósseo. Alguns tumores ósseos pélvicos podem causar dor pélvica ou proximal na região glútea, mimetizando uma dor isquiática ou, raramente, causando dor isquiática real por compressão do nervo isquiático.
As radiografias simples são o primeiro exame solicitado para identificar e caracterizar um tumor ósseo. As lesões sugestivas de tumores, como as encontradas casualmente em radiografias feitas por outras indicações, costumam exigir avaliação com outros tipos de exame de imagem (p. ex., TC ou RM) e biópsia. Entretanto, tumores com achados radiográficos clássicos para lesões benignas não requerem cintilografia óssea, TC ou RM a menos que o paciente sinta dor na região da lesão.
Em geral, deve-se fazer rotineiramente uma cintilografia de corpo inteiro, em vez da cintilografia óssea de apenas uma área específica do corpo, para identificar outras áreas de anormalidade, especialmente se há a suspeita de tumores multicêntricos ou metastáticos. Em geral, a cintilografia de corpo inteiro é preferível para assegurar que outras lesões esqueléticas sejam identificadas, particularmente porque o paciente já recebeu a dose total de radionuclídeo e analisar o corpo todo leva apenas um pouco mais de tempo. PET-TC de corpo inteiro é uma alternativa à cintilografia óssea de corpo inteiro.
Há momentos em que a RM com gadolínio é necessária e outros em que o contraste não é necessário. Deve-se documentar a adequação da função renal antes de adicionar contraste à RM, porque pode haver toxicidade renal em pacientes com capacidade renal reduzida. O radiologista que faz a RM deve tomar a decisão final se deve ser realizada RM com contraste depois do exame sem contraste, e quais sequências adicionais de RM são necessárias.
Dicas e conselhos
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Achados característicos
Alguns tumores (p. ex., fibroma não ossificante, displasia fibrosa, encondromas) e doenças tipo tumorais (p. ex., doença óssea de Paget) podem ter achados radiográficos característicos e podem ser diagnosticados sem biópsia.
Achados radiográficos que sugerem neoplasia incluem:
Lesão lítica destrutiva
Aspecto mal definido e permeável de perda óssea
Tumores com bordas irregulares
Áreas loculadas de destruição óssea (aparência roida por traça)
Destruição cortical
Extensão do tecido mole
Fraturas patológicas
A aparência lítica se caracteriza por áreas bem demarcadas de destruição óssea. Uma aparência permeativa é caracterizada por uma perda óssea fraca e gradual ou um padrão de infiltração sem bordas claras. Certos tumores têm aparência característica. Por exemplo, o sarcoma de Ewing tipicamente apresenta destruição óssea permeativa, com massa de tecidos moles e reação perióstica em “casca de cebola” agressiva, normalmente antes de surgir a aparência lítica e destrutiva, e o tumor de células gigantes tem aparência cística sem interface esclerótica entre o tumor e o osso normal.
A localização do tumor também pode sugerir um diagnóstico. Por exemplo, o tumor de Ewing geralmente aparece primeiro na diáfise de um osso longo, o osteossarcoma normalmente aparece na região metadiafisária no sentido da extremidade do osso longo e o tumor de células gigantes normalmente costuma atingir a epífise.
A medula óssea comprometida por leucemia e linfomas infantis algumas vezes provoca alterações ósseas nas radiografias simples. Em adultos, o câncer metastático de pulmão, mama, próstata e rim pode se manifestar pela presença de múltiplas lesões ósseas.
Algumas condições benignas podem simular um tumor maligno:
Ossificação heterotópica (miosite ossificante) e formação de calosidades exuberantes após fratura podem causar mineralização ao redor dos cortiços ósseos e nos tecidos moles adjacentes, parecendo tumores malignos.
A histocitose de células de Langerhans (histocitose X, doença de Letterer-Siwe, doença de Hand-Schüller-Christian, granuloma eosinofílico) pode causar lesões ósseas solitárias ou múltiplas, que costumam ser identificáveis nas radiografias. Nas lesões solitárias pode haver nova formação óssea periosteal, sugerindo tumor ósseo maligno.
A osteopoicilose (ossos manchados, múltiplas ilhas ósseas) é uma doença assintomática sem consequências clínicas, mas que pode mimetizar metástases ósseas de cânceres de mama ou de próstata. É caracterizada por pequenos focos circulares ou ovais de escleroses ósseas, normalmente nos ossos de tarso, carpo, pelve ou das regiões metaepifisária dos ossos tubulares.
A infecção óssea pode se manifestar com dor e lesão destrutiva nas radiografias.
Outros exames
Pode-se identificar o local primário do câncer em 85% das vezes com base em uma boa anamnese e exame físico, TC de tórax/abdome/pelve, mamografia em mulheres e antígeno prostático específico (PSA) em homens. Tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (RM) podem ajudar a definir localização e extensão do tumor ósseo e, algumas vezes, sugerem diagnóstico específico. A RM é feita se houver suspeita de neoplasia. Se a suspeita é de que os tumores são metastáticos ou envolvem múltiplos focos (multicêntricos), então cintilografia óssea de corpo inteiro com tecnécio 99m deve ser feita para procurar tumores adicionais. Pode-se fazer tomografia por emissão de pósitrons (PET), muitas vezes junto com TC (PET-TC). Para tumores possivelmente metastáticos, mamografia em mulheres e PSA em homens podem ajudar a identificar o câncer primário.
A biópsia é normalmente essencial para o diagnóstico de tumores malignos, a não ser que os exames de imagem tenham uma aparência classicamente benigna. Devem ser dados ao patologista todos os detalhes pertinentes da história clínica e dos achados com radiografia. O diagnóstico histopatológico pode ser difícil e requer tecido suficiente da porção representativa do tumor (normalmente a porção mole). Os melhores resultados são obtidos em centros com experiência extensa em biópsias ósseas. É possível diagnóstico imediato, preciso e definitivo em > 90% dos casos. Coloração imuno-histológica especial e, às vezes, estudos citogenéticos, facilitam o diagnóstico preciso.
Pode ser necessário fazer biópsia para confirmar o diagnóstico de suspeita de doença metastática em uma lesão isolada. Entretanto, a biópsia pode não ser necessária se houver múltiplas lesões metastáticas em um paciente com câncer primário ativo confirmado.
Se houver suspeita de diagnóstico de neoplasia na análise histológica da porção congelada, o cirurgião normalmente espera os resultados da análise histológica permanente antes do tratamento definitivo. Erros diagnósticos e cirúrgicos ocorrem com mais frequência em hospitais que raramente encontram pacientes com tumores ósseos primários malignos.
Pontos-chave
Nas crianças, a maioria dos tumores ósseos é primária e benigna, alguns deles são primários e malignos e bem poucos são metastáticos.
Em adultos, especialmente aqueles com > 40 anos, os tumores metastáticos (p. ex., decorrente de câncer de mama, pulmão, próstata e rim) são cerca de 100 vezes mais comuns do que os tumores ósseos malignos primários.
A avaliação começa com radiografias simples, mas normalmente requer RM e muitas vezes outros exames.
Achados radiográficos gerais sugerindo câncer incluem uma aparência destrutiva (especialmente múltiplos focos), bordas irregulares, destruição cortical, extensão de tecidos moles e fratura patológica.
É necessária biópsia para o diagnóstico de tumores malignos, dos quais deve-se suspeitar em pacientes com dor óssea persistente inexplicável.
