Tumores ósseos benignos incluem tumores benignos de células gigantes do osso, condroblastomas, fibromas condromixoides, encondromas, fibromas não ossificantes, osteoblastomas, osteocondromas, osteomas osteoides, cistos ósseos aneurismáticos, cistos ósseos unicamerais e displasia fibrosa.
Cisto ósseo aneurismático
Um cisto ósseo aneurismático é uma lesão expansiva que normalmente se desenvolve antes dos 25 anos de idade. Essa lesão cística ocorre normalmente na região metafisária dos ossos longos, porém quase qualquer osso pode ser afetado. Ele tende a crescer devagar. A nova formação óssea periosteal se forma em volta da lesão expansiva e frequentemente é mais larga do que o osso original. Dor e edema são comuns. A lesão pode estar presente por algumas semanas a alguns meses antes do diagnóstico. Além de ser um tumor ósseo benigno de novo, os cistos ósseos aneurismáticos também podem ocorrer secundariamente a outros tumores ósseos benignos, geralmente um tumor de células gigantes do osso. Os cistos ósseos aneurismáticos primários estão associados a um rearranjo do gene USP6, um achado não presente em um cisto ósseo aneurismático secundário.
Com frequência, a aparência na radiografia é característica: a área lucente costuma ser bem circunscrita e excêntrica; o periósteo se projeta (como balões) e se estende para os tecidos moles e pode ser circundado por neoformação óssea. A RM tipicamente mostra níveis líquido-líquido nas reconstruções axial e sagital. Nos exames de imagem, algumas lesões ósseas aneurismáticas cistoides podem parecer mais ameaçadoras, com características semelhantes às do osteossarcoma e, portanto, devem levantar a suspeita de osteossarcoma telangiectásico. Pode-se confundir radiograficamente um cisto ósseo aneurismático sólido com um tumor de células gigantes do osso na extremidade do osso.
Um cisto ósseo aneurismático confirmado por biópsia requer tratamento, pois pode se comportar agressivamente e causar destruição local. Lesões contidas podem ser injetadas com uma mistura de doxiciclina, albumina e ar que forma uma espuma injetável (1). O objetivo é injetar cada porção do cisto, e em muitas ocasiões mais de uma injeção pode ser necessária. Outros agentes esclerosantes à base de álcool foram utilizados. A remoção cirúrgica da lesão inteira é outro tratamento eficaz. A radiação pode ser o tratamento de escolha em lesões vertebrais completamente inacessíveis cirurgicamente que estão comprimindo a medula espinal. No entanto, a radiação é evitada sempre que possível devido ao risco de desenvolver neoplasias secundárias.
Essa radiografia do punho mostra neoformação óssea perióstea em torno da lesão expansiva (setas), patognomônica de cisto ósseo aneurismático.
Tumor ósseo benigno de células gigantes
Tumores ósseos benignos de células gigantes, que mais comumente afetam pessoas na faixa dos 20 a 40 anos, ocorrem nas áreas epifisária e metafisária distal. Esses tumores são considerados muito localmente agressivos. Eles continuam crescendo e destruindo o osso e, com o tempo, podem causar erosão e se estender aos tecidos moles. Eles podem causar dor. Esses tumores são notórios por sua tendência à recorrência. Raramente, um tumor ósseo de células gigantes pode criar metástase no pulmão, embora ele permaneça histologicamente benigno. A prevalência dessas metástases pulmonares benignas é de aproximadamente 4 a 7% dos pacientes (2). Lesões que são mais localmente destrutivas, que recidivaram e que se apresentam em localizações axiais são mais propensas a metastatizar.
Tumores ósseos benignos de células gigantes aparecem como lesões líticas expansivas nos exames de imagem. Nos estudos das imagens, existe uma margem sem borda esclerótica onde o tumor termina e ossos trabeculares normais começam. É necessário fazer uma biópsia para confirmar o diagnóstico. Devido ao potencial de metástases pulmonares, uma TC de tórax é realizada como parte do estadiamento inicial e radiografias de tórax ou TC são realizadas para vigilância de rotina após o tratamento.
A maioria dos tumores ósseos benignos de células gigantes é tratada por curetagem radical, adjuvantes químicos ou térmicos locais, e preenchimento com metilmetacrilato ou enxerto ósseo. Para reduzir a taxa de recorrência, os cirurgiões muitas vezes preferem utilizar um adjuvante, como o calor térmico fornecido pelo feixe de argônio, congelar com nitrogênio líquido ou tratar os tumores quimicamente com fenol ou peróxido de hidrogênio. Se um tumor for muito grande e destrutivo para a articulação, pode ser necessária excisão total com reconstrução da articulação. Pode-se utilizar o anticorpo monoclonal denosumabe, um inibidor do ligante do receptor do ativador do fator nuclear kappa B (RANKL), para o tratamento do tumor ósseo benigno de células gigantes em casos não passíveis de ressecção completa (ver imagem Tumor de células gigantes [TC]) ou para o tratamento de metástases pulmonares.
Esta radiografia do joelho mostra uma lesão radiolúcida na região distal lateral do fêmur, acima do joelho, característica de um tumor ósseo de células gigantes.
Essa TC axial (à esquerda) mostra lesão lítica do sacro (seta azul inferior) com massa anterior de tecidos moles (seta branca superior). Uma biópsia confirmou tumor ósseo de células gigantes. Após o tratamento com denosumabe, a TC de acompanhamento (à direita) revela ossificação progressiva do tumor (seta preta inferior) sem aumento do tamanho.
Condroblastoma
O condroblastoma é raro e ocorre mais comumente em indivíduos com menos de 20 anos de idade. Surgindo na epífise, esse tumor pode ser localmente agressivo, causando destruição ao osso e à articulação.
O condroblastoma se apresenta nos exames de imagem como uma lesão radiolúcida com margem esclerótica, localizada em região epifisária ou apofisária, e apresenta calcificação intralesional. A RM pode auxiliar no diagnóstico ao evidenciar edema significativo ao redor da lesão, enquanto a TC pode ser útil para demonstrar melhor as calcificações caso não estejam visíveis nas radiografias.
Esse neoplasma é geralmente tratado com curetagem agressiva, e a cavidade é enxertada com aloenxerto ósseo ou substituto ósseo. A taxa de recorrência local varia de 5 a 10% quando tratada com curetagem cirúrgica (3, 4), e as lesões recorrentes frequentemente se resolvem com nova curetagem óssea e enxertia óssea. Em alguns casos, a fixação interna profilática pode ser justificada se a curetagem tiver criado um defeito cortical substancial.
Esta radiografia do ombro evidencia um condroblastoma no úmero, localizado na apófise do tubérculo maior (setas).
Fibroma condromixoide
O fibroma condromixoide é muito raro e geralmente ocorre em pacientes mais jovens, tipicamente aqueles com menos de 30 anos de idade.
A aparência de um fibroma condromixóide em estudos de imagem é uma lesão lítica excêntrica, nitidamente demarcada, localizada perto da extremidade dos ossos longos. A tíbia proximal e a asa do ilíaco são locais comuns.
O tratamento do fibroma condromixoide após biópsia é por excisão cirúrgica ou curetagem, frequentemente utilizando um adjuvante (p. ex., fenol, nitrogênio líquido, uso de feixe de argônio) e enxerto ósseo. Estes são geralmente tratados de forma muito agressiva devido à sua natureza localmente destrutiva e propensão a recorrer se incompletamente tratados.
Essa radiografia do joelho mostra fibroma condromixoide na tíbia abaixo do joelho (setas), expandindo a parte anterior do osso.
Encondroma
Encondromas podem ocorrer em qualquer idade, mas tendem a se manifestar na idade adulta. Eles se localizam normalmente dentro do osso medular na região metadiafisária. Esses tumores geralmente são assintomáticos e detectados incidentalmente (p. ex., em exames de imagem para avaliar uma lesão musculoesquelética). Contudo, ocasionalmente os encondromas podem ser grandes e raramente podem causar dor.
Na radiografia, a lesão pode aparecer como uma área calcificada e lobulada dentro do osso; algumas lesões são menos calcificadas, com áreas de calcificação pontilhadas em imagens simples ou TC. Os encondromas frequentemente mostram recortes endosteais menores se estiverem adjacentes ao córtex. Um escavamento endosteal significativo deve levantar a preocupação de um condrossarcoma. Quase todos os encondromas mostram aumento da captação na cintilografia óssea e têm o potencial de criar uma falsa preocupação de ser câncer. Os achados radiográficos, como RM e TC, podem ser diagnósticos; do contrário e, especialmente, se o tumor (não a articulação associada) é doloroso, o diagnóstico de encondroma deve ser questionado. Para ajudar a diferenciar dor óssea de dor articular, a articulação pode ser infiltrada, geralmente com um anestésico de longa duração (p. ex., bupivacaína); se a dor persistir após a infiltração, pode ser consequência de lesão óssea. A biópsia pode ser considerada, mas é extremamente difícil diferenciar cartilagem benigna e maligna de baixo grau na biópsia (5). O diagnóstico de um encondroma versus um condrossarcoma de baixo grau é melhor feito com base em critérios clínicos e radiográficos.
Encondroma assintomático não necessita de biópsia, excisão ou de outro tratamento; no entanto, um acompanhamento radiográfico é indicado para descartar a rara progressão da doença para condrossarcoma. Esses estudos são normalmente realizados em 6 meses e novamente em 1 a 2 anos. O paciente deve ser aconselhado a retornar sempre que novos sintomas surgirem, especificamente o desenvolvimento de dor que piora e não é aliviada por AINEs ou repouso, ou o desenvolvimento de uma massa.
Pacientes com múltiplos encondromas (doença de Ollier) e especialmente encondromatose múltipla com hemangiomas de tecidos moles (síndrome de Maffucci) têm um risco maior de condrossarcoma e desenvolvimento de outras malignidades. Como tal, eles exigem um acompanhamento mais próximo.
Essa radiografia do fêmur mostra calcificações da matriz lobulada dentro da cavidade medular (setas), que são típicas de encondroma.
Displasia fibrosa
A displasia fibrosa envolve desenvolvimento ósseo anormal durante a infância. Ele enfraquece o osso, o que geralmente resulta na formação de fraturas por estresse que, por sua vez, causam lenta remodelação e deformação do osso. A displasia fibrosa pode afetar um (monostótica) ou vários ossos (poliostótica). Pode haver displasia fibrosa poliostótica, pigmentação cutânea na forma de manchas café-com-leite e anormalidades endócrinas que resultam em puberdade precoce (também conhecida como síndrome de McCune-Albright). As lesões ósseas anormais decorrentes de displasia fibrosa normalmente param de se desenvolver na puberdade. A degeneração maligna é um fenômeno extremamente raro.
Na radiografia, as lesões podem parecer císticas e podem ser grandes e deformantes. Nos exames por imagem, as lesões têm uma aparência de vidro moído. Lesões proximais do fêmur, se grandes o suficiente e deixadas sem tratamento, podem resultar em uma deformidade conhecida como “cajado de pastor”, visível na radiografia.
Os bisfosfonatos demonstraram ser úteis para aliviar a dor (6). Deformidades progressivas, fraturas que não se consolidam com imobilização ou dor intratável podem ser tratadas de maneira eficaz cirurgicamente.
Essa radiografia do quadril mostra displasia fibrosa (setas) com expansão cortical e matriz em vidro fosco.
Meloreostose
Meloreostose é uma rara doença do desenvolvimento que afeta o osso cortical. É uma displasia mesodérmica do córtex que pode estar ligada a uma mutação aleatória no gene MAP2K1. O processo começa na infância com espessamento do córtex ósseo, tanto na superfície externa (periosteal) como na superfície interna (endosteal). O processo evolui muito lentamente no osso cortical. A melorreostose geralmente afeta apenas um único osso (monostótico), mas pode afetar outros ossos (poliostóticos) do mesmo membro (distribuição somática). A tíbia e o fêmur são os locais mais comuns.
Os pacientes frequentemente apresentam dor ou desconforto ósseo, e as radiografias mostram espessamento do córtex do osso envolvido. O aspecto radiográfico pode sugerir nova formação óssea traumática, fratura por estresse ou mesmo uma neoplasia óssea maligna formadora de osso (p. ex., osteossarcoma). No entanto, o espessamento cortical denso tem uma aparência característica de “gota de cera derretida na borda de uma vela” (hiperostose cortical irregular), e a estabilidade da imagem em radiografias seriadas é suficiente para fazer o diagnóstico sem biópsia.
Os sintomas de dor e/ou desconforto do paciente são mais bem tratados com analgésicos ou agentes anti-inflamatórios, e recomendam-se radiografias seriadas ao longo do tempo. Há também múltiplos relatos de melhora da dor com infusão de bisfosfonatos (6). Em geral, tentativas de remoção cirúrgica ou ressecção em bloco para lesões muito dolorosas não foram bem-sucedidas e, em raras ocasiões, amputação é necessária.
Essa TC mostra lesões ósseas densas da melorreostose no fêmur e na pelve.
Essa TC mostra lesões ósseas densas da melorreostose no fêmur e na pelve.
Imagem cedida por cortesia de Michael J. Joyce, MD, and David M. Joyce, MD.
Esta radiografia evidencia a aparência de “cera de vela derretida” da melorreostose no fêmur, especialmente visível no córtex lateral do fêmur.
Esta radiografia evidencia a aparência de “cera de vela derretida” da melorreostose no fêmur, especialmente visível no
Imagem cedida por cortesia de Michael J. Joyce, MD, and David M. Joyce, MD.
Essa TC mostra lesões ósseas densas da melorreostose no fêmur e na pelve.
Essa TC mostra lesões ósseas densas da melorreostose no fêmur e na pelve.
Imagem cedida por cortesia de Michael J. Joyce, MD, and David M. Joyce, MD.
Esta radiografia evidencia a aparência de “cera de vela derretida” da melorreostose no fêmur, especialmente visível no córtex lateral do fêmur.
Esta radiografia evidencia a aparência de “cera de vela derretida” da melorreostose no fêmur, especialmente visível no
Imagem cedida por cortesia de Michael J. Joyce, MD, and David M. Joyce, MD.
Fibroma não ossificante (defeito fibroso cortical, fibroxantoma)
Fibroma não ossificante é uma lesão fibrosa benigna do osso que aparece como uma lesão excêntrica bem definida nas radiografias. Um fibroma não ossificante envolvendo a superfície cortical periosteal é chamado de defeito cortical fibroso. Essas lesões são essencialmente defeitos do desenvolvimento nos quais partes do osso que normalmente se ossificam são, em vez disso, substituídas por uma área focal de tecido fibroso. Parece ser impulsionado por uma mutação ativadora na sinalização da MAP-quinase (8). Essas lesões afetam mais comumente as metáfises, e os locais mais comumente afetados são o fêmur distal, a tíbia distal e a tíbia proximal. As lesões podem aumentar progressivamente e tornar-se multiloculadas. Fibromas não ossificantes são comuns em crianças. A maioria das lesões com o tempo se ossifica e passa por remodelação, muitas vezes resultando em áreas escleróticas densas. No entanto, algumas lesões persistem ou aumentam de tamanho e podem causar dor relacionada a fraturas por estresse ou até mesmo fraturas patológicas.
A maioria dos fibromas não ossificantes são pequenos e assintomáticos. Entretanto, as lesões que comprometem aproximadamente 50% ou mais do diâmetro ósseo tendem a ser dolorosas e aumentar o risco de fratura patológica.
Em geral, os fibromas não ossificantes são identificados pela primeira vez incidentalmente em exames de imagem (p. ex., após lesão menor, lesão esportiva ou trauma). Em geral, são radiolúcidas e solitárias, com aparência lucente oblonga e borda geográfica no córtex. Também podem ser mutiloculados. Existe uma síndrome em que os pacientes podem ter múltiplos fibromas não ossificantes juntamente com lesões cutâneas café com leite, conhecida como síndrome de Jaffe-Campanacci (9).
Pequenos fibromas não ossificantes não exigem tratamento e demandam um acompanhamento limitado. As lesões que podem estar causando dor ou representam perto de 50% do diâmetro ósseo podem justificar a curetagem e o enxerto ósseo para diminuir o risco de fratura patológica ao longo da lesão.
Essa radiografia mostra lesão óssea (setas) acima do joelho no fêmur com expansão leve, típica do fibroma não ossificante.
Osteoma osteoide
Osteoma osteoide é um tumor ósseo benigno que tende a ocorrer em pacientes jovens (geralmente entre 5 e 25 anos) e pode atingir qualquer osso, mas é mais comum nos ossos longos. Pode causar dor, que geralmente é pior à noite, refletindo o aumento da inflamação noturna mediada por prostaglandinas. A dor é caracteristicamente aliviada por anti-inflamatórios não esteroides (AINEs) que atuam sobre as prostaglandinas. Em crianças em fase de crescimento, uma resposta inflamatória e hiperemia associada, caso estejam próximos à placa de crescimento aberta, podem causar hipercrescimento e discrepância do comprimento do membro. O exame físico pode revelar atrofia dos músculos regionais porque a dor causa o desuso do músculo. Na coluna, a inflamação da lesão pode causar espasmo muscular e uma apresentação semelhante à da escoliose, com dor associada.
A aparência característica nos exames de imagem é a presença de um pequeno ninho radiolúcido circundado por uma zona esclerótica. Se o diagnóstico não for claro, uma cintilografia óssea de corpo inteiro com tecnécio-99m evidenciará o osteoma osteoide como uma área de aumento de captação. Radiografias ou TC de cortes finos sem contraste são as modalidades de escolha para confirmar o diagnóstico, pois evidenciam a aparência típica de “olho de boi” do verdadeiro nidus do tumor, rodeado por osso reativo. A RM também pode ser capaz de fazer isso, mas frequentemente com menos clareza. A RM demonstrará uma grande área circundante de edema em sequências sensíveis a fluidos (T2 ou STIR), que é representativa da inflamação associada. Anamnese e exames de imagem são suficientes para fazer o diagnóstico de osteoma osteoide; no entanto, os pequenos ossos das mãos e pés podem ter uma aparência mais agressiva, elevando o papel da biópsia nessas localizações anatômicas.
A ablação da pequena zona radiolucente com ablação percutânea por radiofrequência proporciona alívio permanente na maioria dos casos (10, 11). Como tal, isso costuma ser tratado por um radiologista intervencionista musculoesquelético. Em alguns casos, os osteomas osteoides podem exigir curetagem cirúrgica. Isso ocorre mais frequentemente quando o osteoma osteoide está próximo de uma estrutura neurovascular crítica ou da superfície cutânea (p. ex., coluna, mãos, pés), pois o calor gerado pela ablação por radiofrequência pode causar lesão térmica.
Imagem axial de TC do fêmur proximal (osso adjacente: ramo pélvico) demonstrando o típico nidus radiolúcido com calcificação central (seta) e halo reacional ao redor, em uma criança com dor no quadril esquerdo.
Imagem axial de TC do fêmur proximal (osso adjacente: ramo pélvico) demonstrando o típico nidus radiolúcido com calcifi
Imagem cedida por cortesia de Michael J. Joyce, MD, and Hakan Ilaslan, MD.
Essa radiografia lateral da tíbia esquerda mostra um osteoma osteoide cortical posterior radiotransparente (seta vermelha). Observe o espessamento periosteal com aparência crônica e lisa ao redor do tumor (setas azuis).
Essa radiografia lateral da tíbia esquerda mostra um osteoma osteoide cortical posterior radiotransparente (seta vermel
Imagem cedida por cortesia de Michael J. Joyce, MD, and Hakan Ilaslan, MD.
Imagem axial de TC do fêmur proximal (osso adjacente: ramo pélvico) demonstrando o típico nidus radiolúcido com calcificação central (seta) e halo reacional ao redor, em uma criança com dor no quadril esquerdo.
Imagem axial de TC do fêmur proximal (osso adjacente: ramo pélvico) demonstrando o típico nidus radiolúcido com calcifi
Imagem cedida por cortesia de Michael J. Joyce, MD, and Hakan Ilaslan, MD.
Essa radiografia lateral da tíbia esquerda mostra um osteoma osteoide cortical posterior radiotransparente (seta vermelha). Observe o espessamento periosteal com aparência crônica e lisa ao redor do tumor (setas azuis).
Essa radiografia lateral da tíbia esquerda mostra um osteoma osteoide cortical posterior radiotransparente (seta vermel
Imagem cedida por cortesia de Michael J. Joyce, MD, and Hakan Ilaslan, MD.
Osteoblastoma
O osteoblastoma é um tumor benigno raro, histologicamente formado por tecido idêntico ao do osteoma osteoide. Alguns especialistas simplesmente os consideram grandes osteomas osteoides (> 2 cm). O osteoblastoma é mais comum entre os homens e costuma aparecer dos 10 aos 35 anos de idade. O tumor se desenvolve nos ossos da coluna vertebral (elementos posteriores), pernas, mãos e pés. É um tumor de crescimento lento, que é localmente destrutivo ao osso normal e pode causar dor significativa.
A imagem com radiografias, TC e RM demonstrará uma grande massa osteoblástica (formadora de osso), que geralmente se expande além dos limites corticais normais. Geralmente, uma biópsia aberta é indicada para confirmar o diagnóstico de osteoblastoma e descartar causas malignas.
O tratamento do osteoblastoma exige cirurgia, frequentemente com curetagem e enxerto ósseo. A frequência de recidiva local das lesões tratadas com curetagem intralesional é alta, podendo chegar até 10 a 20%. Lesões com aparência mais agressiva são tratadas com ressecção cirúrgica em bloco e reconstrução óssea com aloenxerto ou próteses. Uma variação denominada osteoblastoma agressivo é semelhante ao osteossarcoma tanto radiológica quanto histologicamente.
Osteocondroma
Os osteocondromas (exostoses osteocartilaginosas), tumores ósseos benignos mais comuns, podem nascer de qualquer osso, mas tendem a ocorrer perto das extremidades dos ossos longos. Eles ocorrem com mais frequência em pessoas de 10 a 20 anos de idade e podem ser únicos ou múltiplos. Osteocondromas múltiplos são geralmente parte de uma síndrome conhecida como exostoses hereditárias múltiplas (EHM), que resulta de uma mutação autossômica dominante nos genes EXT1, EXT2 ou EXT3 (12). Degeneração maligna em um condrossarcoma secundário ocorre em bem menos de 1% dos pacientes com osteocondromas únicos e é quase sempre um tumor de baixo grau. Pacientes com EHM têm mais tumores e são mais propensos a desenvolver um condrossarcoma do que pacientes com um osteocondroma único.
Nos exames de imagem, a lesão aparece como proeminência óssea recoberta de cartilagem (geralmente < 2 cm) saindo da superfície do osso, sem cortical subjacente sob a proeminência. RM pode ser útil para diferenciar entre cartilagem espessa, bolsa ou massa adjacente de tecidos moles. A principal característica diagnóstica de um osteocondroma em exames de imagem é que o canal medular do osso está em continuidade com o canal medular associado à base da exostose. Ocasionalmente, uma bursa dolorosa pode se formar sobre a capa cartilaginosa porque essas lesões são mais frequentemente periarticulares em áreas associadas a uma quantidade significativa de movimento de tecidos moles. Outra possível causa de dor em uma dessas lesões é a fratura da lesão em sua base.
A excisão é indicada se o tumor estiver aumentando, causar dor devido à bursa inflamatória, perturbar o crescimento ou demonstrar características de imagem preocupantes para uma transformação maligna, como uma aparência destrutiva, massa de tecido mole ou capa cartilaginosa espessada (> 2 cm). Um tumor que cresce ou o desenvolvimento de nova dor inexplicada em um tumor conhecido em um adulto deve levantar a suspeita de condrossarcoma e a possível necessidade de excisão ou biópsia.
Essa radiografia do joelho mostra crescimento ósseo (seta) do fêmur acima da articulação do joelho, sugestiva de osteocondroma.
Enostose (ilha óssea)
Enostoses (ilhas ósseas) são pequenos osteomas, melhor considerados como uma ilha densa de osso cortical dentro do canal medular. Osteomas típicos são tumores benignos formadores de osso, uniformemente densos e mais comuns no crânio, raramente ocorrendo no esqueleto axial ou na pelve. Essas lesões não são dolorosas e costumam ser observadas incidentalmente em radiografias como densidades ósseas de contornos bem definidos. O diagnóstico baseia-se na aparência radiográfica. Na cintilografia óssea nuclear, as lesões apresentam pouca ou nenhuma captação aumentada. Se o diagnóstico for incerto, a ressonância magnética pode ajudar, pois a massa/lesão deve apresentar sinal uniformemente baixo nas imagens ponderadas em T1 e T2, sem evidências de realce por contraste. Enostoses e osteomas não requerem biópsia e podem ser acompanhados periodicamente com radiografias simples.
Osteopoiquilose
Osteopoiquilose é uma doença óssea displásica esclerosante benigna com herança autossômica dominante caracterizada por numerosas ilhas ósseas em todo o esqueleto. As lesões costumam ser numerosas demais para serem contadas. Em geral, envolve o esqueleto axial e arcos costais, mas algumas vezes envolve os membros, em particular o fêmur proximal. A osteopoiquilose não causa sintomas.
Em geral, a osteopoiquilose é encontrada incidentalmente em exames de imagem feitos por outra razão. O diagnóstico da osteopoiquilose baseia-se na aparência radiográfica; e no seguimento seriado, as lesões devem manter a mesma aparência. Essas ilhas ósseas mostram pouca ou nenhuma atividade na cintilografia óssea nuclear. Em adultos com mais de 40 anos, o carcinoma metastático deve ser considerado no diagnóstico diferencial. Contudo, lesões metastáticas são geralmente maiores, têm margens mais irregulares e apresentam áreas de realce na ressonância magnética, enquanto as lesões de osteopoiquilose são mais numerosas em áreas periarticulares.
Images courtesy of Michael J. Joyce, MD, and David M. Joyce, MD.
Cisto ósseo unicameral
Cistos ósseos unicamerais (ou simples) ocorrem nos ossos longos, começando distalmente à placa fisária em crianças. O cisto está cheio de líquido. Ela causa o afinamento do córtex e predispõe a área à fratura patológica em toro, causando dor intensa, que é geralmente como o cisto é reconhecido.
Em geral, o diagnóstico é dado por meio de radiografia. Cistos ósseos unicamerais tipicamente aparecem como lesões bem demarcadas sem esclerose reativa ou um córtex expansível. Se o cisto apresentar uma pequena fratura, um fragmento ósseo da casca fina pode cair no fundo do cisto cheio de líquido. O resultado é o sinal clássico de "folha caída" na radiografia.
Cistos menores às vezes cicatrizam sem tratamento. Uma fratura sem deslocamento sobre pequenos cistos pode ser um estímulo para sua cicatrização; no entanto, isso é imprevisível. Cistos maiores, particularmente em crianças, podem exigir intervenção. As opções de tratamento incluem injeções percutâneas de corticoides, matriz óssea desmineralizada ou substitutos ósseos sintéticos, ou curetagem aberta e enxertia. Acredita-se que puncionar a parede do cisto pelo lado intramedular para permitir o influxo de elementos da medula óssea seja útil (13). A resposta às injeções de corticoides pode ser variável e exigir múltiplas injeções.
Esta radiografia mostra uma lesão cística (setas) do úmero em uma criança, compatível com um cisto ósseo unicameral.
Referências
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2. Chan CM, Adler Z, Reith JD, Gibbs CP Jr. Risk factors for pulmonary metastases from giant cell tumor of bone. J Bone Joint Surg Am. 2015;97(5):420-428. doi:10.2106/JBJS.N.00678
3. Xu H, Nugent D, Monforte HL, et al. Chondroblastoma of bone in the extremities: a multicenter retrospective study. J Bone Joint Surg Am. 2015;97(11):925-931. doi:10.2106/JBJS.N.00992
4. Huang C, Lü XM, Fu G, Yang Z. Chondroblastoma in the Children Treated with Intralesional Curettage and Bone Grafting: Outcomes and Risk Factors for Local Recurrence. Orthop Surg. 2021 Oct;13(7):2102-2110. doi: 10.1111/os.13153. Epub 2021 Oct 2. PMID: 34599644; PMCID: PMC8528993.
5. Skeletal Lesions Interobserver Correlation among Expert Diagnosticians (SLICED) Study Group. Reliability of histopathologic and radiologic grading of cartilaginous neoplasms in long bones. J Bone Joint Surg Am. 2007;89(10):2113-2123. doi:10.2106/JBJS.F.01530
6. Chapurlat R, Legrand MA. Bisphosphonates for the treatment of fibrous dysplasia of bone. Bone. 2021;143:115784. doi:10.1016/j.bone.2020.115784
7. Hollick RJ, Black A, Reid D. Melorheostosis and its treatment with intravenous zoledronic acid. BMJ Case Rep. 2010;2010:bcr04.2009.1757. doi:10.1136/bcr.04.2009.1757
8. Baumhoer D, Kovac M, Sperveslage J, et al. Activating mutations in the MAP-kinase pathway define non-ossifying fibroma of bone. J Pathol. 2019;248(1):116-122. doi:10.1002/path.5216
9. Sabry AO, Abolenain AS, Mostafa N, Ramadan A, Ghanem M. Jaffe-Campanacci syndrome; a case series and review of the literature. BMC Musculoskelet Disord. 2024;25(1):502. Published 2024 Jun 27. doi:10.1186/s12891-024-07581-0
10. Cerny J, Soukup J, Cerna S, Novotny T. Current Approaches to Osteoid Osteoma and Minimally Invasive Surgery-A Minireview and a Case Report. J Clin Med. 2022;11(19):5806. Published 2022 Sep 30. doi:10.3390/jcm11195806
11. Rehnitz C, Sprengel SD, Lehner B, Ludwig K, Omlor G, Merle C, Kauczor HU, Ewerbeck V, Weber MA. CT-guided radiofrequency ablation of osteoid osteoma and osteoblastoma: clinical success and long-term follow up in 77 patients. Eur J Radiol. 2012 Nov;81(11):3426-34. doi: 10.1016/j.ejrad.2012.04.037. Epub 2012 Jul 6. PMID: 22770580.
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