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Histiocitose pulmonar de células de Langerhans

(Granuloma eosinofílico, Granulomatose pulmonar X, Granulomatose pulmonar por células de Langerhans, Histiocitose X)

Por

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Última modificação do conteúdo set 2019
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A histiocitose de células de Langerhans pulmonar (HCLP) é a proliferação monoclonal de células de Langerhans no interstício pulmonar e nos espaços aéreos. A etiologia é desconhecida, mas o tabagismo desempenha papel primário. Os sintomas são: dispneia, tosse, fadiga, ou também dor torácica pleurítica. O diagnóstico baseia-se em história, métodos de imagem e, algumas vezes, nos achados do lavado broncoalveolar e da biópsia. O tratamento é a interrupção do tabagismo. Prescrevem-se corticoides para muitos casos, mas a eficácia é desconhecida. O transplante pulmonar geralmente é curativo quando combinado com a interrupção do tabagismo. A sobrevida em 5 anos é de cerca de 74%. Os pacientes têm maior risco de desenvolver câncer.

A histiocitose de células de Langerhans pulmonar é uma doença em que células de Langerhans monoclonais CD1a-positivas (um tipo de histiócito) se infiltram nos bronquíolos e no interstício pulmonar, acompanhadas de linfócitos, plasmócitos, neutrófilos e eosinófilos. A histiocitose de células de Langerhans é uma manifestação das histiocitoses das células de Langerhans, que pode comprometer órgãos de modo simultâneo ou isolado (principalmente pulmões, pele, ossos, pituitária e linfonodos). A histiocitose de células de Langerhans ocorre isoladamente em 85% das vezes.

A etiologia da histiocitose de células de Langerhans é desconhecida, mas a doença ocorre quase que exclusivamente em brancos, tabagistas e com 20 a 40 anos de idade. Homens e mulheres são igualmente afetados. As mulheres desenvolvem a doença tardiamente, mas diferenças quanto à idade e sexo na manifestação inicial da enfermidade relacionada com o sexo podem representar diferenças no comportamento do tabagismo. A fisiopatologia pode envolver o recrutamento e a proliferação de células de Langerhans em resposta a citocinas e fatores de crescimento secretados por macrófagos alveolares em decorrência do tabagismo.

Sinais e sintomas

Os sinais e sintomas típicos da histiocitose de células de Langerhans pulmonar são dispneia, tosse não produtiva, fadiga, febre, perda ponderal e dor torácica. Dez a 25% dos pacientes têm pneumotórax espontâneo súbito.

Cerca de 15% dos pacientes são assintomáticos, uma vez que a doença é descoberta por acidente em radiografia de tórax obtida por outra razão.

Dor óssea decorrente de cistos ósseos (18%), exantema (13%) e poliúria por causa de diabetes insípido central (5%) são as manifestações mais comuns do envolvimento extrapulmonar e ocorrem em até 15% dos pacientes, constituindo, raramente, os sintomas iniciais da HCLP. Existem poucos sinais de histiocitose de células de Langerhans e os resultados do exame físico são habitualmente normais.

Diagnóstico

  • TC de alta resolução (TCAR)

  • Testes de função pulmonar

  • Às vezes, broncoscopia e biópsia

Suspeita-se de histiocitose de células de Langerhans pulmonar com base na história clínica, exame físico e radiografia de tórax, confirmando-se o diagnóstico por TCAR e broncoscopia com biópsia e lavado broncoalveolar.

Classicamente, a radiografia demonstra opacidades nodulares simétricas e bilaterais em campos pulmonares médios e superiores, com alterações císticas e volumes pulmonares normais e aumentados. Com frequência, as bases pulmonares são poupadas. O aspecto pode mimetizar a doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) ou a linfangioleiomiomatose.

A confirmação pela TCAR de cistos nos lobos médios e superiores (frequentemente com formas bizarras) e/ou nódulos, com espessamento intersticial, é considerada diagnóstica de histiocitose de células de Langerhans.

Os achados dos testes de função pulmonar revelam padrão normal, restritivo, obstrutivo, ou misto, dependendo de quando o teste for realizado durante a evolução da doença. Mais comumente, a capacidade de difusão para o monóxido de carbono (DLCO) está reduzida e o esforço comprometido.

Indicam-se broncoscopia e biópsia quando os métodos de imagem e os testes de função pulmonar não forem conclusivos. O número > 5% de células CD1a no líquido do lavado broncoalveolar é fortemente sugestivo de doença. A biópsia revela proliferação das células de Langerhans, com agrupamento ocasional de eosinófilos (o que originou a denominação antiga de granuloma eosinofílico) no centro de nódulos celulares e fibróticos, que podem assumir configuração em estrela. A coloração imuno-histoquímica é positiva para CD1a, proteína S100 e antígenos leucocitários humanos HLA-DR.

Prognóstico

O desaparecimento espontâneo dos sintomas ocorre em alguns pacientes com histiocitose de células de Langerhans pulmonar minimamente sintomática; sobrevida de 5 anos é cerca de 75%, e a sobrevida média é de 12 anos. Entretanto, alguns pacientes desenvolvem doença lentamente progressiva, para a qual os marcadores clínicos incluem

  • Continuação do tabagismo

  • Extremos de idade

  • Envolvimento de vários órgãos

  • Sintomas constitucionais persistentes

  • Inúmeros cistos na radiografia de tórax

  • DLCO reduzido

  • Volume expiratório forçado em 1 segundo (VEF1)/razão de capacidade vital forçada (CVF) (< 66%)

  • Volume residual (VR) total/razão de capacidade pulmonar total (CPT) (> 33%)

  • Necessidade de uso prolongado de corticosteroides

A causa da morte é insuficiência respiratória ou doença maligna. O risco de câncer de pulmão é aumentado por conta do tabagismo.

Tratamento

  • Cessação do tabagismo

  • Possivelmente, corticoides e citostáticos ou transplante de pulmão

O tratamento principal da histiocitose de células de Langerhans pulmonar é a cessação do tabagismo, o que leva ao desaparecimento dos sintomas em até um terço dos pacientes.

De modo semelhante às outras doenças pulmonares intersticiais, o uso empírico de corticoides e fármacos citotóxicos é prática comum, mesmo que a efetividade não esteja comprovada.

O transplante pulmonar é uma opção para pacientes com insuficiência respiratória acelerada, mas a doença pode recorrer no pulmão transplantado, se o paciente continuar ou voltar a fumar.

Pontos-chave

  • Na histiocitose de células de Langerhans pulmonar (HCLP), as células de Langerhans monoclonais se proliferam no interstício alveolar e bronquíolos.

  • Considerar a HCLP em pacientes entre 20 e 40 anos que fumam e nos quais a radiografia de tórax mostra opacidades nodulares com simetria bilateral nos campos pulmonares médios e superiores com alterações císticas.

  • Confirmar o diagnóstico com TC de alta resolução ou, se os resultado são inconclusivos, biópsia do pulmão.

  • Recomendar a cessação do tabagismo.

  • Considerar corticoides e fármacos citotóxicos e, se o tabagismo foi interrompido, transplante de pulmão.

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