A doença pulmonar intersticial associada à bronquiolite respiratória é uma forma da pneumonia intersticial idiopática.
A maioria dos tabagistas desenvolve bronquiolite subclínica, caracterizada por inflamação leve ou moderada das vias respiratórias de pequeno calibre. Os poucos pacientes que desenvolvem inflamação mais grave, com doença intersticial mais grave, são considerados pacientes com DPIBR. A proporção mulher/homem é 2:1.
A DPIBR caracteriza-se histologicamente por inflamação subclínica dos bronquíolos membranosos e respiratórios, manifestada pela existência de macrófagos contendo pigmentos de coloração castanho-amarronzada (decorrente do aumento do conteúdo de ferro, como se observa em tabagistas), estase de muco e epitélio cuboide metaplásico em bronquíolos e alvéolos. Sempre ocorre fibrose dos septos alveolares. Contudo, essas alterações são observadas em algumas reações de hipersensibilidade, exposições pulmonares ocupacionais (em geral decorrentes de poeiras minerais), infecções virais e reações a fármacos.
A DPIBR também se assemelha histologicamente à pneumonia intersticial descamativa, mas na DPIBR a inflamação é mais esparsa e menos extensa. A similaridade das 2 condições levou à sugestão de que sejam manifestações diferentes da mesma doença causada pelo tabagismo.
Os sintomas de tosse e falta de ar durante o esforço assemelham-se àqueles das doenças pulmonares intersticiais, especialmente FPI, mas são mais leves. O único sinal físico é a ausculta de estertores crepitantes.
Diagnóstico
Considera-se o diagnóstico da doença pulmonar intersticial associada à bronquiolite respiratória em pacientes sendo avaliados para doença pulmonar intersticial. Os exames diagnósticos incluem exames de imagem e biópsia.
Os achados da radiografia de tórax incluem:
Com frequência, a TCAR revela nódulos centrolobulares e áreas irregulares de opacidades em vidro fosco indistintas.
É comum um padrão misto obstrutivo-restritivo nos achados dos testes de função pulmonar, embora os resultados sejam normais ou revelem aumento isolado do volume residual. Os exames laboratoriais de rotina não são úteis.
Às vezes, obtém-se biópsia pulmonar cirúrgica se o diagnóstico permanece incerto e um ensaio de cessação do tabagismo não diminuiu os sintomas.
Tratamento
O tratamento da doença pulmonar intersticial associada à bronquiolite respiratória é cessação de tabagismo e evitar a exposição passiva à fumaça de cigarro, que pode impedir a melhora ou provocar a recorrência da doença. Há apenas evidências inconsistentes da eficácia dos corticoides.
O curso clínico natural da doença é desconhecido, mas o prognóstico é bom com a cessação do tabagismo.
