Neuropatias autonômicas são doenças do sistema nervoso periférico com o envolvimento desproporcional das fibras autonômicas.
(Ver também Visão geral do sistema nervoso autônomo.)
As neuropatias autonômicas mais conhecidas são aquelas associadas a neuropatias periféricas decorrentes de diabetes, amiloidose ou distúrbios autoimunes.
A ganglionopatia autonômica autoimune é uma doença autoimune que, com frequência, se desenvolve após uma infecção viral e o início pode ser subagudo.
O comprometimento autonômico pode ser uma manifestação tardia na neuropatia por transtorno por uso de álcool.
Outras causas podem incluir toxinas, fármacos e síndromes paraneoplásicas.
Sinais e sintomas das neuropatias autonômicas
Os sintomas habituais incluem hipotensão ortostática, bexiga neurogênica, disfunção erétil, gastroparesia e obstipação persistente.
Quando as fibras somáticas estão envolvidas, podem ocorrer perda sensorial do tipo “luva e bota” e fraqueza distal.
Diagnóstico das neuropatias autonômicas
História e exame físico
Às vezes, avaliação laboratorial
O diagnóstico de neuropatia autonômica baseia-se na demonstração de disfunção autonômica e, quando possível, na identificação de uma causa específica da neuropatia (p. ex., diabetes, amiloidose).
Pode-se suspeitar de ganglionopatia autonômica autoimune após infecção viral.
Testes para identificar o anticorpo alfa-3 do receptor de acetilcolina nicotínico ganglionar sérico (anticorpo antiganglionar AChR [α3- AChR]) podem ser conduzidos. Esse anticorpo está presente em aproximadamente metade dos pacientes com ganglionopatia autonômica autoimune e ocasionalmente em pacientes com outras neuropatias autonômicas (1, 2).
Referências sobre diagnóstico
1. Lamotte G, Sandroni P. Updates on the Diagnosis and Treatment of Peripheral Autonomic Neuropathies. Curr Neurol Neurosci Rep 2022;22(12):823-837. doi:10.1007/s11910-022-01240-4
2. Vernino S. Autoimmune Autonomic Disorders. Continuum (Minneap Minn) 2020;26(1):44-57. doi:10.1212/CON.0000000000000812
Tratamento das neuropatias autonômicas
Tratamento das doenças subjacentes
Às vezes, imunoterapia, troca plasmática ou imunoglobulina IV
Tratam-se os transtornos subjacentes, assim como os sintomas. Se houver hipotensão ortostática, são recomendadas terapias não farmacológicas como hidratação, aumento da ingestão de sódio, roupas de compressão e exercícios. Se grave, terapias farmacológicas para hipotensão ortostática podem ser utilizadas. Se a dor for proeminente, terapias tópicas ou medicamentos para dor neuropática podem ser prescritos.
A ganglioneuropatia autonômica autoimune pode responder à imunoterapia (1); troca plasmática ou imunoglobulina IV (2) podem ser utilizadas em casos refratários.
Referências sobre tratamento
1. Kaur D, Tiwana H, Stino A, Sandroni P. Autonomic neuropathies. Muscle Nerve 2021;63(1):10-21. doi:10.1002/mus.27048
2. Tavee J, Brannagan TH 3rd, Lenihan MW, et al. Updated consensus statement: Intravenous immunoglobulin in the treatment of neuromuscular disorders report of the AANEM ad hoc committee. Muscle Nerve 2023;68(4):356-374. doi:10.1002/mus.27922
Pontos-chave
Diagnosticar com base na identificação dos sintomas decorrentes de insuficiência autonômica (p. ex., hipotensão ortostática, bexiga neurogênica, disfunção erétil, gastroparesia, obstipação intratável) e, quando possível, identificação de uma causa de neuropatia.
Tratar as doenças subjacentes, se identificadas; tentar imunoterapia se for diagnosticada ganglionopatia autonômica autoimune ou, se os sintomas são graves, troca plasmática ou gamaglobulina IV.
