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Síndrome de Guillain-Barré SGB

(Polineurite idiopática aguda; polirradiculoneuropatia inflamatória desmielinizante aguda)

Por

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Última modificação do conteúdo set 2019
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A síndrome de Guillain-Barré é uma polineuropatia inflamatória aguda, geralmente rapidamente progressiva, mas autolimitada, caracterizada por fraqueza muscular e perda sensorial distal leve. Acredita-se que a causa seja autoimune. O diagnóstico é clínico. O tratamento é feito com imunoglobulina IV plasmaférese e, em casos graves, ventilação mecânica.

A síndrome de Guillain-Barré é a neuropatia inflamatória adquirida mais comum. Há diversas variantes. Em algumas variantes, predomina a desmielinização; outras variantes afetam o axônio.

Etiologia

Embora a causa não seja totalmente compreendida, acredita-se que seja autoimune.

Em cerca de dois terços dos pacientes a síndrome de Guillain-Barré inicia-se 5 dias a 3 semanas após uma infecção banal, cirurgia ou vacinação. Quadros infecciosos são o gatilho em > 50% dos pacientes; os patógenos mais comuns são

Muitos casos surgiram após o programa de vacinação contra gripe suína em 1976, mas depois a associação mostrou-se falsa, em virtude da obliquidade de averiguação.

Os efeitos adversos dos inibidores do checkpoint imunológico incluem uma síndrome que lembra a síndrome de Guillain-Barré.

Se a fraqueza persistir por > 2 meses, diagnostica-se polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica.

Sinais e sintomas

A fraqueza flácida predomina na maioria dos pacientes; sempre é mais proeminente do que as anormalidades sensoriais e pode ser mais intensa na região proximal. A fraqueza simétrica relativa, com parestesias, normalmente se inicia nos membros inferiores e progride para os membros superiores, mas às vezes começa nos membros superiores e na cabeça. Em 90% dos pacientes, a fraqueza é geralmente máxima em 3 a 4 semanas. Há perda dos reflexos tendinosos profundos. Em geral, os esfíncteres são poupados. A fraqueza não muda durante um período de tempo variável, geralmente por algumas semana, a seguir desaparece.

Ocorre fraqueza dos músculos da orofaringe e faciais em > 50% dos pacientes com doença grave. Desidratação e desnutrição podem resultar. A paralisia respiratória é grave o bastante para tornar necessária a entubação endotraqueal e ventilação mecânica ocorre em 5 a 10%.

Alguns pacientes (possivelmente com uma forma variante) apresentam disfunção autonômica significativa, com risco de morte, causando flutuações da pressão arterial, secreção inapropriada de ADH, arritmias cardíacas, estase gastrointestinal, retenção urinária e alterações pupilares.

Uma variante pouco usual (variante de Fisher ou síndrome de Miller-Fisher) pode causar oftalmoparesia, ataxia e arreflexia.

Diagnóstico

  • Avaliação clínica

  • Exames eletrodiagnósticos

  • Análise do líquor

O diagnóstico da síndrome de Guillain-Barré é principalmente clínico.

Diagnóstico diferencial

O quadro clínico de fraqueza aguda similar pode ser causado por miastenia gravis, botulismo, poliomielite (principalmente fora dos EUA), paralisia por carrapato, infecção por vírus do Nilo ocidental e neuropatias metabólicas, mas essas doenças podem ser diferenciadas da seguinte forma:

  • A miastenia grave é intermitente e se agrava com o esforço.

  • O botulismo pode causar pupilas fixas dilatadas (em 50%) e disfunção proeminente dos pares cranianos, com sensibilidade normal.

  • A poliomielite geralmente aparece em epidemias.

  • A paralisia por carrapato provoca paralisia ascendente, mas a sensação é mantida.

  • O vírus do Nilo Ocidental causa cefaleia, febre e paralisa flácida assimétrica, mas preserva a sensação.

  • Neuropatias metabólicas associam-se a doenças metabólicas crônicas.

Exames

São realizados exames para doenças infecciosas e disfunção imunitária, incluindo exames para hepatites e HIV assim como eletroforese de proteínas séricas.

Se houver suspeita de síndrome de Guillain-Barré, o paciente deve ser hospitalizado para realização de exames eletrodiagnósticos (estudos de condução nervosa e eletromiografia), análise do líquor e monitoramento da medição da capacidade vital forçada a cada 6 a 8 horas. Inicialmente, a EMG detecta diminuição da velocidade de condução nervosa e evidências de desmielinização segmentar em dois terços dos pacientes; entretanto, uma EMG normal não exclui o diagnóstico e não deve retardar o tratamento.

A análise do líquor pode mostrar dissociação albuminocitológica (aumento de proteínas com contagem de leucócitos normal), mas pode não aparecer por até 1 semana e não se desenvolve em 10% dos pacientes.

Raramente, compressão da coluna cervical—particularmente quando coexiste polineuropatia (causando ou contribuindo para hiporreflexia) e envolvimento bulbar não é proeminente—pode mimetizar a síndrome de Guillain-Barré; nesses casos, deve ser feita RM.

Prognóstico

A síndrome de Guillain-Barré é fatal em < 2%. A maioria dos pacientes melhora consideravelmente em meses, mas cerca de 30% dos adultos e até mais crianças apresentam algum grau de fraqueza residual após 3 anos. Os pacientes com deficiências residuais podem necessitar de retreinamento, aparelhos ortopédicos ou cirurgia.

Após a melhora inicial, 2 a 5% dos pacientes desenvolvem polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica (PDIC).

Tratamento

  • Cuidados intensivos de suporte

  • Imunoglobulina IV (IgIV) ou plasmaférese

A síndrome de Guillain-Barré é uma emergência médica, necessita de monitoramento constante e suporte de funções vitais, tipicamente em unidade de terapia intensiva. A capacidade vital forçada deve ser medida com frequência, de forma a se fornecer assistência respiratória, caso seja necessário; se a capacidade vital for < 15 mL/kg, indica-se entubação endotraqueal. A incapacidade de levantar a cabeça do travesseiro por flexão do pescoço é outro sinal de perigo; é frequente o desenvolvimento simultâneo à fraqueza do nervo frênico (fraqueza do diafragma).

Se a ingestão de líquidos por via oral for difícil, são administrados líquidos IV para manter o volume urinário de 1 a 1,5 l/dia. As extremidades devem ser protegidas de trauma e pressão decorrentes do repouso no leito.

A terapia com calor ajuda a aliviar a dor e possibilita o início da fisioterapia o mais cedo possível. A imobilização, que pode causar ancilose e contraturas, deve ser evitada. Os movimentos passivos de amplitude completa devem ser iniciados imediatamente e os exercícios ativos quando os sintomas agudos cederem. Heparina de baixo peso molecular (HBPM) ajuda a prevenir trombose venosa profunda em pacientes acamados. Vários ensaios clínicos randomizados e metanálises relataram que a HBPM é mais eficaz do que a heparina não fracionada em baixas doses (normalmente administrada a 5.000 unidades duas vezes ao dia) e tem risco semelhante de sangramento.

Administrada precocemente, IGIV 2 g/kg, durante 1 a 2 dias ou, de forma mais lenta, como 400 mg/kg IV uma vez ao dia por 5 dias consecutivos é o tratamento de escolha; produz algum benefício em até 1 mês após o início da doença.

A plasmaférese é útil quando realizada precocemente; é utilizada se IGIV for ineficaz. A plasmaférese é relativamente segura, diminui os tempos de evolução da doença e de internação hospitalar, além de reduzir a taxa de mortalidade e incidência de paralisia permanente. A plasmaférese remove toda a IgIV previamente administrada, negando seus benefícios, e por isso nunca deve ser realizada durante ou logo após o uso de IgIV. Recomenda-se esperar pelo menos 2 a 3 dias após a interrupção da IgIV.

Dicas e conselhos

  • Não administrar corticoides na síndrome de Guillain-Barré porque podem agravar o resultado.

Corticoides não melhoram e podem piorar o resultado.

Pontos-chave

  • A síndrome de Guillain-Barré tipicamente começa com fraqueza flácida ascendente relativamente simétrica.

  • Inicialmente, distinguir outras doenças que causam sintomas semelhantes (p. ex., miastenia grave, botulismo, paralisia por carrapato, infecção pelo vírus do Nilo Ocidental, neuropatias metabólicas; fora dos EUA, poliomielite) com base na história e resultados de exame.

  • Realizar análise do líquor e teste eletrodiagnóstico, embora o diagnóstico seja principalmente clínico.

  • Cerca de 70% dos pacientes se recuperam completamente, mas 2 a 5% dos pacientes desenvolvem polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica.

  • Tratamento de suporte intensivo é a base para a recuperação.

  • Tentar primeiro IgIV então, se é ineficaz, a plasmaférese.

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