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Tumores carcinoides e síndrome carcinoide

Por

B. Mark Evers

, MD, Markey Cancer Center, University of Kentucky

Última revisão/alteração completa mai 2020| Última modificação do conteúdo mai 2020
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Os tumores carcinoides são crescimentos não cancerosos (benignos) ou cancerosos (malignos), que às vezes produzem substâncias semelhantes a hormônios (por exemplo, a serotonina) em excesso, dando origem à síndrome carcinoide. A síndrome carcinoide é um grupo de sintomas específicos que ocorre como resultado destes hormônios.

  • A pessoa com tumores carcinoides pode ter cólica e alterações no trânsito intestinal.

  • A pessoa com síndrome carcinoide normalmente apresenta rubor e, às vezes, diarreia.

  • O médico mede a quantidade de um subproduto da serotonina na urina da pessoa.

  • Os exames de imagem são necessários para determinar a localização do tumor.

  • Algumas vezes, os tumores são extraídos cirurgicamente.

  • É possível que a pessoa precise tomar medicamentos para controlar os sintomas.

Os tumores carcinoides (às vezes denominados tumores neuroendócrinos) normalmente surgem nas células produtoras de hormônios que revestem o intestino delgado ou em outras partes do trato digestivo. Eles podem também ocorrer no pâncreas, nos pulmões (carcinoide brônquico) ou, raramente, nos testículos ou ovários.

Os tumores carcinoides podem produzir substâncias semelhantes a hormônios, tais como a serotonina, a bradicinina, a histamina e prostaglandinas em excesso. Os níveis em excesso destas substâncias podem, algumas vezes, resultar em uma grande variedade de sintomas, conhecida como síndrome carcinoide. Os tumores carcinoides utilizam o aminoácido triptofano para produzir o excesso de serotonina. Uma vez que o triptofano costuma ser usado pelo organismo para produzir a niacina (vitamina B3), em casos raros, a pessoa pode apresentar deficiência de niacina, que pode causar a doença pelagra.

Quando os tumores carcinoides ocorrem no trato digestivo ou no pâncreas, as substâncias que eles produzem são liberadas no vaso sanguíneo que flui diretamente para o fígado (veia porta), onde são destruídas pelas enzimas. Portanto, os tumores carcinoides que surgem no trato digestivo geralmente não causam sintomas da síndrome carcinoide, exceto se os tumores tiverem se espalhado para o fígado.

Se os tumores tiverem se espalhado para o fígado, ele não conseguirá processar as substâncias antes de elas começarem a circular pelo corpo. Dependendo de quais substâncias estão sendo excretadas pelos tumores, a pessoa terá vários sintomas da síndrome carcinoide. Tumores carcinoides nos pulmões, nos testículos e nos ovários também causam sintomas, porque as substâncias que eles produzem não chegam ao fígado e circulam amplamente na corrente sanguínea.

Sintomas

A pessoa com tumores carcinoides pode apresentar sintomas decorrentes do crescimento do tumor parecidos com os sintomas de outros tumores intestinais. Os principais sintomas são cólica e alterações no trânsito intestinal causadas por um tumor bloqueando o intestino.

Síndrome carcinoide

Menos de 10% das pessoas com tumores carcinoides apresentam sintomas de síndrome carcinoide, embora esta porcentagem varie dependendo de onde o tumor está localizado.

O sintoma mais comum e, frequentemente, o primeiro sintoma da síndrome carcinoide é

  • Rubor desconfortável, normalmente na cabeça e no pescoço

O rubor, resultado do alargamento dos vasos sanguíneos (dilatação), pode ser desencadeado pelas emoções, alimentação, ingestão de bebidas alcoólicas ou de líquidos quentes. O rubor pode causar mudanças na cor da pele, variando de vermelho a violeta a roxo.

A contração excessiva do intestino pode provocar cólica abdominal e diarreia. É possível que o intestino não consiga absorver nutrientes adequadamente e levar à desnutrição e a fezes gordurosas com odor desagradável.

É possível que ocorram danos cardíacos, o que pode resultar em sintomas de insuficiência cardíaca direita, como inchaço dos pés e das pernas (edema).

Sibilos e falta de ar podem ocorrer quando o fluxo de ar nos pulmões é bloqueado.

Algumas pessoas com síndrome carcinoide perdem o interesse pelo sexo e alguns homens apresentam disfunção erétil.

Diagnóstico

  • Exame de urina para detectar o ácido 5-hidroxi indol acético

  • Às vezes, exames de imagem para localizar o tumor

Quando os sintomas levam o médico a suspeitar de tumor carcinoide, o diagnóstico pode frequentemente ser confirmado pela medição da quantidade de ácido 5-hidroxindolacético (5-HIAA) — um dos derivados químicos da serotonina — na urina da pessoa, que é coletada em um período de 24 horas. Por pelo menos três dias antes da realização deste exame, a pessoa deve evitar consumir alimentos ricos em serotonina – bananas, tomates, ameixas, abacates, abacaxis, berinjelas e nozes.

Determinados medicamentos, inclusive guaifenesina (presente em muitos xaropes para a tosse), metocarbamol (relaxante muscular) e fenotiazinas (antipsicóticos), também podem afetar os resultados do exame. A pessoa que estiver tomando qualquer medicamento, sobretudo um desses, deve conversar com o médico antes de coletar urina para esse exame.

Outras vezes, quando o diagnóstico é incerto, o médico administra à pessoa um medicamento para tentar induzir o rubor (chamado de exame provocativo). Atualmente, os médicos raramente realizam exames provocativos através da administração de medicamentos, mas os médicos sempre perguntam às pessoas quais alimentos, substâncias ou outros fatores parecem induzir o rubor.

Localizando o tumor

Diferentes exames são realizados para localizar tumores carcinoides. Esses exames incluem tomografia computadorizada (TC), ressonância magnética (RM) e radiografias realizadas após um meio de contraste radiopaco (que é visível nas radiografias) ter sido injetado em uma artéria (angiografia). Algumas vezes, uma cirurgia exploratória é necessária para localizar o tumor.

O estudo ou exame de medicina nuclear é outro exame útil. Durante este exame, uma substância que contém marcador radioativo é injetada por via intravenosa no corpo e coletada em um determinado órgão. A maioria dos tumores carcinoides tem receptores para o hormônio somatostatina. O médico pode, então, injetar uma forma radioativa da somatostatina ou uma substância relacionada no sangue e utilizar as imagens geradas por um exame de medicina nuclear para localizar o tumor carcinoide e determinar se ele se espalhou. Cerca de 90% dos tumores podem ser localizados usando essa técnica. Uma RM ou TC pode ser útil para confirmar se o tumor se espalhou para o fígado.

É preciso descartar outras causas de rubor, como menopausa ou consumo de bebidas alcoólicas. Isso pode ser feito ao fazer perguntas à pessoa (por exemplo, a idade e o consumo de álcool); porém, às vezes, é necessário fazer exames.

Tratamento

  • Cirurgia para remover o tumor

  • Octreotídeo e outros medicamentos para aliviar o rubor e outros sintomas

Cirurgia e procedimentos terapêuticos

Quando o tumor carcinoide estiver restrito a uma área específica, como o apêndice, o intestino delgado, o reto ou os pulmões, é possível que removê-lo cirurgicamente cure a doença. Caso o tumor tenha se espalhado para o fígado, a cirurgia raramente cura a doença, mas pode ajudar a aliviar os sintomas. Outros tratamentos, como a embolização, em que são injetadas substâncias no tumor através de vasos sanguíneos no fígado, também podem ser úteis contra tumores hepáticos. Os tumores crescem tão lentamente, que até mesmo pessoas cujos tumores se espalharam com frequência sobrevivem por dez a quinze anos. Vários novos medicamentos, como o everolimo, também podem ser úteis.

Controle de sintomas

A radioterapia e a quimioterapia não podem curar os tumores carcinoides. No entanto, as combinações de alguns medicamentos quimioterápicos (estreptozocina com fluoruracila e ciclofosfamida) podem aliviar temporariamente os sintomas quando o tumor tiver se espalhado para o fígado.

Os medicamentos octreotida e lanreotida também podem aliviar os sintomas de rubor. Algumas apresentações desses medicamentos podem apenas ser administradas uma vez por mês. Outros tratamentos para rubor incluem fenotiazinas (como proclorperazina) e medicamentos bloqueadores de histamina, como a famotidina. Em casos raros, a fentolamina é utilizada para controlar o rubor em pessoas com síndrome carcinoide. A prednisona, às vezes, é administrada a pessoas com tumores carcinoides no pulmão que têm episódios de rubor graves.

A diarreia pode ser controlada com loperamida, codeína, tintura de ópio, difenoxilato ou ciproeptadina.

A pelagra pode ser prevenida ao garantir que a dieta contém uma quantidade adequada de proteína e tomando niacina. Medicamentos que bloqueiam a produção da serotonina, tal como a metildopa, também ajudam a prevenir a pelagra.

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