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Doença mista do tecido conjuntivo (DMTC)

Por

Alana M. Nevares

, MD, The University of Vermont Medical Center

Última revisão/alteração completa abr 2020| Última modificação do conteúdo abr 2020
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Recursos do assunto
  • Pode haver o desenvolvimento de síndrome de Raynaud, dores articulares, várias anormalidades cutâneas, fraqueza muscular e problemas nos órgãos internos.

  • O diagnóstico se baseia nos sintomas e nos resultados do exame de sangue para detectar níveis de anticorpos característicos.

  • O tratamento varia a depender da gravidade dos sintomas e pode incluir anti‑inflamatórios não esteroides, hidroxicloroquina, corticosteroides, imunossupressores ou uma combinação destes.

A doença mista do tecido conjuntivo é mais comum em mulheres do que em homens. A doença mista do tecido conjuntivo ocorre mundialmente e afeta as pessoas de todas as idades, muitas vezes com um pico de incidência durante a adolescência e por volta dos 20 anos. A causa da doença mista do tecido conjuntivo é desconhecida, mas é uma doença autoimune.

Sintomas da DMTC

Os sintomas típicos da doença mista do tecido conjuntivo são o síndrome de Raynaud Síndrome de Raynaud A síndrome de Raynaud, uma doença arterial periférica funcional, é um quadro clínico no qual pequenas artérias (arteríolas), geralmente nos dedos das mãos ou dos pés, se estreitam (contraem)... leia mais Síndrome de Raynaud (em que os dedos repentinamente tornam-se muito pálidos e ficam dormentes ou apresentam formigamento e coloração azulada em resposta ao frio ou estresse emocional), inflamação articular (artrite), inchaço das mãos, fraqueza muscular, dificuldade para engolir, azia e falta de ar. A síndrome de Raynaud pode preceder outros sintomas em muitos anos. Independentemente de como a doença mista do tecido conjuntivo comece, ela tende a piorar e seus sintomas se espalham por várias partes do corpo.

Erupções cutâneas semelhantes ao lúpus podem se desenvolver. Alterações cutâneas semelhantes às da esclerose sistêmica também podem ocorrer, como endurecimento da pele do dedo. Cabelos e pelos podem afinar.

Quase todos com doença mista do tecido conjuntivo têm dores nas articulações. Cerca de 75% das pessoas desenvolvem inchaço e dor típicos de artrite. A doença mista do tecido conjuntivo danifica as fibras musculares, de modo que os músculos podem ficar fracos e doloridos, especialmente nos ombros e quadris. Tarefas como levantar os braços acima da linha dos ombros, subir escadas e levantar-se de uma cadeira podem se tornar muito difíceis.

Os pulmões são afetados em até 75% das pessoas com a doença mista do tecido conjuntivo. Líquido pode se acumular nos pulmões ou ao seu redor. Em algumas pessoas, a função pulmonar anormal é o problema mais grave, causando falta de ar durante o esforço. Doenças pulmonares intersticiais Considerações gerais sobre doenças pulmonares intersticiais Doença pulmonar intersticial (também denominada doença parenquimatosa difusa) é um termo usado para descrever uma série de diferentes distúrbios que afetam o espaço intersticial. O espaço intersticial... leia mais , que afetam o tecido ao redor dos sacos de ar no pulmão (alvéolos), são os problemas pulmonares mais comuns. A hipertensão pulmonar Hipertensão pulmonar A hipertensão pulmonar é um quadro clínico em que a pressão nas artérias dos pulmões (artérias pulmonares) é anormalmente alta. A hipertensão pulmonar pode ser causada por várias doenças. As... leia mais , um quadro clínico em que a pressão nas artérias dos pulmões (artérias pulmonares) é anormalmente alta, é uma causa importante de morte.

Ocasionalmente, o coração fica enfraquecido, levando à insuficiência cardíaca Insuficiência cardíaca (IC) Insuficiência cardíaca é um distúrbio em que o coração não consegue suprir as necessidades do corpo, causando redução do fluxo sanguíneo, refluxo (congestão) de sangue nas veias e nos pulmões... leia mais Insuficiência cardíaca (IC) . Os sintomas de insuficiência cardíaca podem incluir retenção de líquidos, falta de ar e fadiga. Os rins são afetados em cerca de 25% das pessoas e a lesão geralmente é leve em comparação com a causada ​​pelo lúpus. Outros sintomas podem incluir febre, linfonodos inchados e dor abdominal.

Diagnóstico da DMTC

  • Exames de sangue

  • Algumas vezes outros testes

Os médicos suspeitam de doença mista do tecido conjuntivo quando os sintomas de lúpus, esclerose sistêmica e polimiosite se sobrepõem.

Exames de sangue são feitos para detectar anticorpos antinucleares (ANA) e um anticorpo contra a ribonucleoproteína (RNP), que estão presentes na maioria das pessoas com doença mista do tecido conjuntivo. É mais provável que pessoas com níveis elevados desses anticorpos, mas sem outros anticorpos presentes em distúrbios semelhantes, tenham a doença. Embora os resultados dos exames de sangue possam ajudar no diagnóstico da doença, isoladamente eles não são suficientes para confirmar um diagnóstico definitivo de doença mista do tecido conjuntivo, porque, às vezes, as anormalidades que eles detectam estão presentes em pessoas saudáveis ou em pessoas com outros distúrbios. O diagnóstico de doença mista do tecido conjuntivo se baseia em todas as informações reunidas pelo médico, incluindo sintomas, resultados do exame físico e resultados de todos os exames.

Para determinar se as pessoas têm hipertensão pulmonar, os médicos fazem um teste de função pulmonar Testes de função pulmonar (TFP) Os testes de função pulmonar medem a capacidade dos pulmões de reter ar, movimentar o ar para dentro e para fora e absorver oxigênio. Os testes de função pulmonar são melhores para detecção... leia mais Testes de função pulmonar (TFP) para avaliar os pulmões e um ecocardiograma Ecocardiograma e outros procedimentos de ultrassom A ultrassonografia utiliza ondas de alta frequência (ultrassom) que se refletem sobre as estruturas internas para produzir uma imagem em movimento. Ela não usa radiografia. A ultrassonografia... leia mais Ecocardiograma e outros procedimentos de ultrassom para avaliar o coração. Se os médicos suspeitam de que outros órgãos foram afetados, eles podem fazer outros exames, como ressonância magnética (RM) ou uma biópsia muscular (remoção de uma parte do tecido muscular para análise e testes), para detectar problemas.

Prognóstico da DMTC

Em geral, a taxa de sobrevida de 10 anos é de cerca de 80%, mas o prognóstico depende muito dos sintomas da pessoa. Por exemplo, o prognóstico é pior para as pessoas que têm principalmente sintomas de esclerose sistêmica e polimiosite. As causas de morte incluem hipertensão pulmonar (principalmente), falência renal e doença cardíaca.

Tratamento da DMTC

  • Anti-inflamatórios não esteroides, medicamentos antimaláricos ou doses muito baixas de corticosteroides para doenças leves

  • Corticosteroides e imunossupressores para doença moderada a grave

  • Outros tratamentos conforme forem necessários para outros sintomas

O tratamento da doença mista do tecido conjuntivo é semelhante ao tratamento do lúpus, esclerose sistêmica e miosite autoimune. Os corticosteroides geralmente são eficazes, especialmente quando a doença é diagnosticada precocemente. Os casos leves podem ser tratados com medicamentos anti-inflamatórios não esteroides (AINEs), medicamentos antimaláricos (como a hidroxicloroquina ou a cloroquina) ou com doses muito baixas de corticosteroides. Quanto mais grave for a doença, maior a dose de corticosteroide necessária. Em casos moderados a graves, podem também ser necessários medicamentos imunossupressores (como azatioprina, metotrexato ou micofenolato de mofetila). Pessoas com órgãos importantes severamente afetados geralmente precisam de doses maiores de corticosteroides e imunossupressores adicionais.

Em geral, quanto mais avançada a doença e quanto maior a lesão nos órgãos, menos eficaz é o tratamento. As lesões semelhantes às provocadas pela esclerose sistêmica na pele e no esôfago são menos propensas a responderem ao tratamento.

As pessoas com doença mista do tecido conjuntivo correm maior risco de desenvolver aterosclerose Aterosclerose A aterosclerose é um quadro clínico no qual depósitos irregulares de material gorduroso (ateromas ou placas ateroscleróticas) se desenvolvem nas paredes das artérias de médio e grande porte... leia mais Aterosclerose , são acompanhadas cuidadosamente pelos médicos e são tratadas para sintomas específicos e complicações da aterosclerose à medida que ocorrerem.

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