Transposição corrigida congenitamente das grandes artérias

Na transposição das grandes artérias mais comum (dextro-transposição ou d-TGA), a aorta emerge diretamente do ventrículo direito e a artéria pulmonar emerge do ventrículo esquerdo, resultando em circulações pulmonar e sistêmica independentes, paralelas; o sangue oxigenado não é capaz de alcançar o corpo, exceto por meio de aberturas que conectam os lados direito e esquerdo (p. ex., forame oval patente, defeitos do septo atrial ou ventricular). Esse tipo de transposição resulta em imediata e grave cianose pós-natal e requer intervenção imediata ao nascimento e correção cirúrgica na primeira semana de vida.

Na transposição corrigida congenitamente (levotransposição [l-TGA] CCTGA), o átrio direito conecta-se ao ventrículo esquerdo (VE) morfológico do lado direito e o átrio esquerdo conecta-se ao ventrículo direito (VD) morfológico do lado esquerdo. Em quase todos os casos, o VE se conecta à artéria pulmonar e o ventrículo direito se conecta à aorta. A circulação é, portanto, fisiologicamente “corrigida”, mas quase sempre há sintomas clínicos e sequelas hemodinâmicas adversas. Essas sequelas resultam de anomalias que frequentemente estão associadas à transposição das grandes artérias corrigida congenitamente ou da presença de um ventrículo direito morfológico que auxilia na circulação sistêmica. A grande maioria dos pacientes com transposição das grandes artérias corrigida congenitamente tem um ou mais dos seguintes defeitos associados (1, 2):

• DSV (> 60%)

• Estenose pulmonar (40%)

• Anomalia de Ebstein ou outra displasia da valva atrioventricular direita à esquerda (90%)

• Bloqueio AV congênito ou adquirido (progressivo em 2% ao ano, 10 a 15% em adolescentes e até 30% em adultos)

• Posição anômala, com mesocardia ou dextrocardia (20%)

• Disfunção progressiva do ventrículo direito sistêmico (50% aos 30 anos de idade)

Há uma ampla variedade de manifestações clínicas decorrentes das múltiplas anomalias associadas.

Durante a infância, a transposição das grandes artérias corrigida congenitamente pode manifestar um sopro em decorrência da estenose pulmonar ou de um defeito do septo ventricular, cianose decorrente da estenose pulmonar grave e de um defeito do septo ventricular, insuficiência cardíaca decorrente de um grande defeito do septo ventricular ou bradicardia sintomática decorrente de bloqueio AV completo congênito. Esses sintomas podem se desenvolver gradualmente durante a infância e adolescência, dependendo da gravidade das lesões associadas.

Quando o paciente alcança a vida adulta, a preocupação comum é o progredir da disfunção do ventrículo direito morfológico, que serve como ventrículo sistêmico. Essa disfunção pode ser subclínica ou manifestar-se como cardiomiopatia grave e insuficiência cardíaca. Por causa das anormalidades anatômicas quase universalmente presentes na valva atrioventricular direita à esquerda, a regurgitação tricúspide progressiva é comum e exacerba a tendência à insuficiência cardíaca.

• Exame físico

• Radiografia de tórax e ECG

• Ecocardiografia

• RM e TC

• Cateterismo cardíaco

Os achados clínicos dependerão das lesões associadas, mas um achado universal é a presença de uma segunda bulha cardíaca (S2) única alta na base do coração em razão da localização anterior e à esquerda da aorta. O som de fechamento da aorta geralmente produz um impulso palpável localizado na região paraesternal superior direita ou esquerda.

O ECG pode mostrar bloqueio AV ou ondas Q anormais nas derivações precordiais direitas (decorrentes da reversão da despolarização septal). Há aumento da incidência de Síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) com essa anomalia.

A radiografia de tórax geralmente mostra uma borda cardíaca esquerda superior reta (decorrente de uma posição anormal da aorta ascendente), além de uma posição do coração mais mediana ou do lado direito.

O diagnóstico deve ser evidente no ecocardiograma, que mostra uma morfologia invertida dos ventrículos, com o ventrículo do lado direito (VE morfológico) dando origem a uma raiz pulmonar posterior e o ventrículo do lado esquerdo (VD morfológico) dando origem a uma raiz aórtica anterior e à esquerda. Defeitos associados também são bem definidos por essa modalidade de exame de imagem.

Frequentemente utilizam-se a RM e a TC para fornecer detalhes anatômicos adicionais e propiciar uma avaliação mais confiável da função ventricular direita e esquerda.

Às vezes é necessário um cateterismo cardíaco para avaliar com precisão as pressões intracardíacas, incluindo a pressão e a resistência da artéria pulmonar.

• Medicamentos

• Cirurgia

• Aparelhos de ritmo

Medicações podem ser necessárias para pacientes com sobrecarga de pressão ou volume ou disfunção ventricular que resultem em insuficiência cardíaca congestiva.

Frequentemente é necessário tratamento cirúrgico para reparar defeitos associados, como defeitos ventriculares, obstrução da via de saída pulmonar ou regurgitação tricúspide.

Por causa da inevitabilidade da disfunção cardíaca progressiva na idade adulta, muitos médicos consideram a cirurgia de dupla troca (“double switch”) como uma opção cirúrgica na infância. Esse procedimento envolve a troca da aorta e das artérias pulmonares para os ventrículos morfologicamente apropriados e a troca do retorno venoso com um defletor intra-atrial, que direciona o retorno da veia cava para o VD do lado esquerdo e o retorno venoso pulmonar para o ventrículo esquerdo do lado direito. Esse complexo procedimento elimina a desvantagem inerente à circulação da transposição congenitamente corrigida das grandes artérias (ou seja, ter um VD morfológico responsável por promover a circulação sistémica).

Em geral são necessários marca-passos na presença de bloqueio AV; adultos com disfunção moderada a grave do VD e risco de arritmias ventriculares podem receber cardioversores desfibriladores implantáveis.

Pacientes com manifestações graves, incluindo cardiomiopatia progressiva por disfunção do VD, podem exigir transplante de coração.

• Na transposição congenitamente corrigida das grandes artérias, o átrio direito entra no ventrículo esquerdo morfológico do lado direito, que dá origem à artéria pulmonar, e o átrio esquerdo se conecta ao ventrículo direito morfológico do lado esquerdo, que então leva à aorta.

• Há uma ampla variedade de manifestações clínicas decorrentes das múltiplas anomalias associadas.

• Quando o paciente alcança a vida adulta, a preocupação é o progredir da disfunção do ventrículo direito morfológico, que serve como ventrículo sistêmico.

• O diagnóstico geralmente é feito por ecocardiograma, que mostra uma morfologia dos ventrículos invertida, com o ventrículo esquerdo morfológico do lado direito dando origem a uma raiz pulmonar posterior e o ventrículo direito morfológico do lado esquerdo dando origem a uma raiz aórtica anterior e à esquerda.

• O tratamento é feito com uma combinação de tratamentos médicos e cirúrgicos e o uso de um dispositivo de ritmo.

Os recursos em inglês a seguir podem ser úteis. Observe que este Manual não é responsável pelo conteúdo desses recursos.

1. American Heart Association: Common Heart Defects: fornece uma visão geral de defeitos cardíacos congênitos comuns para pais e cuidadores

2. American Heart Association: Infective Endocarditis: fornece uma visão geral da endocardite infecciosa, incluindo o uso profilático de antibióticos, para pacientes e cuidadores