Manual MSD

Please confirm that you are a health care professional

Carregando

Coarctação da aorta

Por

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Última modificação do conteúdo nov 2018
Clique aqui para acessar Educação para o paciente
OBS.: Esta é a versão para profissionais. CONSUMIDORES: Clique aqui para a versão para a família

É um estreitamento localizado na luz da aorta, que provoca hipertensão dos membros superiores, hipertrofia do ventrículo esquerdo e má perfusão de órgãos abdominais e membros inferiores. Os sintomas variam com a gravidade da anomalia e vão desde cefaleia, dor torácica, extremidades frias, fadiga e claudicação das pernas até insuficiência cardíaca fulminante e choque. Leve sopro pode ser ouvido sobre o local da coarctação. O diagnóstico é feito por meio de ecocardiograma, TC ou RM angiográfica. O tratamento é por angioplastia com balão com colocação de stent, ou correção cirúrgica.

A coarctação da aorta corresponde por 6 a 8% das CC. Ocorre em 10 a 20% dos pacientes com síndrome de Turner. A proporção homem:mulher é 2:1.

Fisiopatologia

A coarctação da aorta geralmente ocorre na aorta torácica proximal quase um pouco além da artéria subclávia esquerda e quase ao longo da abertura do ducto arterioso. Coarctação quase nunca envolve a aorta abdominal. Assim, no útero e antes de a persistência do canal arterial se fechar, a maior parte do débito cardíaco desvia a coarctação via persistência do canal arterial. Pode acontecer isoladamente ou associada a outras anomalias congênitas (p. ex., válvula aórtica bicúspide, defeito do septo ventricular, estenose aórtica, persistência do canal arterial, disfunções da valva mitral, aneurisma intracerebral).

As consequências fisiológicas envolvem 2 fenômenos:

  • Sobrecarga de pressão na circulação arterial proximal à coarctação

  • Hipoperfusão distal à coarctação

A sobrecarga de pressão causa hipertrofia do ventrículo esquerdo e hipertensão na parte superior do corpo, incluindo o encéfalo.

A hipoperfusão afeta os órgãos abdominais e os membros inferiores. A má perfusão intestinal aumenta o risco de sepse causada por microrganismos entéricos.

Por fim, o gradiente de pressão aumenta a circulação colateral no abdome e membros inferiores via artérias intercostal, mamária interna, escapular e outras.

A coarctação não tratada pode resultar em hipertrofia ventricular esquerda, insuficiência cardíaca, formação colateral de vasos, endocardite bacteriana, hemorragia intracraniana, encefalopatia hipertensiva e doença cardiovascular hipertensiva durante a vida adulta. Pacientes com coarctação não tratada têm maior risco de ruptura ou dissecção da aorta mais tarde na vida ou associada à gestação. A aorta ascendente é a área mais frequentemente envolvida na dissecção ou ruptura. Dados atuais sugerem que é menos provável que esse risco seja uma consequência direta da coarctação e é mais provavelmente relacionado com uma valva aórtica bicúspide e aortopatia associada.

Sinais e sintomas

Quando a coarctação é significativa, podem ocorrer, nos primeiros 7 a 10 dias de vida, choque circulatório com insuficiência renal (oligúria ou anúria) e acidose metabólica, mimetizando disfunções sistêmicas como a sepse. Lactentes com coarctação crítica (grave) são susceptíveis a se tornarem gravemente enfermos assim que o canal arterial se contrai ou se fecha.

Coarctação com menor gravidade pode ser assintomática no lactente. Com o avançar da idade, a criança pode apresentar sintomas sutis, como cefaleia, dor torácica, fadiga e claudicação nas pernas durante exercício físico. Com frequência, há hipertensão na extremidade superior, mas a insuficiência cardíaca quase nunca se desenvolve após o período neonatal. Aneurismas intracerebrais raramente se rompem, provocando hemorragia subaracnoide ou intracerebral.

Resultados típicos do exame físico incluem pulsos fortes e hipertensão nos membros superiores, diminuição ou retardo dos pulsos femorais, e um gradiente de pressão arterial, com a pressão arterial baixa ou não perceptível nos membros inferiores.

Sopro sistólico de ejeção grau 2 a 3/6 é, muitas vezes, audível na borda superior esquerda do esterno, na axila esquerda e, às vezes, mais proeminente na região interescapular esquerda (ver tabela Intensidade do sopro cardíaco). Se houver valva aórtica bicúspide, nota-se um estalido de ejeção sistólica apical. Artérias intercostais colaterais dilatadas podem produzir sopro contínuo nos espaços intercostais.

Meninas afetadas podem ter síndrome de Turner, situação congênita que acarreta linfedema dos pés, pescoço alado, tórax “em escudo”, cúbito valgo e hipertelorismo mamário.

Diagnóstico

  • Radiografia de tórax e ECG

  • Ecocardiograma ou TC ou RM angiográfica

O diagnóstico é sugerido por exame clínico (incluindo medidas das pressões arteriais em todos os membros), complementado por radiografia de tórax e ECG e confirmado pelo ecocardiograma 2D com Doppler colorido ou, em pacientes mais velhos com uma janela ecocardiográfica subótima, TC ou RM angiográfica.

Radiografia de tórax mostra a coarctação como uma sombra, o sinal do “3 invertido”, no mediastino esquerdo superior. O tamanho do coração é normal, a menos que haja insuficiência cardíaca. Artérias colaterais intercostais dilatadas podem desgastar do 3º até o 8º arcos costais, tornando os arcos costais entalhados, mas o entalhe nos arcos costais raramente é visível antes dos 5 anos de idade.

O ECG, em geral, evidencia hipertrofia ventricular esquerda, mas pode estar normal. Em neonatos e lactentes, o ECG muitas vezes mostra hipertrofia ventricular direita em vez de esquerda.

Tratamento

  • Para neonatos sintomáticos, infusão de PGE1

  • Para hipertensão, betabloqueadores

  • Correção cirúrgica ou angioplastia com balão (ocasionalmente com colocação do stent)

Neonatos sintomáticos são imediatamente tratados. Em lactentes com coarctação bem leve e nenhum sinal de hipoperfusão nos membros inferiores, monitora-se a doença até o reparo definitivo ser feito.

Tratamento clínico da coarctação

Neonatos sintomáticos exigem estabilização cardiopulmonar com infusão de PGE1 (começando em 0,05 a 0,1 mcg/kg/min) para reabrir o ducto arterioso contraído. A abertura do ducto e de sua ampola aórtica proporciona algum alívio permitindo que o sangue arterial pulmonar contorne a obstrução aórtica via o ducto e aumente a perfusão da aorta descendente, melhorando a perfusão sistêmica e revertendo a acidose metabólica.

Diuréticos podem ajudar a tratar os sintomas da insuficiência cardíaca. Milrinona pode ser útil em circunstâncias específicas (p. ex., lactentes com insuficiência cardíaca e disfunção importante do ventrículo esquerdo).

Em situações não emergenciais, pode-se tratar os pacientes hipertensos com betabloqueadores; inibidores da ECA podem afetar adversamente a função renal. Após a correção da coarctação, a hipertensão pode persistir ou aparecer anos depois do reparo e pode ser tratada com betabloqueadores, inibidores da ECA, bloqueadores dos receptores da angiotensina II ou bloqueadores do canal de cálcio.

Deve-se utilizar suplementação de oxigênio com precaução em neonatos porque o decréscimo resultante na resistência vascular pulmonar pode aumentar o fluxo sanguíneo pulmonar em detrimento do fluxo sanguíneo sistêmico.

Tratamento cirúrgico

O tratamento definitivo preferido para a coarctação é um tanto quanto controverso. Alguns centros preferem a angioplastia com balão, com ou sem colocação de stent; outros preferem correção cirúrgica e reservam o procedimento com balão para a recoarctação após a correção cirúrgica ou para o tratamento primário da coarctação discreta em crianças maiores ou adolescentes. Avanços significativos nas técnicas cirúrgicas e por transcateter levaram a resultados melhores com qualquer uma das abordagens. A maioria dos estudos descobriu uma taxa mais baixa de complicações periprocedimento, mas maior risco de reestenose e aneurisma após angioplastia com balão em comparação à intervenção cirúrgica.

As opções cirúrgicas incluem ressecção e anastomose término-terminal, aortoplastia, e aortoplastia com “recobrimento” da subclávia esquerda. Na coarctação grave, que se manifesta muito cedo, a aorta transversa e o istmo são geralmente hipoplásicos e essa região da aorta pode necessitar dilatação cirúrgica.

A escolha da técnica cirúrgica depende da anatomia e da preferência do centro. A taxa de mortalidade cirúrgica é < 5% para lactentes sintomáticos e < 1% para crianças maiores. Raramente, a paraplegia resulta do grampea-mento da aorta durante a cirurgia. A angioplastia com balão é altamente eficaz para tratar coarctação recorrente após cirurgia.

Profilaxia para endocardite não é necessária no pré-operatório, sendo requerida apenas nos primeiros 6 meses após reparação.

Pontos-chave

  • A coarctação da aorta geralmente é um estreitamento localizado no lúmen, tipicamente na aorta torácica proximal um pouco atrás da artéria subclávia esquerda e antes da abertura da duto arterial.

  • As manifestações dependem da gravidade da coarctação, mas normalmente envolvem sobrecarga de pressão proximalmente à coarctação, levando à insuficiência cardíaca, e hipoperfusão distal à coarctação.

  • Coarctação grave pode se manifestar no período neonatal com acidose, insuficiência renal e choque, mas coarctação leve só pode ser aparente ao avaliar em um adolescente ou adulto hipertensão.

  • Normalmente há um gradiente de pressão arterial entre os membros superiores e inferiores e um grau 2 a 3/6 de sopro sistólico de ejeção, às vezes, mais proeminentes na área interescapular esquerda.

  • Para neonatos sintomáticos, infusão de PGE1 para reabrir o duto arterial contraído.

  • Corrigir a coarctação cirurgicamente ou usar angioplastia com balão, com ou sem colocação de stent.

Clique aqui para acessar Educação para o paciente
OBS.: Esta é a versão para profissionais. CONSUMIDORES: Clique aqui para a versão para a família
Profissionais também leram

Também de interesse

Vídeos

Visualizar tudo
Visão geral do vírus da imunodeficiência humana (HIV)
Vídeo
Visão geral do vírus da imunodeficiência humana (HIV)
Modelos 3D
Visualizar tudo
Fibrose cística: transporte defeituoso de cloreto
Modelo 3D
Fibrose cística: transporte defeituoso de cloreto

MÍDIAS SOCIAIS

PRINCIPAIS