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Linfedema

Por

James D. Douketis

, MD, McMaster University

Última modificação do conteúdo jul 2019
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Linfedema é edema de um membro em decorrência de hipoplasia linfática (primária) ou por causa de obstrução ou rompimento (secundário) dos vasos linfáticos. Os sinais e sintomas são edemas acastanhados, fibrosos não compressíveis em um ou mais membros. O diagnóstico é por exame físico. O tratamento consiste em atividade física, curativos com gradiente de pressão, massagem e, às vezes, cirurgia. A cura é incomum, mas o tratamento pode diminuir os sintomas, reduzir a progressão e evitar complicações. Os pacientes estão em risco de celulite, linfangite e, raramente, linfangiossarcoma.

Etiologia

O linfedema pode ser

  • Primário: devido à hipoplasia linfática

  • Secundário: devido à obstrução ou ruptura dos vasos linfáticos

Linfedemas primários

Linfedemas primários são herdados e incomuns. Eles variam em fenótipo e idade do paciente no momento da apresentação.

Linfedema congênito surge antes dos 2 anos de idade e se deve a aplasia ou hipoplasia linfática. Doença de Milroy é uma forma familiar autossômica dominante de linfedema congênito atribuído a mutações do gene receptor-3 do fator de crescimento endotelial vascular (VEGFR-3) e, às vezes, associada com icterícia colestática e edema ou diarreia decorrente de uma enteropatia perdedora de proteínas causada por linfangiectasia intestinal.

Linfedema praecox aparece entre os 2 e 35 anos de idade, geralmente em mulheres no início da menstruação ou gestação.

Doença de Meige é uma forma familiar autossômica dominante de linfedema praecox atribuída a mutações em um gene de fator de transcrição (FOXC2) e associado com cílios acessórios (distiquíase), fenda palatina e edema das pernas, braços e, às vezes, na face.

Linfedema tarda ocorre após os 35 anos. Existem formas familiares e esporádicas; a base genética de ambas é desconhecida. Os achados clínicos são similares aos da INF-a, mas podem ser menos graves.

O linfedema é proeminente em algumas outras síndromes genéticas, incluindo

  • Síndrome das unhas amarelas, caracterizada por derrame pleural e unhas amarelas

  • A síndrome Hennekam, uma síndrome congênita rara de linfangiectasias intestinais e outras, anomalias faciais e deficiência intelectual.

Linfedema secundário

Linfedema secundário é muito mais comum que o primário.

As causas mais comuns são

  • Cirurgia (especialmente dissecação de linfonodo, normalmente para o tratamento do câncer de mama)

  • Radioterapia (especialmente axilar ou inguinal)

  • Trauma

  • Obstrução linfática por um tumor

  • Filariose linfática (nos países em desenvolvimento)

O linfedema leve também pode resultar de vazamento da linfa nos tecidos intersticiais em pacientes com insuficiência venosa crônica.

Sinais e sintomas

Os sintomas de linfedema secundário incluem desconforto doloroso e uma sensação de peso ou plenitude.

O principal sinal é o edema de tecidos moles, classificado em 3 estágios:

  • Estágio 1: o edema é compressível e a área afetada frequentemente volta ao normal pela manhã.

  • Estágio 2: o edema não é compressível e a inflamação crônica do tecido mole provoca fibrose precoce.

  • Estágio 3: o edema é forte e irreversível, principalmente por causa da fibrose de tecidos moles.

O edema é, na maioria das vezes, unilateral, e pode piorar quando o tempo está quente, antes da a menstruação e depois que o membro permanece por muito tempo em uma posição sujeita à gravidade. Pode atingir parte (isolado proximal ou distal) ou todo o membro; pode restringir a amplitude do movimento quando o edema for periarticular. Incapacidade e sofrimento emocional podem ser significativos, especialmente quando linfedema resulta de tratamento médico ou cirúrgico.

As alterações da pele são comuns e incluem hiperqueratose, hiperpigmentação, verrugas, papilomas e infecções fúngicas.

Raramente, um membro afetado se torna extremamente aumentado, e a hiperqueratose é grave, dando a aparência de pele de elefante (elefantíase). Essa manifestação é mais comum na filariose do que em outras causas do linfedema.

Complicações

Linfangite pode se desenvolver, mais frequentemente quando as bactérias atravessam as fissuras entre os dedos do pé como resultado de infecções por fungos ou por meio de cortes nas mãos. A linfangite é quase sempre estreptocócica, causando erisipela; às vezes, é estafilocócica. O membro afetado torna-se vermelho e sente-se quente; estrias vermelhas podem se estender proximalmente a partir do ponto de entrada, e linfadenopatia pode se desenvolver. Raramente, a pele se rompe.

Raramente, linfedema de longa duração leva a linfoangiossarcoma (síndrome de Stewart-Treves), geralmente em pacientes pós-mastectomia e em pacientes com filariose.

Diagnóstico

  • Diagnóstico clínico

  • RC ou RM se a causa não é aparente

Linfedema primário geralmente é óbvio, pelo característico edema dos tecidos moles pelo corpo e outras informações a partir da história e exame físico.

O diagnóstico do linfedema secundário geralmente é óbvio a partir do exame físico. Testes adicionais são indicados quando há suspeita de linfedema secundário, a menos que o diagnóstico e a causa sejam óbvios. TC e RM podem identificar os locais da obstrução linfática; linfocintigrafia por radionuclídeos pode identificar hipoplasia linfática ou fluxo lento.

A progressão pode ser monitorada medindo a circunferência do membro, medindo o volume deslocado ao submergir o membro ou usando tonometria cutânea ou de tecidos moles; esses testes não foram validados.

Nos países em desenvolvimento, devem ser feitos testes para filariose linfática.

Se o linfedema parece muito maior do que o esperado (p. ex., na base da dissecção dos linfonodos) ou aparece tardiamente em uma mulher em tratamento para câncer de mama, a recorrência do câncer deve ser considerada.

Prognóstico

A cura é incomum, uma vez que o linfedema ocorre. Tratamento meticuloso e, possivelmente, medidas preventivas podem diminuir os sintomas, retardar ou parar a progressão da doença e evitar complicações.

Tratamento

  • Às vezes, reconstrução cirúrgica para linfedema primário

  • Mobilizar o líquido (p. ex., elevação e compressão, massagem, bandagens de pressão, compressão pneumática intermitente)

Tratamento de linfedema primário pode incluir a redução cirúrgica dos tecidos moles (remoção de gordura subcutânea e tecido fibroso) e reconstrução se a qualidade de vida estiver significativamente reduzida.

O tratamento de linfedema secundário envolve o controle de sua causa. Para o linfedema em si, várias intervenções para mobilizar líquido (terapia descongestionante complexa) podem ser usadas. Eles incluem.

  • Drenagem linfática manual, em que o membro é elevado e comprimido (“ordenhado”) na direção do coração.

  • Ligaduras ou manguitos com gradiente de pressão

  • Exercícios para o membro

  • Massagem no membro, incluindo compressão pneumática intermitente

Redução cirúrgica de tecidos moles, reanastomoses linfáticas e formação de canais de drenagem são, eventualmente, experimentadas, mas não foram rigorosamente estudadas.

As medidas de prevenção incluem evitar o calor, atividade física vigorosa e roupas apertadas (incluindo medidores de pressão arterial) em todo o membro afetado. Cuidado de pele e unhas exige atenção meticulosa; deve-se evitar vacinação, flebotomia e cateterismo IV no membro afetado.

Dicas e conselhos

  • Evitar vacinação, flebotomia e cateterismo IV nos membros afetados pelo linfedema.

Celulite e linfangite são tratadas com antibióticos resistentes à betalactamase que são eficazes contra microrganismos Gram-positivos (p. ex., dicloxacilina, cefalexina).

Pontos-chave

  • O linfedema secundário (decorrente de obstrução ou ruptura dos vasos linfáticos) é muito mais comum que o linfedema primário (decorrente de hipoplasia linfática).

  • A elefantíase (hiperqueratose extrema da pele em um membro afetado por linfedema) é uma manifestação grave de linfedema.

  • A cura é incomum, mas o tratamento pode diminuir os sintomas, desacelerar ou interromper a progressão da doença e prevenir complicações.

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