Linfedema é edema de um membro em decorrência de hipoplasia linfática (primária) ou por causa de obstrução ou rompimento (secundário) dos vasos linfáticos. Os sinais e sintomas, quando crônicos, são edema fibroso, fibroso e não depressível em um ou mais membros. O diagnóstico é por exame físico. O tratamento consiste em atividade física, curativos com gradiente de pressão, massagem e, às vezes, cirurgia. A cura é incomum, mas o tratamento pode diminuir os sintomas, reduzir a progressão e evitar complicações. Os pacientes estão em risco de celulite, linfangite e, raramente, linfangiossarcoma.
Etiologia do linfedema
O linfedema pode ser:
Primário: devido à hipoplasia linfática
Secundário: devido à obstrução ou ruptura dos vasos linfáticos
Linfedemas primários
Linfedemas primários são frequentemente herdados e respondem por uma pequena proporção dos casos de linfedema (1). Variam em termos de fenótipo e idade do paciente na apresentação, mas envolvem principalmente as extremidades inferiores (2). A classificação baseia-se na idade de início, embora existam classificações alternativas baseadas no fenótipo (3).
Linfedema congênito surge antes dos 2 anos de idade e se deve a aplasia ou hipoplasia linfática. A doença de Milroy é uma forma familiar autossômica dominante de linfedema congênito, apresentando-se geralmente com edema bilateral nas extremidades inferiores, atribuído a mutações no gene do receptor-3 do fator de crescimento endotelial vascular (VEGFR-3) (4). Outras manifestações da doença de Milroy incluem veias calibrosas na parte distal da perna, unhas dos pés displásicas e hidroceles em homens. A linfangiectasia intestinal com enteropatia perdedora de proteínas, diarreia e colestase é menos comum.
O linfedema praecox aparece entre os 2 e 35 anos de idade, geralmente em mulheres no início da menstruação ou gestação (5). O termo doença de Meige, originalmente utilizado para descrever uma forma de linfedema praecox acompanhada de unhas amarelas, é agora utilizado como um termo mais genérico para linfedema precoce (1, 6). O linfedema praecox é geralmente autossômico dominante e envolve o edema indolor de uma ou ambas as pernas. Outros achados podem abranger cílios supranumerários (distiquíase), fenda palatina e edema de pernas, braços e, por vezes, da face (3).
Linfedema tarda ocorre após os 35 anos. Existem formas familiares e esporádicas; a base genética de ambas é desconhecida. Os achados clínicos são similares aos do linfedema praecox, mas podem ser menos graves.
O linfedema é proeminente em algumas outras síndromes genéticas, incluindo:
Síndrome das unhas amarelas, caracterizada por derrame pleural e unhas amarelas
A síndrome de Hennekam, uma síndrome congênita rara de linfangiectasias intestinais e outras, anomalias faciais e deficiência intelectual (7)
Linfedema secundário
O linfedema secundário representa a grande maioria dos casos de linfedema (1, 8).
Nos Estados Unidos, a causa mais comum de linfedema secundário é o tratamento para câncer (seja dissecção cirúrgica de linfonodos ou radioterapia). Em algumas partes do mundo, especialmente em áreas tropicais e subtropicais, porém, a filariose linfática é a causa mais comum (9). A insuficiência venosa crônica é um fator de risco para o linfedema, devido ao extravasamento de linfa para os tecidos intersticiais (9). Outras causas importantes incluem trauma vascular direto e obstrução linfática por tumor.
Referências sobre etiologia
1. Brouillard P, Witte MH, Erickson RP, et al. Primary lymphoedema. Nat Rev Dis Primers. 2021;7(1):77. doi:10.1038/s41572-021-00309-7
2. Schook CC, Mulliken JB, Fishman SJ, Grant FD, Zurakowski D, Greene AK. Primary lymphedema: clinical features and management in 138 pediatric patients. Plast Reconstr Surg. 2011;127(6):2419-2431. doi:10.1097/PRS.0b013e318213a218
3. Connell F, Brice G, Jeffery S, Keeley V, Mortimer P, Mansour S. A new classification system for primary lymphatic dysplasias based on phenotype. Clin Genet. 2010;77(5):438-452. doi:10.1111/j.1399-0004.2010.01394.x
4. Van Zanten M, Mansour S, Ostergaard P, et al. Milroy Disease. 2006 Apr 27 [Updated 2021 Feb 18]. In: Adam MP, Feldman J, Mirzaa GM, et al., editors. GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993-2024. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1239/
5. Shah AA, Petrosyan M, Nizam W, Roberson J, Guzzetta P. Resource overutilization in the diagnosis of lymphedema praecox. J Pediatr Surg. 2020;55(7):1363-1365. doi:10.1016/j.jpedsurg.2019.09.014
6. MedlinePlus [Internet]. Bethesda (MD): National Library of Medicine (US); Meige disease; [updated July 1, 2015]. Available from: https://medlineplus.gov/genetics/condition/noonan-syndrome/. Accessed January 12, 2026.
7. MedlinePlus [Internet]. Bethesda (MD): National Library of Medicine (US); Hennekam syndrome; [updated July 1, 2024]. Available from: Hennekam syndrome: MedlinePlus Genetics. Accessed January 27, 2026.
8. Rockson SG. Diagnosis and management of lymphatic vascular disease. J Am Coll Cardiol. 2008;52(10):799-806. doi:10.1016/j.jacc.2008.06.005
9. Lurie F, Malgor RD, Carman T, et al. The American Venous Forum, American Vein and Lymphatic Society and the Society for Vascular Medicine expert opinion consensus on lymphedema diagnosis and treatment. Phlebology. 2022;37(4):252-266. doi:10.1177/02683555211053532
Sinais e sintomas do linfedema
Os sintomas de linfedema incluem desconforto doloroso e uma sensação de peso ou plenitude.
O principal sinal é o edema de tecidos moles, classificado em 3 estágios progressivos:
Estágio 1: o edema é compressível e a área afetada frequentemente volta ao normal pela manhã.
Estágio 2: o edema não é compressível e a inflamação crônica do tecido mole provoca fibrose precoce.
Estágio 3: o edema é forte e irreversível, principalmente por causa da fibrose de tecidos moles. Além de estar espessada, a pele pode apresentar o aspecto rugoso de casca de laranja.
O edema é, na maioria das vezes, unilateral, e pode piorar quando o tempo está quente, antes da a menstruação e depois que o membro permanece por muito tempo em uma posição sujeita à gravidade. Pode atingir parte (isolado proximal ou distal) ou todo o membro; pode restringir a amplitude do movimento quando o edema for periarticular. Incapacidade e sofrimento emocional podem ser significativos, especialmente quando linfedema resulta de tratamento médico ou cirúrgico.
Esta foto mostra os braços de uma paciente com linfedema no braço direito (parte superior). Aqui é resultado da cirurgia para câncer de mama.
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Outras alterações da pele são comuns e incluem hiperceratose, hiperpigmentação, verrugas, papilomas e infecções fúngicas.
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Raramente, um membro afetado, ou o escroto, se torna extremamente aumentado, e a hiperceratose é grave, dando a aparência de pele de elefante (elefantíase). Essa manifestação é mais comum na filariose do que em outras causas do linfedema, e está relacionada a infecções bacterianas secundárias repetidas (1, 2).
Complicações
Linfangite pode se desenvolver, mais frequentemente quando as bactérias atravessam as fissuras entre os dedos do pé como resultado de infecções por fungos ou por meio de cortes nas mãos. A linfangite é geralmente estreptocócica, causando erisipela; às vezes, é estafilocócica. O membro afetado torna-se eritematoso (possivelmente apenas escuro em pacientes com pele escura) e apresenta sensação de calor; estrias eritematosas podem se estender proximalmente do ponto de entrada e linfadenopatia pode se desenvolver. Em casos raros, a pele se rompe, o que pode levar à infecção local ou celulite.
Raramente, o linfedema de longa duração leva a linfangiossarcoma (síndrome de Stewart-Treves), geralmente em pacientes que fizeram mastectomia (3) ou outras cirurgias oncológicas e radioterapia, e ocasionalmente em pacientes com filariose.
Referência sobre sinais e sintomas
1. Centers for Disease Control and Prevention. Parasites. Filarial worms. Clinical Overview of Lymphatic Filariasis. My 13, 2024. Accessed January 12, 2026.
2. Taylor MJ, Hoerauf A, Bockarie M. Lymphatic filariasis and onchocerciasis. Lancet. 2010;376(9747):1175-1185. doi:10.1016/S0140-6736(10)60586-7
3. Kim PJ, Mufti A, Sachdeva M, et al. Stewart-Treves syndrome and other cutaneous malignancies in the context of chronic lymphedema: a systematic review. Int J Dermatol. 2022;61(1):62-70. doi:10.1111/ijd.15736
Diagnóstico do linfedema
História e exame físico
Ultrassonografia
Às vezes, linfocintilografia, TC ou RM
O diagnóstico de linfedema primário geralmente se baseia no edema de tecidos moles característico em todo o corpo e em outras informações da anamnese, incluindo história familiar, e no exame físico. O teste genético pode confirmar a doença na presença de história familiar com uma mutação causal conhecida, ou ser utilizado para identificar mutações causais em pacientes com suspeita de linfedema primário ou sindrômico (1). A ultrassonografia é útil para excluir outras causas de edema dos membros inferiores, como a trombose venosa profunda (1).
O diagnóstico do linfedema secundário geralmente é óbvio a partir do exame físico. Pode-se utilizar a ultrassonografia para excluir trombose venosa profunda ou outras causas de edema dos membros inferiores (2).
Se o diagnóstico ou a causa não estiverem claros, a linfocintilografia por radionuclídeos pode identificar hipoplasia linfática com fluxo lento de linfa, aplasia linfática, captação anormal nos linfonodos e evidência de hipertensão linfática (3). TC e RM podem avaliar alterações estruturais secundárias, e a linfografia por RM pode demonstrar algumas anomalias linfáticas diretamente, com ou sem contraste (4). TC e RM podem identificar locais de obstrução linfática.
Devem-se realizar exames para filariose linfática em regiões tropicais e subtropicais em que há microfilárias infectantes.
Se o linfedema parece muito maior do que o esperado (p. ex., na base da dissecção dos linfonodos) ou aparece tardiamente em uma mulher em tratamento para câncer de mama, a recorrência do câncer deve ser considerada.
Referências sobre diagnóstico
1. Shah AA, Petrosyan M, Nizam W, Roberson J, Guzzetta P. Resource overutilization in the diagnosis of lymphedema praecox. J Pediatr Surg. 2020;55(7):1363-1365. doi:10.1016/j.jpedsurg.2019.09.014
2. Lurie F, Malgor RD, Carman T, et al. The American Venous Forum, American Vein and Lymphatic Society and the Society for Vascular Medicine expert opinion consensus on lymphedema diagnosis and treatment. Phlebology. 2022;37(4):252-266. doi:10.1177/02683555211053532
3. Rockson SG. Diagnosis and management of lymphatic vascular disease. J Am Coll Cardiol. 2008;52(10):799-806. doi:10.1016/j.jacc.2008.06.005
4. Executive Committee of the International Society of Lymphology. The diagnosis and treatment of peripheral lymphedema: 2020 Consensus Document of the International Society of Lymphology. Lymphology. 2020;53(1):3-19.
Tratamento do linfedema
Drenagem linfática manual, em que o membro é elevado acima do nível do coração e comprimido ("ordenhado") na direção do coração
Exercícios para o membro
Meias de compressão graduada e dispositivos de compressão pneumática intermitente
Às vezes, redução cirúrgica de tecidos moles e reconstrução para linfedema primário
Coletivamente, a combinação de drenagem linfática manual, dispositivos de compressão externa, exercícios e cuidados com a pele é denominada terapia descongestiva complexa (ou completa). Esta modalidade combinada é recomendada por especialistas e demonstrou ser eficaz na redução do volume do(s) membro(s) afetado(s) (1, 2, 3).
A terapia diurética não é indicada para linfedema, exceto em pacientes com condições comórbidas tais como (4). A intervenção dietética geralmente não é útil para o linfedema de extremidades; para derrames quilosos ou ascite causados por lesão linfática visceral ou linfedema, uma dieta com restrição de triglicerídeos de cadeia longa pode ser útil (3).
Celulite e linfangite são tratadas com antibióticos resistentes à betalactamase que são eficazes contra microrganismos Gram-positivos (p. ex., dicloxacilina).
Além dos tratamentos acima para linfedema em geral, o tratamento do linfedema secundário envolve o controle da causa. A filariose é tratada com medicamentos antiparasitários (dietilcarbamazina, albendazol, ivermectina) (5).
Técnicas cirúrgicas e microcirúrgicas, como lipoaspiração, reanastomoses linfáticas, autotransplante de linfonodos, formação de canais de drenagem e procedimentos cirúrgicos de redução de volume, são oferecidas a pacientes que não respondem a medidas mais conservadoras, mas não foram estudadas de forma rigorosa (4).
A progressão da doença pode ser monitorada medindo a circunferência do membro, aferindo o volume hídrico deslocado pelo membro submerso ou utilizando tonometria cutânea ou de tecidos moles (para medir a resistência à compressão)
Para pacientes submetidos à cirurgia de câncer de mama, recomenda-se a vigilância, incluindo medições seriadas da circunferência bilateral dos braços ou outras medidas (6).
Medidas preventivas secundárias incluem evitar aplicação de calor, exercícios vigorosos, sedentarismo por longos períodos e roupas constritivas (incluindo manguitos de pressão arterial) ao redor do membro afetado (7). Cuidado de pele e unhas exige atenção meticulosa; deve-se evitar vacinação, flebotomia e cateterismo IV em um membro afetado.
Múltiplas opções farmacológicas estão em estudo tanto para o linfedema primário quanto para o secundário (1, 4). Estas incluem medicamentos antiproliferativos para lactentes e crianças pequenas com linfedema sindrômico. A terapia farmacológica deve ser individualizada e considerada em consulta com um especialista vascular ou linfático.
Dicas e conselhos
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Referências sobre tratamento
1. Brouillard P, Witte MH, Erickson RP, et al. Primary lymphoedema. Nat Rev Dis Primers. 2021;7(1):77. doi:10.1038/s41572-021-00309-7
2. Lurie F, Malgor RD, Carman T, et al. The American Venous Forum, American Vein and Lymphatic Society and the Society for Vascular Medicine expert opinion consensus on lymphedema diagnosis and treatment. Phlebology. 2022;37(4):252-266. doi:10.1177/02683555211053532
3. Rockson SG. Diagnosis and management of lymphatic vascular disease. J Am Coll Cardiol. 2008;52(10):799-806. doi:10.1016/j.jacc.2008.06.005
4. Executive Committee of the International Society of Lymphology. The diagnosis and treatment of peripheral lymphedema: 2020 Consensus Document of the International Society of Lymphology. Lymphology. 2020;53(1):3-19.
5. Shah AA, Petrosyan M, Nizam W, Roberson J, Guzzetta P. Resource overutilization in the diagnosis of lymphedema praecox. J Pediatr Surg. 2020;55(7):1363-1365. doi:10.1016/j.jpedsurg.2019.09.014
6. McLaughlin SA, Staley AC, Vicini F, et al. Considerations for Clinicians in the Diagnosis, Prevention, and Treatment of Breast Cancer-Related Lymphedema: Recommendations from a Multidisciplinary Expert ASBrS Panel : Part 1: Definitions, Assessments, Education, and Future Directions. Ann Surg Oncol. 2017;24(10):2818-2826. doi:10.1245/s10434-017-5982-4
7. Asdourian MS, Skolny MN, Brunelle C, Seward CE, Salama L, Taghian AG. Precautions for breast cancer-related lymphoedema: risk from air travel, ipsilateral arm blood pressure measurements, skin puncture, extreme temperatures, and cellulitis. Lancet Oncol. 2016;17(9):e392-e405. doi:10.1016/S1470-2045(16)30204-2
Prognóstico do linfedema
A cura é incomum, uma vez que o linfedema ocorre (1, 2). Tratamento meticuloso e, possivelmente, medidas preventivas podem diminuir os sintomas, retardar ou parar a progressão da doença e evitar complicações.
Referências sobre prognóstico
1. Brouillard P, Witte MH, Erickson RP, et al. Primary lymphoedema. Nat Rev Dis Primers. 2021;7(1):77. doi:10.1038/s41572-021-00309-7
2. Rockson SG. Diagnosis and management of lymphatic vascular disease. J Am Coll Cardiol. 2008;52(10):799-806. doi:10.1016/j.jacc.2008.06.005
Pontos-chave
O linfedema secundário (decorrente de obstrução ou ruptura dos vasos linfáticos) é muito mais comum que o linfedema primário (decorrente de aplasia/hipoplasia linfática).
A elefantíase (hiperceratose extrema da pele em um membro afetado por linfedema) é uma manifestação grave de linfedema geralmente devido à filariose linfática.
A cura do linfedema é incomum, mas a terapia descongestiva complexa pode diminuir os sintomas, retardar ou interromper a progressão da doença e prevenir complicações.
Informações adicionais
Os recursos em inglês a seguir podem ser úteis. Observe que este Manual não é responsável pelo conteúdo desses recursos.
National Lymphedema Network. Position papers intended to standardize clinical education and practice
McLaughlin SA, Staley AC, Vicini F, et al. Considerations for Clinicians in the Diagnosis, Prevention, and Treatment of Breast Cancer-Related Lymphedema: Recommendations from a Multidisciplinary Expert ASBrS Panel : Part 1: Definitions, Assessments, Education, and Future Directions. Ann Surg Oncol 2017;24(10):2818-2826. doi:10.1245/s10434-017-5982-4
