Alguns tipos de tumores orbitários geralmente causam proptose e deslocamento do globo na direção oposta ao tumor. Dor, diplopia e perda de visão também podem estar presentes. Suspeita-se do diagnóstico de tumores da órbita com base na anamnese, exame físico e exame de imagem (TC, RM ou ambos), mas a confirmação, em última análise, frequentemente requer biópsia. As causas e o tratamento variam de acordo com a faixa etária.
Crianças
Tumores pediátricos benignos são mais comumente tumores dermoides e lesões vasculares como hemangioma infantil Hemangiomas infantis Hemangiomas infantis são lesões hiperplásicas vasculares elevadas, vermelhas ou purpúreas que surgem no primeiro ano de vida. A maioria involui espontaneamente; aquelas que obstruem a visão... leia mais e linfangioma Malformações linfáticas Malformações vasculares linfáticas são lesões elevadas compostas por vasos linfáticos dilatados. Essa foto mostra um higroma cístico, ou malformação linfática, no pescoço de uma menina de 2... leia mais . O tratamento dos tumores dermoides é excisão. Os hemangiomas infantis tendem a involuir espontaneamente e, portanto, normalmente não precisam de nenhum tratamento; mas, especialmente quando localizados na pálpebra superior, podem comprometer a visão e requerem tratamento sistêmico com betabloqueadores. Pode-se acompanhar clinicamente pequenas malformações linfáticas que não causam sintomas. Para malformações linfáticas maiores ou aquelas que causam sintomas, as opções são cirurgia citorredutora, escleroterapia intralesional e sirolimo (1 Referência geral Tumores orbitários podem ser benignos ou malignos e surgem principalmente dentro da órbita ou, secundariamente, de uma fonte adjacente, como a pálpebra, seios paranasais ou compartimento intracraniano... leia mais ).
Tumores pediátricos malignos são mais comumente rabdomiossarcoma Rabdomiossarcoma Rabdomiossarcoma é um câncer proveniente de células mesenquimais embrionárias que têm potencial para diferenciar-se em células musculares esqueléticas. Pode ter origem praticamente de qualquer... leia mais e lesões metastáticas relacionadas com leucemia Visão geral da leucemia A leucemia é uma doença maligna que envolve uma produção excessiva de leucócitos imaturos ou anormais que, com o tempo, suprime a produção de células sanguíneas normais e resulta em sintomas... leia mais ou neuroblastoma Neuroblastoma Neuroblastoma é um câncer que surge na glândula suprarrenal ou com menor frequência da cadeia simpática extra-adrenal retroperitoneal, torácica e cervical. O diagnóstico é confirmado por biópsia... leia mais . Se rabdomiossarcoma é ressecável, a cirurgia é feita, seguida por quimioterapia e radioterapia da órbita. Doença leucêmica normalmente é tratada com radioterapia e quimioterapia orbitárias, ou ambas.
Adultos
Tumores benignos em adultos são mais comumente meningiomas Meningiomas Os meningiomas são tumores das meninges que podem comprimir os tecidos cerebrais adjacentes. Os sintomas dependem da localização do tumor. O diagnóstico é feito por RM com contraste. O tratamento... leia mais , mucoceles e malformações venosas cavernosas (anteriormente conhecidas como Hemangiomas infantis Hemangiomas infantis são lesões hiperplásicas vasculares elevadas, vermelhas ou purpúreas que surgem no primeiro ano de vida. A maioria involui espontaneamente; aquelas que obstruem a visão... leia mais hemangiomas cavernosos). Adenomas pleomórficos da glândula lacrimal são menos comuns. Quando sintomáticos, meningiomas de asa esfenoidal são tratados com cirurgia de redução de volume por meio de craniotomia, às vezes seguida por um período de radioterapia. Como as células meningiomas se infiltram no osso da base do crânio, a ressecção completa geralmente não é possível. Mucoceles são tratados drenando-os no nariz porque eles mais comumente surgem do seio etmoidal ou frontal. Malformações venosas cavernosas (o tumor orbital benigno mais comum) e adenomas pleomórficos da glândula lacrimal são excisados.
Tumores malignos em adultos são mais comumente linfoma Visão geral dos linfomas São um grupo heterogêneo de neoplasias que surgem nos sistemas reticuloendotelial e linfático. Os principais tipos são Linfoma de Hodgkin Linfoma não Hodgkin Ver tabela Comparação entre linfoma... leia mais , carcinoma de células escamosas Carcinoma de células escamosas É um tumor maligno dos queratinócitos epidérmicos que invadem a derme, ocorrendo geralmente em áreas expostas ao sol. A destruição local pode ser extensa e as metástases são observadas nos estágios... leia mais e doença metastática. Com menos frequência, o tumor é um carcinoma cístico adenoide da glândula lacrimal, que é um tumor agressivo.
Linfomas que envolvem a órbita são os tumores orbitais malignos mais frequentes e geralmente são de células B e caracteristicamente de baixo grau [em geral, um linfoma MALT (tecido linfoide associado à mucosa), também conhecido como linfoma de células B da zona marginal extranodal]. Linfomas podem ser bilaterais e simultâneos e podem fazer parte de um processo sistêmico ou existirem na órbita de forma isolada. Muitos linfomas orbitais apresentam sintomas e achados mínimos, apesar dos achados radiológicos impressionantes. Radioterapia trata de forma eficaz linfomas da órbita com poucos efeitos adversos, mas o tratamento com anticorpos monoclonais (p. ex., rituximabe) contra um receptor de superfície (p. ex., CD20) nos linfócitos também é eficaz e deve ser considerado, além de ou em vez da radioterapia, em particular se o linfoma é sistêmico.
A maioria dos carcinomas de células escamosas surge dos seios paranasais adjacentes. Cirurgia, radioterapia, ou ambas, formam a espinha dorsal da terapia.
Doença metastática é geralmente tratada com radioterapia. Doença metastática envolvendo a órbita costuma ser um sinal prognóstico desfavorável; tumores carcinoides são uma exceção notável.
O carcinoma adenoide cístico da glândula lacrimal é tratado por cirurgia e a seguir, geralmente, radioterapia (às vezes terapia com feixe de prótons) ou por protocolo utilizando quimioterapia intra-arterial com radioterapia e cirurgia.
Referência geral
1. Shoji MK, Shishido S, Freitag SK: The use of sirolimus for treatment of orbital lymphatic malformations: A systematic review. Ophthalmic Plast Reconstr Surg 36:215-221, 2020. doi: 10.1097/IOP.0000000000001518