A doença renal cística pode ser congênita ou adquirida. As doenças congênitas podem ser herdadas como doenças autossômicas dominantes ou autossômicas recessivas, ou apresentar outras causas (p. ex., mutações esporádicas, anormalidades cromossômicas, teratógenos). Algumas são parte de uma síndrome de malformação (ver tabela ).
Tabela