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Visão geral dos tumores ósseos e articulares

Por

Michael J. Joyce

, MD, Cleveland Clinic Lerner School of Medicine at Case Western Reserve University;


Hakan Ilaslan

, MD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Última modificação do conteúdo dez 2018
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Os tumores ósseos podem ser benignos ou malignos. Os tumores ósseos malignos podem ser primários ou metastáticos.

Nas crianças, a maioria dos tumores ósseos é primária e benigna; alguns são tumores primários malignos (p. ex., osteossarcoma e sarcoma de Ewing). Bem poucos tumores são metastáticos (p. ex., neuroblastoma e tumor de Wilms). A médula óssea também pode ser comprometida na infância por leucemia e linfomas.

Em adultos, especialmente acima dos 40 anos, os tumores metastáticos são cerca de 100 vezes mais comuns que os tumores malignos primários. Excluindo os tumores nas células da medula (p. ex., mieloma múltiplo), existem somente 2.500 casos de tumores ósseos primários malignos nos EUA por ano entre crianças e adultos.

Tumores sinoviais são extremamente raros, tanto em crianças como em adultos. Sinovite vilonodular pigmentada é um tumor de células sinoviais benigno, podendo ser, às vezes, destrutivo. Sarcoma sinovial (frequentemente com células fusiformes e componentes glandulares) é um tumor maligno no tecido mole de origem não sinovial, o qual raramente ocorre dentro de uma articulação.

Sinais e sintomas

Os tumores ósseos causam dor e edema inexplicáveis e progressivos. A dor pode ocorrer sem carregar peso (dor em repouso), particularmente à noite, ou com estresse mecânico.

Diagnóstico

  • Radiografias simples

  • Geralmente RM, algumas vezes TC

  • Cintigrafia óssea se houver suspeita de tumor multicêntrico ou metastático

  • Biópsia, a menos que os exames de imagem demonstrem claramente características benignas ou, se houver múltiplas lesões ósseas em um paciente com câncer primário confirmado

O problema mais comum no diagnóstico de tumores ósseos consiste na dificuldade de suspeitar deles e, assim, exames de imagem não são pedidos. Tumores ósseos devem ser considerados em pacientes com dor óssea inexplicável, particularmente dor à noite ou em repouso. Dor inexplicável, persistente ou progressiva no tronco ou nos membros, particularmente quando associada a massa, é sugestiva de tumor ósseo.

As radiografias simples são o primeiro exame solicitado para identificar e caracterizar um tumor ósseo. As lesões sugestivas de tumores, como as encontradas casualmente em radiografias feitas por outras indicações, costumam exigir avaliação com outros tipos de exame de imagem (p. ex., RM) e biópsia.

Dicas e conselhos

  • Considerar tumores ósseos em pacientes com dor óssea inexplicável, particularmente à noite ou em repouso.

Achados característicos

Alguns tumores (p. ex., fibroma não ossificante, displasia fibrosa, encondromas) e doenças tipo tumorais (p. ex., doença óssea de Paget) podem ter achados radiográficos característicos e podem ser diagnosticados sem biópsia.

Achados radiográficos que sugerem neoplasia incluem:

  • Lesão lítica destrutiva

  • Aspecto mal definido e permeável de perda óssea

  • Tumores com bordas irregulares

  • Áreas loculadas de destruição óssea (aparência roida por traça)

  • Destruição cortical

  • Extensão do tecido mole

  • Fraturas patológicas

A aparência lítica se caracteriza por áreas bem demarcadas de destruição óssea. Uma aparência permeativa é caracterizada por uma perda óssea fraca e gradual ou um padrão de infiltração sem bordas claras. Certos tumores têm aparência característica. Por exemplo, o sarcoma de Ewing tipicamente apresenta destruição óssea permeativa, com massa de tecidos moles e reação perióstica em “casca de cebola” agressiva, normalmente antes de surgir a aparência lítica e destrutiva, e o tumor de células gigantes tem aparência cística sem interface esclerótica entre o tumor e o osso normal. O local do tumor pode estreitar as possibilidades diagnósticas. Por exemplo, o tumor de Ewing geralmente aparece primeiro na diáfise de um osso longo, o osteossarcoma normalmente aparece na metáfise-diafisária no sentido da extremidade do osso longo e o tumor de células gigantes normalmente costuma atingir a epífise.

A medula óssea comprometida por leucemia e linfomas infantis algumas vezes provoca alterações ósseas nas radiografias simples.

Algumas condições benignas podem simular um tumor maligno:

  • Ossificação heterotópica (miosite ossificante) e formação de calosidades exuberantes após fratura podem causar mineralização ao redor dos cortiços ósseos e nos tecidos moles adjacentes, parecendo tumores malignos.

  • A histocitose de células de Langerhans (histocitose X, doença de Letterer-Siwe, doença de Hand-Schüller-Christian, granuloma eosinofílico) pode causar lesões ósseas solitárias ou múltiplas, que costumam ser identificáveis nas radiografias. Nas lesões solitárias pode haver nova formação óssea periosteal, sugerindo tumor ósseo maligno.

  • A osteopoicilose consiste em uma condição assintomática sem consequências clínicas, podendo simular metástases ósseas de câncer de mama. É caracterizada por pequenos focos circulares ou ovais de escleroses ósseas, normalmente nos ossos de tarso, carpo, pelve ou das regiões metaepifiseais dos ossos tubulares.

Outros exames

Tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (RM) podem ajudar a definir localização e extensão do tumor ósseo e, algumas vezes, sugerem diagnóstico específico. A RM é feita se houver suspeita de neoplasia. Se houver suspeita de tumores metastáticos ou envolvendo focos múltiplos (multicêntricos), a cintigrafia óssea deve ser feita para procurar tumores adicionais. Pode-se fazer tomografia por emissão de pósitrons (PET), muitas vezes junto com TC (PET-TC).

A biópsia é normalmente essencial para o diagnóstico de tumores malignos, a não ser que os exames de imagem tenham uma aparência classicamente benigna. Devem ser dados ao patologista todos os detalhes pertinentes da história clínica e dos achados com radiografia. O diagnóstico histopatológico pode ser difícil e requer tecido suficiente da porção representativa do tumor (normalmente a porção mole). Os melhores resultados são obtidos em centros com experiência extensa em biópsias ósseas. É possível diagnóstico imediato, preciso e definitivo em > 90% dos casos.

Pode ser necessário fazer biópsia para confirmar o diagnóstico de suspeita de doença metastática em uma lesão isolada. Entretanto, a biópsia pode não ser necessária se houver múltiplas lesões metastáticas em um paciente com câncer primário confirmado.

Se houver suspeita de diagnóstico de neoplasia na análise histológica da porção congelada, o cirurgião normalmente espera os resultados da análise histológica permanente antes do tratamento definitivo. Erros são mais frequentes em hospitais que poucas vezes atendem pacientes com tumores ósseos primários malignos.

Pontos-chave

  • Nas crianças, a maioria dos tumores ósseos é primária e benigna, alguns deles são primários e malignos e bem poucos são metastáticos.

  • Nos adultos, especialmente com > 40 anos, os tumores metastáticos são cerca de 100 vezes mais comuns que os tumores malignos primários.

  • A avaliação começa com radiografias simples, mas normalmente requer RM e muitas vezes outros exames.

  • Achados radiográficos gerais sugerindo câncer incluem uma aparência destrutiva (especialmente múltiplos focos), bordas irregulares, destruição cortical, extensão de tecidos moles e fratura patológica.

  • A biópsia é necessária para o diagnóstico dos tumores malignos.

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