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Bronquiectasia

Por

Başak Çoruh

, MD, University of Washington;


Alexander S. Niven

, MD, Uniformed Services University of the Health Sciences

Última revisão/alteração completa abr 2019| Última modificação do conteúdo abr 2019
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A bronquiectasia é um alargamento (dilatação) irreversível de porções dos dutos respiratórios ou vias aéreas (brônquios) resultante de lesão na parede das vias aéreas.

  • A causa mais comum são as infecções respiratórias graves ou repetidas, frequentes em pessoas que já tinham algum problema nos pulmões ou com o sistema imunológico.

  • A maioria das pessoas desenvolvem tosse crônica e algumas também tossem sangue e têm dor torácica e episódios recorrentes de pneumonia.

  • Radiografias e tomografia computadorizada do tórax e testes de respiração são realizados para determinar a extensão e gravidade da doença.

  • Muitas vezes as pessoas são tratadas com medicamentos inalatórios, antibióticos e outras medidas para suprimir e eliminar o acúmulo de muco.

A bronquiectasia pode ocorrer quando quadros clínicos lesionam diretamente a parede brônquica ou provocam lesões indiretamente por interferir nas defesas normais das vias aéreas. As defesas das vias aéreas incluem a camada de muco e projeções minúsculas (cílios) sobre as suas células de revestimento. Esses cílios balançam para trás e para a frente, movendo a fina camada líquida de muco que normalmente reveste as vias aéreas. Partículas nocivas e bactérias presas nessa camada de muco são transportadas até a garganta e expelidas pela tosse ou engolidas.

Seja a lesão na via aérea direta ou indireta, áreas da parede brônquica são danificadas e ficam inflamadas cronicamente. A parede brônquica inflamada torna-se menos elástica, fazendo com que as vias aéreas afetadas tornem-se alargadas (dilatadas) e com que surjam pequenas protuberâncias ou bolsas semelhantes a pequenos balões. A inflamação também aumenta as secreções (muco). Como as células ciliadas são danificadas ou destruídas, essas secreções se acumulam nas vias aéreas dilatadas e tornam-se terreno fértil para as bactérias. As bactérias danificam ainda mais a parede brônquica, levando a um círculo vicioso de infecção e danos às vias aéreas.

Understanding Bronchiectasis

Na bronquiectasia, há um aumento da produção de muco, os cílios são destruídos ou danificados e áreas da parede brônquica se tornam cronicamente inflamadas e alargadas.

Understanding Bronchiectasis

A bronquiectasia pode afetar muitas áreas do pulmão (bronquiectasia difusa) ou pode aparecer apenas em uma ou duas áreas (bronquiectasia focal). Normalmente, a bronquiectasia causa alargamento das vias aéreas de médio porte, mas, muitas vezes, as vias aéreas menores ficam com cicatrizes e destruídas.

Complicações

A inflamação e a infecção podem se estender para as pequenas bolsas de ar dos pulmões (alvéolos) e causar pneumonia, formação de cicatrizes e perda de tecido pulmonar funcionante (veja também Visão geral do sistema respiratório). A formação de cicatrizes e a perda grave de tecido de pulmonar podem, enfim, exigir maior esforço do lado direito do coração quando o coração tenta bombear sangue através do tecido pulmonar alterado. A pressão sobre o lado direito do pode levar a uma forma de insuficiência cardíaca chamada cor pulmonale.

Casos muito graves (avançados) de bronquiectasia, que ocorrem mais comumente em países subdesenvolvidos e em pessoas com fibrose cística avançada, podem prejudicar a respiração ao ponto de causar níveis anormalmente baixos de oxigênio e/ou níveis anormalmente elevados de dióxido de carbono no sangue, um quadro clínico crônico chamado insuficiência respiratória.

Causas

A causa mais comum são infecções respiratórias graves ou repetidas, que são particularmente prováveis em pessoas com um ou mais dos seguintes:

  • Outras doenças hereditárias, como a discinesia ciliar primária, na qual a capacidade de limpeza das vias respiratórias é deficiente

  • Fatores mecânicos, como bloqueio das vias aéreas causado por um objeto inalado, linfonodos cronicamente aumentados, alterações após uma cirurgia pulmonar ou um tumor pulmonar

  • Inalação de substâncias tóxicas que prejudicam as vias aéreas, como vapores, fumaças (incluindo fumaça de tabaco) e gases nocivos e poeira tóxica (por exemplo, sílica e pó de carvão)

Aspergilose broncopulmonar alérgica, que afeta as vias aéreas maiores, pode causar tampões de muco que bloqueiam as vias aéreas e causam bronquiectasia. É uma reação alérgica ao fungo Aspergillus e ocorre mais comumente em pessoas com asma ou fibrose cística.

Em países em desenvolvimento, infecções graves ou repetidas que causam bronquiectasia são mais frequentemente causadas por tuberculose. A má nutrição e a indisponibilidade de vacinas também podem contribuir.

Em muitas pessoas com bronquiectasias, não pode ser determinada uma causa, apesar de uma avaliação completa.

Sintomas

Bronquiectasia pode se desenvolver em qualquer idade. Na maioria das pessoas, os sintomas começam gradualmente, geralmente após uma infecção respiratória, e tendem a agravar-se ao longo dos anos. A maioria das pessoas desenvolve uma tosse crônica que produz muco espesso. A quantidade e o tipo de expectoração dependerão da extensão da doença e de haver uma infecção como fator complicador (muitas vezes chamada exacerbação da doença). Muitas vezes, as pessoas têm ataques de tosse somente no início da manhã e no final do dia.

Tosse com sangue (hemoptise) é comum, porque as paredes das vias aéreas danificadas são frágeis e têm um número aumentado de vasos sanguíneos. A hemoptise pode ser o primeiro ou o único sintoma.

Febre ou dor torácica recorrente, com ou sem crises frequentes de pneumonia, também podem ocorrer. Pessoas com bronquiectasia generalizada podem desenvolver chiado ou falta de ar. As pessoas cuja bronquiectasia progride para cor pulmonale ou insuficiência respiratória crônica também sentem fadiga, letargia e piora da falta de ar, especialmente durante um esforço. Se a bronquiectasia for grave e crônica, as pessoas costumam perder peso.

As pessoas podem ter surtos (exacerbações) da doença. As exacerbações podem resultar de uma infecção nova ou da piora de uma infecção. Quando uma exacerbação ocorre, a tosse das pessoas pode ficar mais grave, a produção de escarro pode aumentar ou a dificuldade para respirar pode piorar.

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Some Causes of Bronchiectasis

Diagnóstico

  • Radiografia do tórax

  • Tomografia computadorizada

  • Testes de função pulmonar

  • Exames específicos para causas suspeitadas

Os médicos podem suspeitar de bronquiectasia com base nos sintomas de uma pessoa ou na presença (atual ou prévia) de um quadro clínico considerado uma possível causa da bronquiectasia.

Exames são feitos para

  • Confirmar o diagnóstico

  • Avaliar a extensão da doença

  • Identificar a causa da doença

Radiografias torácicas geralmente detectam as alterações pulmonares causadas pela bronquiectasia. No entanto, ocasionalmente, os resultados das radiografias são normais. A tomografia computadorizada (TC) é o teste mais preciso para identificar e confirmar o diagnóstico e determinar a extensão e gravidade da doença.

Testes de função pulmonar também são feitos para avaliar o funcionamento dos pulmões. Esses testes medem o quão bem os pulmões são capazes de manter o ar, movimentar o ar para dentro e para fora e executar a troca de oxigênio e dióxido de carbono. Os testes de função pulmonar não diagnosticam a bronquiectasia, mas ajudam os médicos a determinar a gravidade da doença pulmonar e são úteis para monitorar sua evolução ao longo do tempo.

Após a bronquiectasia ser diagnosticada, muitas vezes são feitos testes para verificar se há doenças que podem causar ou contribuir para o quadro clínico. Tais testes podem incluir os seguintes:

Quando a bronquiectasia está limitada a uma área – por exemplo, um lobo ou um segmento pulmonar – os médicos podem fazer uma broncoscopia para determinar se um objeto estranho inalado ou um tumor de pulmão é a causa.

Podem ser necessários testes genéticos de fibrose cística quando há histórico familiar, infecções respiratórias repetidas ou outros achados incomuns em uma criança ou adulto, mesmo quando outras características típicas de fibrose cística estão ausentes.

Os médicos podem coletar uma amostra de escarro e enviá-la para um laboratório para cultivar as bactérias (cultura), para determinar quais estão presentes e quais antibióticos são mais eficazes contra essas bactérias. Esse teste pode ajudar a determinar os melhores antibióticos para usar durante as crises.

Prevenção

A identificação precoce e o tratamento de quadros clínicos que tendem a causar bronquiectasia podem impedir o seu desenvolvimento ou reduzir sua gravidade. Mais da metade dos casos de bronquiectasia em crianças podem ser diagnosticados precisamente e tratados precocemente.

Imunizações infantis contra sarampo e coqueluche (tosse convulsa), melhores condições de vida e uma nutrição melhor têm reduzido acentuadamente o número de pessoas que desenvolvem bronquiectasia. Vacinas anuais contra gripe, vacina pneumocócica e o uso de antibióticos adequados no início de infecções pulmonares ajudam a evitar a bronquiectasia ou a reduzir sua gravidade.

Outros passos específicos que podem ser tomados incluem os seguintes:

  • Receber imunoglobulina para uma síndrome de deficiência de imunoglobulina pode prevenir infecções recorrentes.

  • Em pessoas com aspergilose broncopulmonar alérgica, o uso adequado de corticosteroides e, às vezes, de um medicamento antifúngico (como itraconazol), pode reduzir os danos brônquicos que resultam em bronquiectasia.

  • A administração da alfa-1 antitripsina a pessoas com deficiência dessa enzima pode ajudar a evitar que a doença se torne mais grave.

  • Evitar vapores, fumaças, poeiras e gases tóxicos ou nocivos também ajuda a evitar a bronquiectasia ou a reduzir sua gravidade.

  • Ficar atento para o que crianças botam na boca pode ajudar a prevenir que inalem objetos estranhos nas vias aéreas.

  • Evitar a sedação excessiva pelo uso de drogas ou álcool e procurar assistência médica para sintomas neurológicos (como alterações da consciência) ou sintomas gastrointestinais (como dificuldade para engolir ou regurgitação ou tosse depois de comer) pode ajudar a prevenir uma aspiração.

  • Evitar o uso de óleo mineral ou vaselina no nariz pode prevenir a inalação acidental dessas substâncias para os pulmões.

Tratamento

  • Vacinação para prevenir infecções que causam ou pioram a bronquiectasia

  • Antibióticos para tratar infecções que causam ou pioram a bronquiectasia

  • Drenagem das secreções das vias aéreas com fisioterapia torácica, exercícios regulares e outras técnicas

  • Broncodilatadores inalados e, às vezes, corticosteroides inalados

  • Raramente, remoção cirúrgica de parte do pulmão

  • Oxigenoterapia, se necessário

O tratamento da bronquiectasia está direcionado para a redução da frequência de infecções quando possível, prevenir certas infecções através de vacinas, diminuir o acúmulo de muco, diminuir a inflamação e aliviar o bloqueio das vias aéreas. O tratamento precoce e eficaz pode reduzir complicações, como hemoptise, baixos níveis de oxigênio no sangue, insuficiência respiratória e cor pulmonale. Também é necessário o tratamento de quadros clínicos subjacentes que causam ou contribuem para surtos.

Surtos (exacerbações) são tratadas com antibióticos, broncodilatadores e fisioterapia torácica para promover a drenagem de secreções e muco. Fisioterapia torácica inclui técnicas como drenagem postural e percussão torácica. Às vezes, os antibióticos são administrados por um longo período para evitar infecções recorrentes, especialmente em pessoas que têm crises frequentes ou fibrose cística. Alguns pacientes com fibrose cística podem se beneficiar da terapia genética direcionada ao gene CFTR, que pode diminuir as exacerbações.

Did You Know...

  • A bronquiectasia foi identificada pela primeira vez em 1819, pelo mesmo homem que inventou o estetoscópio.

A inflamação e o acúmulo de muco podem melhorar com a umidificação do ar e a inalação com uma solução de água com sal. Medicamentos que afinam o escarro espesso (mucolíticos) também podem ser dados às pessoas que têm fibrose cística. Em outras pessoas, a eficácia de mucolíticos é incerta.

Bloqueio brônquico pode ser detectado e tratado por broncoscopia antes que ocorra uma lesão grave.

Às vezes, tosse com sangue significativa é tratada com uma técnica chamada embolização, em vez de cirurgia. Na embolização, os médicos utilizam um cateter para injetar uma substância que bloqueia o vaso que está sangrando.

Níveis baixos de oxigênio no sangue são tratados com oxigenoterapia. O uso apropriado de oxigênio pode ajudar a prevenir complicações, como cor pulmonale. Se as pessoas apresentarem sibilos ou falta de ar, broncodilatadores e, às vezes, corticosteroides inalados costumam ajudar. Se uma pessoa apresentar uma crise, geralmente são administrados esses medicamentos e um antibiótico, sendo que corticosteroides orais são adicionados em casos graves. A insuficiência respiratória, se presente, deve ser tratada.

Raramente, parte de um pulmão precisa ser removida cirurgicamente. Tal cirurgia é geralmente uma opção apenas se a doença estiver restrita a um pulmão ou, de preferência, a um lobo ou segmento pulmonar. A cirurgia pode ser considerada para pessoas que têm infecções recorrentes, apesar de fazerem tratamento, ou para pessoas que tossem grandes quantidades de sangue.

A bronquiectasia avançada em algumas pessoas, principalmente naquelas que também têm fibrose cística avançada, pode ser tratada com transplante de pulmão. Taxas de sobrevida de cinco anos de até 65 a 75% foram relatadas quando se realiza um transplante de coração e pulmão ou um transplante duplo de pulmão. A função pulmonar (medida pela quantidade de ar nos pulmões e a taxa e quantidade de ar que entra e sai dos pulmões a cada respiração) geralmente melhora dentro de seis meses, sendo que a melhora pode ser mantida por pelo menos cinco anos.

O prognóstico para pessoas com bronquiectasia depende da causa e da forma como infecções e outras complicações são evitadas ou controladas. Pessoas com quadros clínicos coexistentes, como bronquite crônica ou enfisema, e as que têm complicações, como hipertensão pulmonar ou cor pulmonale, tendem a ter um prognóstico mais reservado.

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