Refere-se à protrusão do conteúdo abdominal para dentro do tórax através de anomalia do diafragma. A compressão pulmonar pode causar hipertensão pulmonar persistente. O diagnóstico é por radiografia de tórax. O tratamento é correção cirúrgica.
(Ver também Visão geral das anomalias gastrointestinais congênitas.)
A hérnia diafragmática geralmente se manifesta na porção posterolateral do diafragma (hérnia de Bochdalek) em 95% dos casos e ocorre no lado esquerdo em 85% dos casos; em 2% dos casos é bilateral. A incidência estimada é 1 a 4 para cada 10.000 nascidos vivos. Hérnias anteriores (hérnia de Morgagni) são bem menos comuns (5% dos casos). Outras anomalias congênitas podem estar presentes em cerca de 50% dos casos, e a insuficiência adrenal é relativamente comum.
Alças do intestino delgado e grosso, estômago, fígado e baço podem ser impelidos para dentro do hemitórax do lado envolvido. Se a hérnia é extensa e a quantidade de conteúdo abdominal herniado é substancial, o pulmão no lado afetado é hipoplásico; entretanto, o pulmão no lado oposto também pode ser afetado adversamente. Outras consequências pulmonares incluem hipodesenvolvimento da vasculatura pulmonar, resultando em aumento da resistência vascular e hipertensão pulmonar. Hipertensão pulmonar persistente leva à derivação da direita para a esquerda no nível do forame oval ou através do canal arterial persistente, o que impede a oxigenação adequada mesmo com suplementação de oxigênio ou ventilação mecânica. A hipertensão pulmonar persistente é a principal causa de morte entre os lactentes com hérnia diafragmática congênita.
Sinais e sintomas da hérnia diafragmática
Normalmente há dificuldade respiratória nas primeiras horas após o nascimento e, em casos graves, logo depois do parto. Após o parto, com o choro da criança e a deglutição de ar, o estômago e as alças do intestino rapidamente se enchem de ar e rapidamente aumentam de volume, causando dificuldade respiratória à medida que o coração e as estruturas do mediastino são empurrados para a direita (com hérnia mais frequente no lado esquerdo), comprimindo o pulmão direito normal. O abdome escafoide (consequência do deslocamento das vísceras abdominais para dentro do tórax) é provável. Sobre o hemitórax envolvido, podem ser percebidos ruídos intestinais e ausência de sons pulmonares.
Nos casos menos graves, aparece dificuldade respiratória leve algumas horas ou alguns dias depois, à medida que o conteúdo abdominal hernia progressivamente através do pequeno orifício diafragmático. Raramente, a manifestação ocorre mais tarde na infância, algumas vezes depois de um surto de enterite infecciosa, que provoca herniação súbita do intestino no tórax.
Diagnóstico da hérnia diafragmática
Algumas vezes, por ultrassonografia pré-natal
Radiografia de tórax
Em alguns casos, a hérnia diafragmática pode ser diagnosticada por ultrassonografia pré-natal (1).
Na sala de parto, pode-se suspeitar de hérnia diafragmática quando os recém-nascidos com desconforto respiratório têm abdome escavado.
Depois do parto, o diagnóstico é feito pela radiografia que mostra o estômago e intestino salientes no tórax. Nos grandes defeitos, aparecem numerosas alças intestinais cheias de ar, hemitórax e deslocamento contralateral do coração e estruturas mediastinais. Se a radiografia for feita imediatamente após o parto antes que o neonato tenha deglutido ar, o conteúdo abdominal aparece como uma massa opaca sem ar no hemitórax.
Referência sobre diagnóstico
1. Cordier AG, Russo FM, Deprest J, et al: Prenatal diagnosis, imaging, and prognosis in congenital diaphragmatic hernia. Semin Perinatol 44(1):51163, 2020. doi:10.1053/j.semperi.2019.07.002
Tratamento da hérnia diafragmática
Correção cirúrgica
Se houver suspeita de hérnia diafragmática em um neonato com desconforto respiratório, ele deve ser imediatamente submetido à entubação endotraqueal e ventilado na sala de parto. Deve-se evitar a ventilação com balão e máscara porque pode preencher as vísceras intratorácicas deslocadas com ar e piorar o comprometimento respiratório. Sucção nasogástrica contínua com sonda nasogástrica de lúmen duplo evita que o ar deglutido saia do trato gastrointestinal e provoque compressão pulmonar adicional.
É necessária cirurgia para devolver o intestino ao abdome e fechar o defeito diafragmático depois que a oxigenação, o equilíbrio ácido-base e a pressão arterial do neonato foram controlados de maneira ideal.
Dicas e conselhos
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Hipertensão pulmonar persistente grave requer estabilização antes da cirurgia com inalação de óxido nítrico, o que pode ajudar a dilatar as artérias pulmonares e melhorar a oxigenação sistêmica. Estudos mostram melhor resultado com o uso de oxigenação de membrana extracorpórea (ECMO); mas os neonatos com hipoplasia pulmonar extrema ainda não conseguem sobreviver. O transporte de um recém-nascido criticamente enfermo com hérnia diafragmática congênita e hipertensão pulmonar persistente dificilmente será bem-sucedido. Portanto, se uma hérnia diafragmática for diagnosticada pela ultrassonografia pré-natal, é recomendável que o parto seja realizado em centro pediátrico com ECMO.
Pontos-chave
Hérnia diafragmática congênita pode fazer com que o conteúdo abdominal entre na cavidade torácica, comprimindo o pulmão e causando dificuldade respiratória neonatal.
A hipertensão pulmonar é comum.
O diagnóstico é por radiografia de tórax.
Tratar com entubação endotraqueal seguida por correção cirúrgica; muitas vezes, ECMO é necessária.
