É uma leve descamação em lâminas da pele, mas com incômoda xerose até uma doença grave desfigurante. A ictiose também pode ser um sinal de doença sistêmica. O diagnóstico é clínico. O tratamento é com emolientes e, às vezes, retinoides orais.
A ictiose difere da pele seca simples (xeroderma) pela sua associação com uma doença sistêmica ou fármaco, hereditariedade, gravidade ou uma combinação destes. A ictiose também pode ir muito além de xeroderma.
Ictioses hereditárias
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As ictioses hereditárias, que se caracterizam pelo excessivo acúmulo de escamas na superfície da pele, são classificadas de acordo com critérios clínicos e genéticos (ver tabela Características clínicas e genéticas de algumas ictioses hereditárias). Algumas ocorrem isoladamente e não são parte de uma síndrome (p. ex., ictiose vulgar, ictiose ligada ao cromossomo X, ictiose lamelar, eritrodermia ictiosiforme bolhosa congênita [hiperqueratose epidermolítica], ictiose arlequim). Outras ictioses são parte de uma síndrome que acomete múltiplos órgãos. Por exemplo, a síndrome de Sjögren-Larsson (deficiência mental hereditária e paralisia espástica causada por um defeito na aldeído desidrogenase graxa) são autossômicas recessivas, com acometimento da pele e órgãos extracutâneos. Outro exemplo de uma condição com envolvimento cutâneo e de órgãos extracutâneos é a síndrome da ceratite-ictiose-surdez (CIS), caracterizada por ceratite vascular, ictiose e perda auditiva neurossensorial e causada por mutações no gene connexin-26.
Características clínicas e genéticas de algumas ictioses hereditárias
Distúrbio | Prevalência | Mutação genética | Início | Tipo de escama | Distribuição | Achados clínicos associados |
|---|---|---|---|---|---|---|
Ictioses não sindrômicas | ||||||
Ictiose vulgar (autossômica dominante) | A prevalência varia de acordo com a etnia: 10: 792 em um estudo com escolares de inglês versus 1: 5025 em um estudo de coorte russo † | FLG | Infância | Finas | Em geral, no dorso e superfícies extensoras, mas não nas intertriginosas Normalmente, muitos sulcos nas palmas das mãos e plantas dos pés | Atopia |
Ictiose recessiva ligada ao X | A prevalência varia de acordo com a etnia: 1:1.500 homens em um estudo de coorte dos Estados Unidos versus cerca de 1:4.000–6.000 em estudos de coorte europeus† | STS | Ao nascimento ou infância | Grandes e escuras, geralmente grossas (podem ser finas) | Proeminente no pescoço e tronco Normal nas palmas das mãos e plantas dos pés | Opacificação das córnea |
Ictiose autossômica recessiva congênita | ||||||
Ictiose lamelar | 1:300,000 | Muitos, p. ex. TGM1, ABCA12, ALOXE3 | Nascimento | Extensas, àsperas e às vezes finas | Quase todo o corpo Alterações variáveis nas palmas das mãos e plantas dos pés | Hipoidrose com intolerância ao calor |
Eritrodermia ictiosiforme congênita* | 1:300,000 | Igual à ictiose lamelar | Nascimento | Espessas, verrucosas Ao nascimento: rubor e bolhas Na idade adulta: escamação | Quase todo o corpo Verrucosa especialmente nas dobras flexurais | Bolhas, infecções cutâneas frequentes |
Ictiose arlequim | < 1:100 000 | ABCA12 | Nascimento | Espessas, tipo porcelana, com aparência de armadura e fissuras profundas | Corpo inteiro | Ectrópio, eversão labial, hipoplasia nasal, polidrâmnio, deformidades em flexão, desidratação, infecção grave, insuficiência respiratória |
*Esse distúrbio também é chamado de eritrodermia ictiosiforme bolhosa congênita, ou hiperqueratose epidermolítica. As mutações são espontâneas em cerca de 50% dos casos. | ||||||
† Gutiérrez-Cerrajero C, Sprecher E, Paller AS, et al: Ichthyosis. Nat Rev Dis Primers 9(1):2, 2023. doi: 10.1038/s41572-022-00412-3 | ||||||
Ictiose adquirida
Ictiose pode ser a primeira manifestação de algumas doenças (p. ex., hanseníase [doença de Hansen], hipotireoidismo, linfoma, aids, mieloma múltiplo). Alguns fármacos causam ictiose (p. ex., ácido nicotínico, triparanol, butirofenonas).
A descamação seca pode ser fina e localizada no tronco e nas pernas ou ser espessa e disseminada.
Diagnóstico da ictiose
Avaliação clínica
O diagnóstico baseia-se na avaliação clínica, incluindo características dermatológicas, idade de início, história familiar e evidências de doença associada ou subjacente.
Não há necessidade de biópsia da pele, pois não é diagnóstica da doença sistêmica, contudo há exceções, mais notavelmente na sarcoidose, em que uma espessa descamação pode surgir nas pernas, e a biópsia mostra típicos granulomas.
O teste genético é útil para estabelecer ou confirmar tipos específicos de ictiose e na orientação genética. Estão disponíveis painéis de teste que podem ser utilizados para detectar várias das mutações genéticas que causam formas hereditárias da ictiose.
O dermatologista deve atuar quanto ao diagnóstico e conduta, devendo ser consultado um geneticista para aconselhamento genético.
Tratamento da ictiose
Minimizar os fatores que são exacerbantes
Hidratantes e queratolíticos
Algumas vezes, profilaxia de infecções
Quando a ictiose é causada por doença sistêmica, o distúrbio adjacente deve ser tratado para que a ictiose diminua.
Outros tratamentos da ictiose incluem emolientes e queratolíticos e evitar o ressecamento da pele (1).
Hidratantes e queratolíticos
Em qualquer tipo de ictiose há alteração da função de barreira da pele, devendo os hidratantes ser aplicados imediatamente após o banho. As substâncias aplicadas à pele precisam ter maior poder de absorção. Por exemplo, não se devem utilizar produtos com hexaclorofeno, devido à sua maior absorção e toxicidade.
Um emoliente, de preferência vaselina, óleo mineral ou loções contendo ureia ou alfa-hidroxiácidos (como os ácidos láctico, glicólico e pirúvico), devem ser aplicados duas vezes ao dia, especialmente após o banho, quando a pele ainda está úmida. Com uma toalha, remove-se o excesso dos produtos.
A ictiose responde bem a propilenoglicol queratolítico tópico. Para remoção das escamas (p. ex., ictiose grave), os pacientes podem aplicar uma fórmula contendo 40 a 60% de propilenoglicol em água sob oclusão (p. ex., fino filme plástico ou saco plástico utilizando à noite), diariamente à noite após hidratar a pele (p. ex., pelo banho); em crianças o preparado deve ser aplicado 2 veze por dia, sem oclusão. Depois que a descamação diminuiu, aplicação menos frequente é necessária.
Outros agentes tópicos úteis incluem ureia (< 5%), dexpantenol, cremes à base de ceramida, gel de ácido salicílico a 6%, vaselina hidrofílica e água (em partes iguais). Calcipotriol em creme tem sido utilizado com sucesso, todavia este derivado da vitamina D pode causar hipercalcemia quando utilizado em grandes áreas, especialmente em crianças.
Retinoides são eficazes no tratamento da ictiose herdada. Os retinoides sintéticos por via oral são utilizados na maioria das ictioses. Acitretina é efetiva no tratamento da maioria das formas hereditárias de ictiose. Na ictiose lamelar, creme de tretinoína a 0,1% ou isotretinoína oral pode ser eficaz. Deve-se utilizar a dose eficaz mais baixa. O Tratamento por longo tempo (1 ano) com isotretinoína oral tem causado exostoses ósseas em alguns pacientes, e outros efeitos adversos devido ao tempo prolongado de tratamento.
Estão em andamento pesquisas para o desenvolvimento de tratamentos moleculares de ictioses e doenças relacionadas, incluindo reposição de proteínas e enzimas, agentes biológicos redirecionados (i.e., utilizados para uma finalidade diferente da originalmente concebida), agentes de moléculas pequenas, e substituição e edição de genes (2).
Dicas e conselhos
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Profilaxia de infecções
Os pacientes com hiperqueratose epidermolítica necessitam tratamento com cloxacilina, 250 mg por via oral 3 a 4 vezes ao dia, ou eritromicina, 250 mg por via oral, 3 vezes ao dia ou 4 vezes ao dia, enquanto houver espessa descamação intertriginosa, a fim de evitar que a infecção secundária bacteriana cause pústulas dolorosas e de mau odor.
O uso regular de sabões contendo clorexidina também reduz as bactérias, mas pode deixar a pele seca.
Referências sobre o tratamento
1. Mazereeuw-Hautier J, Vahlquist A, Traupe H, et al: Management of congenital ichthyoses: European guidelines of care, part one. Br J Dermatol 180(2):272–281, 2019. doi: 10.1111/bjd.17203
2. Joosten MDW, Clabbers JMK, Jonca N, et al: New developments in the molecular treatment of ichthyosis: Review of the literature. Orphanet J Rare Dis 17(1):269, 2022. doi: 10.1186/s13023-022-02430-6
Pontos-chave
A ictiose pode ser adquirida ou herdada como um distúrbio isolado ou como parte de uma síndrome.
Avaliar nos pacientes com ictiose de início gradual doença sistêmica subjacente.
Emolientes que aceleram a descamação da pele (queratolíticos) são eficazes no tratamento da ictiose.
