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Ictiose

Por

James G. H. Dinulos

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth

Última modificação do conteúdo jan 2020
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É uma leve descamação em lâminas da pele, mas com incômoda xerose até uma doença grave desfigurante. A ictiose também pode ser um sinal de doença sistêmica. O diagnóstico é clínico. O tratamento é com emolientes e, às vezes, retinoides orais.

A ictiose difere da pele seca simples (xeroderma Xeroderma Xeroderma é pele seca, ou seja, não é hereditário nem associado a anormalidades sistêmicas. O xeroderma resulta da descamação atrasada das células superficiais da pele, o que produz escamas... leia mais Xeroderma ) pela sua associação com uma doença sistêmica ou fármaco, hereditariedade, gravidade ou uma combinação destes. A ictiose também pode ir muito além de xeroderma.

Ictioses hereditárias

As ictioses hereditárias, que se caracterizam pelo excessivo acúmulo de escamas na superfície da pele, são classificadas de acordo com critérios clínicos e genéticos ( Características clínicas e genéticas de algumas ictioses hereditárias Características clínicas e genéticas de algumas ictioses hereditárias É uma leve descamação em lâminas da pele, mas com incômoda xerose até uma doença grave desfigurante. A ictiose também pode ser um sinal de doença sistêmica. O diagnóstico é clínico. O tratamento... leia mais Características clínicas e genéticas de algumas ictioses hereditárias ). Algumas ocorrem isoladamente e não são parte de uma síndrome (p. ex., ictiose vulgar, ictiose ligada ao cromossomo X, ictiose lamelar, eritrodermia ictiosiforme bolhosa congênita [hiperqueratose epidermolítica]). Outras ictioses são parte de uma síndrome que acomete múltiplos órgãos. Por exemplo, a doença de Refsum Doença clássica de Refsum Peroxissomos são organelas intracelulares que contêm enzimas para beta-oxidação. Estas enzimas apresentam funções que se superpõem com as das mitocôndrias, com exceção das enzimas ausentes,... leia mais e a síndrome de Sjögren-Larsson (deficiência mental hereditária e paralisia espástica causada por um defeito na aldeído desidrogenase graxa) são autossômicas recessivas, com acometimento da pele e órgãos extracutâneos. O dermatologista deve atuar quanto ao diagnóstico e conduta, devendo ser consultado um geneticista para aconselhamento genético.

Tabela
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Ictiose adquirida

Não há necessidade de biópsia da pele, pois não é diagnóstica da doença sistêmica, contudo há exceções, mais notavelmente na sarcoidose Sarcoidose A sarcoidose é uma doença inflamatória que resulta em granulomas sem caseificação em um ou mais órgãos e tecidos; a etiologia é desconhecida. Os pulmões e o sistema linfático são afetados com... leia mais Sarcoidose , em que uma espessa descamação pode surgir nas pernas, e a biópsia mostra típicos granulomas.

Tratamento

  • Minimizar os fatores que são exacerbantes

  • Hidratantes e queratolíticos

  • Algumas vezes, profilaxia de infecções

Quando a ictiose é causada por doença sistêmica, o distúrbio adjacente deve ser tratado para que a ictiose diminua. Outros tratamentos da ictiose incluem emolientes e queratolíticos e evitar o ressecamento da pele.

Hidratantes e queratolíticos

Em qualquer tipo de ictiose há alteração da função de barreira da pele, devendo os hidratantes Agentes umectantes Tratamentos dermatológicos tópicos são agrupados de acordo com suas funções terapêuticas e incluem Agentes de limpeza Agentes anti-infecciosos Agentes anti-inflamatórios Adstringentes (agentes... leia mais ser aplicados imediatamente após o banho. As substâncias aplicadas à pele precisam ter maior poder de absorção. Por exemplo, não se devem usar produtos com hexaclorofeno, devido à sua maior absorção e toxicidade.

Um emoliente, de preferência vaselina, óleo mineral ou loções contendo ureia ou alfa-hidroxiácidos (como os ácidos láctico, glicólico e pirúvico), devem ser aplicados 2 vezes/dia, especialmente após o banho, quando a pele ainda está úmida. Com uma toalha, remove-se o excesso dos produtos.

A ictiose responde bem a propilenoglicol queratolítico tópico. Para remoção das escamas (p. ex., ictiose grave), os pacientes podem aplicar uma fórmula contendo 40 a 60% de propilenoglicol em água sob oclusão (p. ex., fino filme plástico ou saco plástico usando à noite), diariamente à noite após hidratar a pele (p. ex., pelo banho); em crianças o preparado deve ser aplicado 2 veze/dia, sem oclusão. Depois que a descamação diminuiu, aplicação menos frequente é necessária. Outros agentes tópicos úteis incluem creme à base de ceramida, gel de ácido salicílico a 6%, vaselina hidrofílica e água (em partes iguais), alfa-hidroxiácidos, em diversas bases. Calcipotriol em creme tem sido usado com sucesso, todavia este derivado da vitamina D pode causar hipercalcemia quando usado em grandes áreas, especialmente em crianças.

Retinoides são eficazes no tratamento da ictiose herdada. Os retinoides sintéticos por via oral são utilizados na maioria das ictioses. Acitretina ( Outros tratamentos sistêmicos Outros tratamentos sistêmicos É uma doença inflamatória cuja manifestação mais comum são as pápulas ou placas eritematosas bem delimitadas, recobertas por escamas prateadas. Vários fatores contribuem, incluindo a genética... leia mais Outros tratamentos sistêmicos ) é efetiva no tratamento da maioria das formas hereditárias de ictiose. Na ictiose lamelar, creme de tretinoína a 0,1% ou isotretinoína oral pode ser eficaz. Deve-se utilizar a dose eficaz mais baixa. O Tratamento por longo tempo (1 ano) com isotretinoína oral tem causado exostoses ósseas em alguns pacientes, e outros efeitos adversos devido ao tempo prolongado de tratamento.

Dicas e conselhos

  • Retinoides orais são contraindicados na gestação em virtude de sua teratogenecidade, e a acitretína deve ser evitada em mulheres com potencial para engravidar devido à sua teratogenecidade e longa duração da ação.

Profilaxia de infecções

Os pacientes com hiperqueratose epidermolítica necessitam tratamento prolongado com cloxacilina, 250 mg por via oral 3 a 4 vezes/dia, ou eritromicina, 250 mg por via oral, 3 vezes/dia ou 4 vezes/dia, enquanto houver espessa descamação intertriginosa, a fim de evitar que a infecção secundária bacteriana cause pústulas dolorosas e de mau odor. O uso regular de sabões contendo clorexidina também reduz as bactérias, mas pode deixar a pele seca.

Pontos-chave

  • A ictiose pode ser adquirida ou herdada como um distúrbio isolado ou como parte de uma síndrome.

  • Avaliar nos pacientes com ictiose de início gradual doença sistêmica subjacente.

  • Emolientes que aceleram a descamação da pele (queratolíticos) são eficazes no tratamento da ictiose.

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