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Doença mista do tecido conjuntivo (DMTC)

Por

Alana M. Nevares

, MD, The University of Vermont Medical Center

Última revisão/alteração completa abr 2020| Última modificação do conteúdo abr 2020
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Recursos do assunto

A doença mista do tecido conjuntivo é um termo usado por alguns médicos para descrever um distúrbio caracterizado por características de lúpus eritematoso sistêmico, esclerose sistêmica e polimiosite.

  • Pode haver o desenvolvimento de síndrome de Raynaud, dores articulares, várias anormalidades cutâneas, fraqueza muscular e problemas nos órgãos internos.

  • O diagnóstico se baseia nos sintomas e nos resultados do exame de sangue para detectar níveis de anticorpos característicos.

  • O tratamento varia a depender da gravidade dos sintomas e pode incluir anti‑inflamatórios não esteroides, hidroxicloroquina, corticosteroides, imunossupressores ou uma combinação destes.

A doença mista do tecido conjuntivo é mais comum em mulheres do que em homens. A doença mista do tecido conjuntivo ocorre mundialmente e afeta as pessoas de todas as idades, muitas vezes com um pico de incidência durante a adolescência e por volta dos 20 anos. A causa da doença mista do tecido conjuntivo é desconhecida, mas é uma doença autoimune.

Sintomas

Os sintomas típicos da doença mista do tecido conjuntivo são o síndrome de Raynaud (em que os dedos repentinamente tornam-se muito pálidos e ficam dormentes ou apresentam formigamento e coloração azulada em resposta ao frio ou estresse emocional), inflamação articular (artrite), inchaço das mãos, fraqueza muscular, dificuldade para engolir, azia e falta de ar. A síndrome de Raynaud pode preceder outros sintomas em muitos anos. Independentemente de como a doença mista do tecido conjuntivo comece, ela tende a piorar e seus sintomas se espalham por várias partes do corpo.

Erupções cutâneas semelhantes ao lúpus podem se desenvolver. Alterações cutâneas semelhantes às da esclerose sistêmica também podem ocorrer, como endurecimento da pele do dedo. Cabelos e pelos podem afinar.

Quase todos com doença mista do tecido conjuntivo têm dores nas articulações. Cerca de 75% das pessoas desenvolvem inchaço e dor típicos de artrite. A doença mista do tecido conjuntivo danifica as fibras musculares, de modo que os músculos podem ficar fracos e doloridos, especialmente nos ombros e quadris. Tarefas como levantar os braços acima da linha dos ombros, subir escadas e levantar-se de uma cadeira podem se tornar muito difíceis.

Os pulmões são afetados em até 75% das pessoas com a doença mista do tecido conjuntivo. Líquido pode se acumular nos pulmões ou ao seu redor. Em algumas pessoas, a função pulmonar anormal é o problema mais grave, causando falta de ar durante o esforço. Doenças pulmonares intersticiais, que afetam o tecido ao redor dos sacos de ar no pulmão (alvéolos), são os problemas pulmonares mais comuns. A hipertensão pulmonar, um quadro clínico em que a pressão nas artérias dos pulmões (artérias pulmonares) é anormalmente alta, é uma causa importante de morte.

Ocasionalmente, o coração fica enfraquecido, levando à insuficiência cardíaca. Os sintomas de insuficiência cardíaca podem incluir retenção de líquidos, falta de ar e fadiga. Os rins são afetados em cerca de 25% das pessoas e a lesão geralmente é leve em comparação com a causada ​​pelo lúpus. Outros sintomas podem incluir febre, linfonodos inchados e dor abdominal.

Pode haver o desenvolvimento da síndrome de Sjögren. Com o passar do tempo, muitas pessoas desenvolvem sintomas que são mais típicos de lúpus ou de esclerose sistêmica.

Diagnóstico

  • Exames de sangue

  • Algumas vezes outros testes

Os médicos suspeitam de doença mista do tecido conjuntivo quando os sintomas de lúpus, esclerose sistêmica e polimiosite se sobrepõem.

Exames de sangue são feitos para detectar anticorpos antinucleares (ANA) e um anticorpo contra a ribonucleoproteína (RNP), que estão presentes na maioria das pessoas com doença mista do tecido conjuntivo. É mais provável que pessoas com níveis elevados desses anticorpos, mas sem outros anticorpos presentes em distúrbios semelhantes, tenham a doença. Embora os resultados dos exames de sangue possam ajudar no diagnóstico da doença, isoladamente eles não são suficientes para confirmar um diagnóstico definitivo de doença mista do tecido conjuntivo, porque, às vezes, as anormalidades que eles detectam estão presentes em pessoas saudáveis ou em pessoas com outros distúrbios. O diagnóstico de doença mista do tecido conjuntivo se baseia em todas as informações reunidas pelo médico, incluindo sintomas, resultados do exame físico e resultados de todos os exames.

Para determinar se as pessoas têm hipertensão pulmonar, os médicos fazem um teste de função pulmonar para avaliar os pulmões e um ecocardiograma para avaliar o coração. Se os médicos suspeitam de que outros órgãos foram afetados, eles podem fazer outros exames, como ressonância magnética (RM) ou uma biópsia muscular (remoção de uma parte do tecido muscular para análise e testes), para detectar problemas.

Prognóstico

Em geral, a taxa de sobrevida de 10 anos é de cerca de 80%, mas o prognóstico depende muito dos sintomas da pessoa. Por exemplo, o prognóstico é pior para as pessoas que têm principalmente sintomas de esclerose sistêmica e polimiosite. As causas de morte incluem hipertensão pulmonar (principalmente), falência renal e doença cardíaca.

Tratamento

  • Anti-inflamatórios não esteroides, medicamentos antimaláricos ou doses muito baixas de corticosteroides para doenças leves

  • Corticosteroides e imunossupressores para doença moderada a grave

  • Outros tratamentos conforme forem necessários para outros sintomas

O tratamento da doença mista do tecido conjuntivo é semelhante ao tratamento do lúpus, esclerose sistêmica e miosite autoimune. Os corticosteroides geralmente são eficazes, especialmente quando a doença é diagnosticada precocemente. Os casos leves podem ser tratados com medicamentos anti-inflamatórios não esteroides (AINEs), medicamentos antimaláricos (como a hidroxicloroquina ou a cloroquina) ou com doses muito baixas de corticosteroides. Quanto mais grave for a doença, maior a dose de corticosteroide necessária. Em casos moderados a graves, podem também ser necessários medicamentos imunossupressores (como azatioprina, metotrexato ou micofenolato de mofetila). Pessoas com órgãos importantes severamente afetados geralmente precisam de doses maiores de corticosteroides e imunossupressores adicionais.

Em geral, quanto mais avançada a doença e quanto maior a lesão nos órgãos, menos eficaz é o tratamento. As lesões semelhantes às provocadas pela esclerose sistêmica na pele e no esôfago são menos propensas a responderem ao tratamento.

Pessoas que desenvolvem miosite ou esclerose sistêmica são tratadas com base nos seus sintomas. Pessoas apresentando a síndrome de Raynaud são tratadas com base nos seus sintomas e podem receber um bloqueador dos canais de cálcio (como nifedipino) e medicamentos que aumentem o fluxo sanguíneo (como sildenafila ou tadalafila).

As pessoas que tomam corticosteroides estão em risco de sofrer fraturas relacionadas à osteoporose. Para prevenir a osteoporose, essas pessoas recebem medicamentos usados para tratá-la, como bifosfonatos e suplementos com vitamina D e cálcio. As pessoas que estão recebendo imunossupressores também recebem medicamentos para prevenir infecções, como as causadas pelo fungo Pneumocystis jirovecii (consulte prevenção de pneumonia em pessoas imunocomprometidas).

As pessoas com doença mista do tecido conjuntivo correm maior risco de desenvolver aterosclerose, são acompanhadas cuidadosamente pelos médicos e são tratadas para sintomas específicos e complicações da aterosclerose à medida que ocorrerem.

Os médicos monitoram pessoas com a doença mista do tecido conjuntivo para hipertensão pulmonar realizando um teste de função pulmonar, um ecocardiograma ou ambos a cada um ou dois anos, a depender dos sintomas.

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