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신생아의 담즙정체

작성자:

William J. Cochran

, MD, Geisinger Clinic

최근 전체 검토/개정 2020년 5월 4일| 최근 내용 수정일 2020년 5월 6일
주제 참고 자료
  • 담즙정체에는 감염, 대사 문제, 유전적 결함, 폐색 등 여러 원인이 있습니다.

  • 가장 흔한 증상은 황달과 진한 소변입니다.

  • 진단은 혈액 검사를 통해 이루어지며 이후 구체적인 원인을 확인하기 위해 기타 혈액 검사, 영상 검사 및 경우에 따라 간 생검이 시행됩니다.

  • 치료는 원인에 따릅니다.

빌리루빈은 오래된 적혈구나 손상된 적혈구의 정상적인 재순환 과정의 부분으로 헤모글로빈(산소를 운반하는 적혈구의 성분)이 분해될 때 생기는 황색 물질입니다. 빌리루빈은 혈류를 통해 간으로 이동하여 담즙(간에서 생성되는 소화액)의 일부로 간에서 분비될 수 있도록 처리됩니다. 간에서의 빌리루빈 처리는 결합이라 부르는 과정에서 빌리루빈을 다른 화학 물질에 부착하는 것을 포함합니다.

  • 따라서 담즙에서 처리된 빌리루빈은 결합 빌리루빈이라 합니다.

  • 처리되지 않은 빌리루빈은 비결합 빌리루빈이라고 합니다.

담즙정체 시, 간세포는 빌리루빈을 적절하게 처리하지만 담즙의 배설이 간세포와 십이지장 사이에서 일정 시점에 저하됩니다. 그 결과 혈중 결합 빌리루빈이 증가하며 소장으로 전달되는 담즙은 감소합니다.

담즙이 소장으로 정상적으로 분비되지 않아 발생하는 다른 영향은 소화가 손상되는 것입니다. 담즙은 신체에서 지방과 지용성 비타민 비타민 개요 비타민은 건강식의 중요 요소입니다. 대부분의 건강한 사람이 건강을 유지하기 위해 하루에 필요로 하는 양을 영양 권장량(RDA)이라고 하는데, 대부분의 비타민에 대한 영양 권장량이 규정되어 있습니다. 일부 비타민의 경우 안전 상한치(허용 상한 섭취량)가... 더 읽기 , A, D, E, K를 흡수하는데 도움이 되므로 소화에 중요합니다. 장에 담즙이 충분하지 않으면, 지방 흡수가 손상되어, 비타민이 결핍되고, 영양이 부적절하며 성장하지 않고 체중이 증가하지 않을 수 있습니다.

간의 구조

신생아 담즙정체의 원인

신생아 담즙정체의 원인은 다음과 같을 수 있습니다.

  • 담도 폐쇄증(담관 막힘)

  • 담도 낭종

  • 감염

  • 면역 질환

  • 대사 이상

  • 유전적 결함

  • 독성 원인

담도 폐쇄증 담도 폐쇄증 담도 폐쇄증은 담관이 점진적으로 협소해지고 출생 후 막혀 담즙이 장에 도달하지 못하는 출생 결함입니다. 이 결함으로 담즙이 간에 고여 돌이킬 수 없는 간손상을 초래합니다. 전형적인 증상에는 피부의 노란색 변색(황달), 짙은 소변, 옅은 색의 대변, 및... 더 읽기 은 임신이 끝날 무렵 또는 생후 첫 몇 주 기간에 태아에게 시작되는 담관 폐쇄입니다. 미숙아에 비해 만기 출생 영아에서 더 흔합니다. 담도 폐쇄증이 있는 영아에게는 일반적으로 생후 첫 몇 주간 황달이 나타납니다.

감염이 신생아의 담즙정체의 원인일 수 있습니다. 일부 감염 미생물은 다음과 같습니다.

임신 동종면역 간 질환은 출생 전에 시작되는 질환입니다. 이 질환에서 산모의 항체는 태반을 통과하여 태아의 간을 공격합니다.

담즙울체를 유발하는 대사 장애 유전성 대사 장애의 개요 유전성 대사 장애는 대사 문제를 유발하는 물려받는 유전 질환입니다. 유전이란 한 세대에서 다음 세대로 유전자가 전달되는 것입니다. 아동은 부모의 유전자를 물려받습니다. 유전성 대사 장애는 아동이 대사를 조절하는 결함 유전자를 물려받을 때 발생합니다.... 더 읽기 는 다수이며 여기에는 알파-1 항트립신 결핍 알파-1 항트립신 결핍 알파-1 항트립신 결핍은 효소 알파-1 항트립신의 부족 또는 낮은 수준이 폐와 간을 손상시키는 유전성 장애입니다. 알파-1 항트립신 결핍은 유전된 유전자 돌연변이로 인해 발생합니다. 영아가 황달, 간 손상을 경험할 수 있습니다. 간경화증이 아동기 동안... 더 읽기 알파-1 항트립신 결핍 , 갈락토오스 혈증 갈락토오스혈증 갈락토오스혈증(높은 혈중 갈락토오스 수치)은 젖당(유당)이라고 하는 보다 큰 당의 일부인 갈락토오스를 대사하기 위해 필요한 효소 중 하나의 결핍에 의해 유발되는 탄수화물 대사 장애입니다. 간과 신장에 유독성이 있는 대사물이 축적됩니다. 대사물은 또한... 더 읽기 , 티로신 혈증 티로신혈증 티로신혈증은 티로신의 대사에 필요한 효소의 결핍에 의해 유발되는 아미노산 대사 장애입니다. 이 장애의 가장 일반적인 형태는 주로 간 및 신장에 영향을 미칩니다. 티로신혈증은 부모가 이러한 장애를 유발하는 결함 유전자를 자녀에게 물려줄 때 발생합니다.... 더 읽기 , 담즙산 결함 및 지방산 산화 장애 지방산 산화 장애 지방산 산화 장애는 지방의 분해에 필요한 효소의 결여 또는 결핍에 의해 유발되는 지질 대사 장애로, 정신 및 신체 발달 지연을 초래합니다. 지방산 산화 장애는 부모가 이러한 장애를 유발하는 결함 유전자를 자녀에게 물려줄 때 발생합니다. 여러 다른 유형의... 더 읽기 가 포함됩니다. 이러한 장애는 신생아에게 특정 물질을 분해하기 위해 필요한 효소가 없어서, 독성 물질이 축적되어 간을 손상시킬 수 있는 경우에 발생합니다.

알라질 증후군과, 낭성 섬유증 낭성 섬유증(CF) 낭성 섬유증은 특정 분비선이 이상 분비물을 배출하여 조직 및 기관 손상, 특히 폐와 소화관 손상을 유발하는 유전병입니다. 낭성 섬유증은 농후한 점성 분비물이 폐를 비롯한 다른 기관을 막는 선천성 유전적 돌연변이로 인해 발생합니다. 복부 팽만, 묽은 변... 더 읽기 과 같은 유전적 결함에 의해 신생아에게 담즙정체가 발생할 수 있습니다. 유전적 결합과 기타 유전자 돌연변이로 정상적인 담즙 생성과 제거가 파괴되어 담즙정체를 유발할 수 있습니다.

신생아 간염 증후군이란 확인된 원인이 없이 신생아 간의 염증을 나타내는 용어입니다. 이 증후군은 정확한 원인을 확인할 수 있는 검사의 발달로 진단 빈도가 감소하고 있습니다.

신생아 담즙정체의 증상

담즙정체의 증상은 일반적으로 신생아의 생후 첫 2주 동안 발생합니다. 담즙정체가 있는 영아들은 황달이 있고 종종 진한 소변, 연한 색 대변 및/또는 간 비대 증상이 있습니다. 피부의 빌리루빈은 가려움증을 유발하여 영아들은 짜증을 낼 수 있습니다. 담즙정체가 있는 영아들은 지방과 비타민을 적절하게 흡수하지 못할 수 있으므로, 제대로 성장하지 않을 수 있습니다.

신생아 담즙정체의 진단

  • 혈액 검사

  • 영상 검사

  • 경우에 따라 간 생검

거의 모든 신생아들은 생후 첫 주에는 이후보다 혈중 빌리루빈 수치가 더 높습니다(고빌리루빈혈증). 이러한 정상적인 황달(생리학적 황달)은 1~2주가 지나면 해결되고 빌리루빈 수치는 정상으로 돌아갑니다. 생후 2주에 황달이 있는 영아의 경우, 의사는 상승된 빌리루빈이 결합 상태인지 비결합 상태인지 확인합니다. 높은 결합 빌리루빈 수치는 간 기능이상 및 담즙정체 가능성을 나타냅니다. 높은 비결합 빌리루빈 수치는 간 기능장애로 인해 발생하지 않습니다. 검사를 통해 담즙정체가 있다고 나타나면, 영아들은 간에 염증이 있거나 간 기능이 정상이 아닌지 확인하기 위한 추가 혈액 검사를 받습니다(간 혈액 검사 간 혈액 검사 간 검사들은 간질환(예: 헌혈 혈액 내 간염)이 있는지 선별검사하고, 간질환의 중증도 및 진행 정도와 치료에 대한 반응을 측정하는 비침습적인 방법을 나타내는 혈액 검사입니다. 실험실 검사는 일반적으로 다음에 효과적입니다. 간 염증, 손상 또는 기능장애... 더 읽기 참조). 의사들은 담즙정체의 원인을 확인하기 위한 기타 검사를 시행합니다.

신생아 담즙정체의 예후

정맥 내 영양공급에 의한 담즙정체는 영아가 중증 간질환에 걸리기 전 정맥 내 영양공급을 중단하면 저절로 해결됩니다. 정맥 내 영양을 중단할 수 없는 경우, 어유를 포함하는 다른 제형을 사용하여 담즙정체를 완화할 수 있습니다.

임신 동종면역 간질환은 조기에 치료받지 않으면 일반적으로 예후가 불량합니다.

신생아 담즙정체의 치료

  • 구체적인 원인 치료

  • 충분한 영양공급을 포함한 지지 요법

원인의 치료

담도 폐쇄증이 있는 영아는 문맥창자연결술(카사이 절차)이라는 수술 절차로 치료합니다. 이 절차는 생후 첫 1~2개월 기간에 시행하면 이상적입니다. 이 절차 시 소장 일부를 간 부위로 연결하여 담즙이 소장으로 배액될 수 있도록 합니다. 이 절차에 제대로 반응하지 않는 영아의 경우 궁극적으로 간 이식 간 이식 간 이식은 살아있는 사람의 건강한 간 또는 간혹 간의 일부를 수술을 통해 제거하여, 간이 더 이상 기능하지 않는 사람에게 이식하는 것입니다. (이식의 개요도 참조.) 간 이식은 두 번째로 흔한 유형의 장기 이식 절차입니다. 간이 정상 기능을 못하는 사람에게는... 더 읽기 을 받아야 합니다.

영아에게 임신 동종면역 간질환이 있다면 정맥으로 면역 글로불린(면역체계가 정상인 사람의 혈액에서 채취한 항체)을 투여하여 치료하거나 다량의 영아 혈액을 빼내 수혈된 혈액으로 교체하여(교환수혈) 치료할 수 있습니다.

지지 요법

충분한 영양공급을 촉진하고 비타민 A, D, E, K 결핍 시 보충제를 투여하는 것이 중요합니다. 담즙정체가 있는 영아는 일반적으로 지방이 제대로 흡수되지 않으므로, 특수 지방(중쇄 트리글리세라이드)이 함유된 분유를 사용하면 지방 흡수와 성장이 개선됩니다. 일부 영아들은 정상적인 성장에 필요한 분유를 충분히 마실 수 없으므로 온스당 더 높은 칼로리가 함유된 농축 분유가 필요할 수 있습니다.

담도 폐쇄증이 없는 영아들에게는 담즙 흐름을 높이고 간 질환을 개선하기 위해 우르소데옥시콜산을 투여할 수 있습니다.

얻기
지식 테스트
영아의 예방 보건 관리 방문
1세 미만의 모든 영아들에게는 빈번한 의사 방문이 권장됩니다. 소아 정기 검진 방문이라고도 하는 이 방문들을 통해 발달을 점검하고, 건강 문제가 있는지 확인하며, 연령에 알맞는 예방접종을 실시하고, 부모를 교육시킬 수 있습니다. 자궁 내 32주 발달 전에 매우 조기에 태어나는 일부 영아들에게 영향을 미칠 수 있는 질환은 다음 중 무엇입니까?

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