신생아의 담즙정체

신생아 담즙정체의 원인은 다음과 같을 수 있습니다.

담도 폐쇄증 담도 폐쇄증 담도 폐쇄증은 담관이 점진적으로 협소해지고 출생 후 막혀 담즙이 장에 도달하지 못하는 출생 결함입니다. 이 결함으로 담즙이 간에 고여 돌이킬 수 없는 간손상을 초래합니다. 전형적인 증상에는 피부의 노란색 변색(황달), 짙은 소변, 옅은 색의 대변, 및... 더 읽기 은 임신이 끝날 무렵 또는 생후 첫 몇 주 기간에 태아에게 시작되는 담관 폐쇄입니다. 미숙아에 비해 만기 출생 영아에서 더 흔합니다. 담도 폐쇄증이 있는 영아에게는 일반적으로 생후 첫 몇 주간 황달이 나타납니다.

담도 낭종 또는 담관 낭종은 담관의 일부 부위가 비대해진 것입니다. 이러한 드문 낭종은 일반적으로 담관과 췌장관이 만나는 부위의 선천적 결손에 의해 유발됩니다(그림 간의 구조 간의 구조 참조). 담즙성 낭종은 다낭성 신장 질환 다낭성 신장 질환 (PKD) 다낭성 신장 질환은 두 신장에서 체액이 찬 주머니(낭종)이 다수 형성되는 유전 질환입니다. 신장은 더 커지지만 기능하는 조직은 더 적습니다. 다낭성 신장 질환은 유전자 결손을 물려받아 생깁니다. 증상이 무척 경미하여 이 질환을 앓는지도 모르는 경우가... 더 읽기 (PKD)이 있는 영아에서 보다 일반적입니다. PKD는 신장에 낭종을 형성하는 유전성 장애입니다.

감염이 신생아의 담즙정체의 원인일 수 있습니다. 일부 감염 미생물은 다음과 같습니다.

임신 동종면역 간 질환은 출생 전에 시작되는 질환입니다. 이 질환에서 산모의 항체는 태반을 통과하여 태아의 간을 공격합니다.

담즙울체를 유발하는 대사 장애 유전성 대사 장애의 개요 유전성 대사 장애는 대사 문제를 유발하는 물려받는 유전 질환입니다. 유전이란 한 세대에서 다음 세대로 유전자가 전달되는 것입니다. 아동은 부모의 유전자를 물려받습니다. 유전성 대사 장애는 아동이 대사를 조절하는 결함 유전자를 물려받을 때 발생합니다.... 더 읽기 는 다수이며 여기에는 알파-1 항트립신 결핍 알파-1 항트립신 결핍 알파-1 항트립신 결핍은 효소 알파-1 항트립신의 부족 또는 낮은 수준이 폐와 간을 손상시키는 유전성 장애입니다. 알파-1 항트립신 결핍은 유전된 유전자 돌연변이로 인해 발생합니다. 영아가 황달, 간 손상을 경험할 수 있습니다. 간경화증이 아동기 동안... 더 읽기 , 갈락토오스 혈증 갈락토오스혈증 갈락토오스혈증(높은 혈중 갈락토오스 수치)은 젖당(유당)이라고 하는 보다 큰 당의 일부인 갈락토오스를 대사하기 위해 필요한 효소 중 하나의 결핍에 의해 유발되는 탄수화물 대사 장애입니다. 간과 신장에 유독성이 있는 대사물이 축적됩니다. 대사물은 또한... 더 읽기 , 티로신 혈증 티로신혈증 티로신혈증은 티로신의 대사에 필요한 효소의 결핍에 의해 유발되는 아미노산 대사 장애입니다. 이 장애의 가장 일반적인 형태는 주로 간 및 신장에 영향을 미칩니다. 티로신혈증은 부모가 이러한 장애를 유발하는 결함 유전자를 자녀에게 물려줄 때 발생합니다.... 더 읽기 , 담즙산 결함 및 지방산 산화 장애 지방산 산화 장애 지방산 산화 장애는 지방의 분해에 필요한 효소의 결여 또는 결핍에 의해 유발되는 지질 대사 장애로, 정신 및 신체 발달 지연을 초래합니다. 지방산 산화 장애는 부모가 이러한 장애를 유발하는 결함 유전자를 자녀에게 물려줄 때 발생합니다. 여러 다른 유형의... 더 읽기 가 포함됩니다. 이러한 장애는 신생아에게 특정 물질을 분해하기 위해 필요한 효소가 없어서, 독성 물질이 축적되어 간을 손상시킬 수 있는 경우에 발생합니다.

알라질 증후군, 낭성 섬유증 낭성 섬유증(CF) 낭성 섬유증은 특정 분비선이 이상하게 농후한 분비물을 배출하여 조직 및 기관 손상, 특히 폐와 소화관 손상을 유발하는 유전병입니다. 낭성 섬유증은 농후한 점성 분비물이 폐를 비롯한 다른 기관을 막는 선천성 유전적 변이로 인해 발생합니다. 복부 팽만,... 더 읽기 과 같은 유전적 결함에 의해 신생아에게 담즙정체가 발생할 수 있습니다. 유전적 결합과 기타 유전자 돌연변이로 정상적인 담즙 생성과 제거가 파괴되어 담즙정체를 유발할 수 있습니다.

독성 원인에는 극도로 미숙한 신생아 또는 단장 증후군 단장 증후군 단장 증후군은 설사 및 영양소 흡수 부족( 흡수장애)을 일으키는 질환으로, 소장의 많은 부분을 외과적으로 제거한 후에 종종 발생합니다. 이 질환은 종종 소장의 많은 부분(일반적으로 길이의 2/3 이상)이 제거된 후에 발생합니다. 설사가 주요 증상입니다... 더 읽기 이 있는 양아에서 정맥 영양법 정맥 영양법 정맥 영양법은 중증 흡수장애 질환에서처럼 소화관에서 영양분을 제대로 흡수할 수 없는 경우에 사용됩니다. 이 방법은 궤양성 결장염의 특정 단계 중에 필요한 것처럼, 일시적으로 소화관을 비워 두어야 하는 경우에도 사용됩니다. 정맥으로 제공되는 음식물이 사람의... 더 읽기 (비경구 영양법) 사용이 포함됩니다. 최근 몇 년 동안 기관에서 정맥 내 제형 유동식 정맥 영양법은 중증 흡수장애 질환에서처럼 소화관에서 영양분을 제대로 흡수할 수 없는 경우에 사용됩니다. 이 방법은 궤양성 결장염의 특정 단계 중에 필요한 것처럼, 일시적으로 소화관을 비워 두어야 하는 경우에도 사용됩니다. 정맥으로 제공되는 음식물이 사람의... 더 읽기 에 다른 종류의 지방을 사용하기 시작했고, 이는 담즙울체의 위험을 감소시킨 것으로 보입니다.

신생아 간염 증후군이란 확인된 원인이 없이 신생아 간의 염증을 나타내는 용어입니다. 이 증후군은 정확한 원인을 확인할 수 있는 검사의 발달로 진단 빈도가 감소하고 있습니다.

담즙정체의 증상은 일반적으로 신생아의 생후 첫 2주 동안 발생합니다. 담즙정체가 있는 영아들은 황달이 있고 종종 진한 소변, 연한 색 대변 및/또는 간 비대 증상이 있습니다. 피부의 빌리루빈은 가려움증을 유발하여 영아들은 짜증을 낼 수 있습니다. 담즙정체가 있는 영아들은 지방과 비타민을 적절하게 흡수하지 못할 수 있으므로, 제대로 성장하지 않을 수 있습니다.

복부의 체액(복수 복수 복수는 단백질이 함유된 액체(복수)가 복부 안에 누적된 것을 말합니다. 많은 장애들이 복수를 야기할 수 있으나, 가장 일반적인 장애는 간으로 혈액을 운반하는 정맥 내 고혈압( 문맥 고혈압)으로, 이는 보통 간경변증 때문입니다. 대량의 복수가 축적되면... 더 읽기 )에 의한 복부 팽만과 식도의 정맥 비대(식도 정맥류 식도 정맥류 식도 정맥류는 식도의 비대해진 정맥으로, 대출혈을 야기할 수 있습니다. 식도 정맥류는 간 내부 및 주변의 혈관 내 고혈압(문맥 고혈압)에 의해 유발됩니다. 식도 정맥류는 보통 증상을 야기하지 않지만 자연적으로 출혈이 발생할 수 있습니다. 출혈은 매우... 더 읽기 )에 의한 상부 소화관 출혈과 같은 기타 문제가 간 질환 진행과 함께 발생할 수 있습니다.

거의 모든 신생아들은 생후 첫 주에는 이후보다 혈중 빌리루빈 수치가 더 높습니다(고빌리루빈혈증). 이러한 정상적인 황달(생리학적 황달)은 1~2주가 지나면 해결되고 빌리루빈 수치는 정상으로 돌아갑니다. 생후 2주에 황달이 있는 영아의 경우, 의사는 상승된 빌리루빈이 결합 상태인지 비결합 상태인지 확인합니다. 높은 결합 빌리루빈 수치는 간 기능이상 및 담즙정체 가능성을 나타냅니다. 높은 비결합 빌리루빈 수치는 간 기능장애로 인해 발생하지 않습니다. 검사를 통해 담즙정체가 있다고 나타나면, 영아들은 간에 염증이 있거나 간 기능이 정상이 아닌지 확인하기 위한 추가 혈액 검사를 받습니다(간 혈액 검사 간 혈액 검사 간 검사들은 간질환(예: 헌혈 혈액 내 간염)이 있는지 선별검사하고, 간질환의 중증도 및 진행 정도와 치료에 대한 반응을 측정하는 비침습적인 방법을 나타내는 혈액 검사입니다. 실험실 검사는 일반적으로 다음에 효과적입니다. 간 염증, 손상 또는 기능장애... 더 읽기 참조). 의사들은 담즙정체의 원인을 확인하기 위한 기타 검사를 시행합니다.

복부 초음파촬영 초음파 검사 간, 담낭, 담도의 영상 검사에는 초음파촬영, 방사성 핵종 스캔, 컴퓨터 단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI), 내시경 역행 쓸개이자조영술(ERCP), 피부 간경유 쓸개관조영술, 수술담관조영술, 단순 X-레이 등이 있습니다. (또한 간과 담낭에 대한... 더 읽기 을 통해 간의 크기를 평가하고 담낭과 주요 담관을 관찰합니다. 담관섬광조영술 방사성핵종(방사성동위원소) 스캔 (간담도 섬광조영술 또는 스캔)이라는 다른 유형의 영상검사 시 의사들은 영아의 정맥으로 방사성 물질을 주사합니다. 이후 간에서 배출된 방사성물질이 담낭을 지나 담관을 통해 십이지장으로 이동하는 것을 추적합니다.

의사들이 그 원인을 확인하지 못하면, 추가 평가를 위해 영아의 간 검체를 채취합니다(생검 간의 생검 의사들이 예비 수술 동안 간 조직 검체를 채취할 수 있으나, 보다 자주 속이 빈 바늘을 보통 피부를 통해 간으로 삽입하여 검체를 채취합니다. 이 유형의 생검 절차는 경피 간 생검이라 합니다. 다른 유형의 생검 절차는 정맥통과 간 생검이라 합니다. 간... 더 읽기 ). 생검은 담관이 정상인지 보다 잘 확인할 수 있도록 X-레이에서 나타나는 물질을 담낭으로 직접 주사하는 수술담관조영술 수술쓸개관조영술 간, 담낭, 담도의 영상 검사에는 초음파촬영, 방사성 핵종 스캔, 컴퓨터 단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI), 내시경 역행 쓸개이자조영술(ERCP), 피부 간경유 쓸개관조영술, 수술담관조영술, 단순 X-레이 등이 있습니다. (또한 간과 담낭에 대한... 더 읽기 로 하거나 그렇지 않을 수 있습니다.

예후는 크게 다릅니다. 원인에 따라 영아는 완전히 회복되거나 간 부전 간부전 간부전은 간 기능이 심각하게 악화된 것입니다. 간부전은 간을 손상시키는 질환 또는 물질에 의해 발생합니다. 대부분의 사람에게는 황달(황색 피부와 눈), 피곤감 및 쇠약감, 식욕 부진 등의 증상이 나타납니다. 기타 증상으로는 복부 내 체액 축적( 복수)... 더 읽기 또는 간경변증 간경변증 간경변증은 많은 양의 정상 간 조직이 비기능 흉터 조직으로 영구적으로 교체될 때 발생하는 간 내부 구조의 광범위한 만곡입니다. 흉터 조직은 간이 반복적으로 또는 지속적으로 손상될 때 발생합니다. 간경변증은 한때 비가역적인 것으로 간주되었으나, 최근 증거는... 더 읽기 (간의 흉터 형성 )이 발생할 수 있습니다.

진단과 치료가 제대로 되더라도 담도 폐쇄증 담도 폐쇄증 담도 폐쇄증은 담관이 점진적으로 협소해지고 출생 후 막혀 담즙이 장에 도달하지 못하는 출생 결함입니다. 이 결함으로 담즙이 간에 고여 돌이킬 수 없는 간손상을 초래합니다. 전형적인 증상에는 피부의 노란색 변색(황달), 짙은 소변, 옅은 색의 대변, 및... 더 읽기 에 의해 점점 간 질환이 악화될 수 있습니다. 치료 받지 않은 영아는 흔히 생후 1년까지 간 부전으로 사망합니다.

정맥 내 영양공급에 의한 담즙정체는 영아가 중증 간질환에 걸리기 전 정맥 내 영양공급을 중단하면 저절로 해결됩니다. 정맥 내 영양을 중단할 수 없는 경우, 어유를 포함하는 다른 제형을 사용하여 담즙정체를 완화할 수 있습니다.

임신 동종면역 간질환은 조기에 치료받지 않으면 일반적으로 예후가 불량합니다.