末梢神経系疾患の概要

髄鞘の損傷（脱髄 脱髄疾患の概要 中枢および末梢神経系の多くの神経線維を覆っている髄鞘は，軸索による神経インパルスの伝達を加速する。ミエリンを障害する疾患では神経伝達が阻害され，その症状は，神経系のいずれかの部分の障害を反映することがある。 中枢神経系の乏突起膠細胞により形成されるミエリンは，末梢でシュワン細胞より形成されるものと化学的，免疫学的に異なっている。したがって... さらに読む ）は，神経伝導速度を遅延させる。脱髄は主に太い有髄線維に生じ，大径線維による感覚機能障害（ざわざわ感，ピリピリする感覚），筋力低下，および反射低下をもたらす。後天性の脱髄性多発神経障害の特徴は，筋萎縮をほとんど伴わない重度の筋力低下である。

神経栄養血管は神経の中心まで達しているわけではないため，中心にある神経束は血管疾患（例，血管炎，虚血）に最も脆弱である。こうした疾患は，小径線維による感覚機能障害（鋭い疼痛および灼熱感），萎縮の程度に比例した筋力低下，および他の神経障害に比して軽度の反射異常の原因となる。四肢の遠位3分の2が最も侵されやすい。血管炎または虚血のプロセスはランダムに生じるため，初期は障害が非対称性に生じる傾向がある。しかしながら，後には複数の梗塞が併合し，対称性の障害が生じることがある（多発神経障害 多発性単神経障害 多発性単神経障害は，問題のある2つ以上の末梢神経の分布域に生じる感覚障害および筋力低下を特徴とする。 （ 末梢神経系疾患の概要も参照のこと。） 多発性単神経障害は，通常以下のものに続発する： 結合組織疾患（例， 結節性多発動脈炎， 全身性エリテマトーデス［SLE］，その他の 血管炎，... さらに読む ）。

通常，中毒・代謝性疾患または遺伝性障害は対称性に始まる。免疫を介したプロセスは対称性のこともあれば，急速に展開する初期には非対称性のこともある。

細胞構成成分を運ぶ軸索輸送系の損傷，特に微小管およびマイクロフィラメントの損傷は，重大な軸索機能障害をもたらす。最初に侵されるのは神経の最遠位端の小径線維（代謝要求が高いため）である。その後，軸索変性は徐々に上行し，症状が遠位から近位へと向かう特徴的パターンがみられる（手袋靴下型の感覚消失，その後筋力低下が起こる）。

髄鞘の損傷（例，外傷または ギラン-バレー症候群 ギラン-バレー症候群 （GBS） ギラン-バレー症候群は，急性で，通常は急速に進行するが自然治癒する炎症性多発神経障害であり，筋力低下および軽度の遠位部感覚消失を特徴とする。原因は自己免疫性であると考えられている。診断は臨床的に行う。治療法としては，免疫グロブリン静注療法，血漿交換などがあり，重症例では機械的人工換気も行う。... さらに読む によるもの）は，残存するシュワン細胞によって6～12週間以内に修復されることが多い。

軸索損傷後に病的なプロセスが終息すれば，その線維はシュワン細胞管内で約1mm/日のペースで再生していく。しかしながら，再生が誤った方向に導かれると，過誤神経支配が生じることがある（例，神経線維が誤った筋肉を支配する，触覚受容器が誤った部位を支配する，または触覚受容器の代わりに温覚受容器による支配が生じる）。

細胞体が死滅している場合には，再生は不可能であり，軸索が完全に失われている場合も再生はほぼ不可能である。

病歴聴取では，症状の種類，発症，進行，位置のほか，考えられる原因に関する情報（例，家族歴，毒性物質への曝露，既往歴）に焦点を置くべきである。

身体診察および 神経学的診察 神経学的診察に関する序論 神経学的診察は，診察室に入ってくる患者を注意深く観察することから始まり，観察は病歴聴取の間も継続する。機能面の障害が明確になるように，患者への介助は最小限に留めるべきである。姿勢や歩容とともに，患者が診察台に移動する際の速さ，対称性，および協調運動を注意深く観察する。また患者の物腰，服装，および応答から，患者の気分および社会的適応について... さらに読む では，障害の種類をさらに絞り込むべきである（例，運動障害，感覚障害の種類，組合せ）。以下の項目を評価する：

神経脱落症状のパターンおよび種類に基づいて末梢神経系疾患を疑うべきである（特に障害部位が特定の神経根，脊髄神経，神経叢，特定の末梢神経，またはこれらの組合せである場合）感覚および運動の混合性障害がある，多巣性である，または中枢神経系の単一の解剖学的部位に対応しない病巣がある場合もまた，これらの疾患が疑われる。

さらに，全身性またはびまん性筋力低下があるが感覚障害のない患者でも末梢神経系疾患を疑うべきである；このような症例では，これらの症状の原因として末梢神経系疾患は想起されにくいため，末梢神経系疾患が見過ごされることがある。

全身性筋力低下の原因が末梢神経系疾患であることを疑わせる手がかりとしては以下のものがある：

原因が末梢神経系疾患でないことを示唆する手がかりとしては以下のものがある：

これらの障害は，筋力低下の原因が 上位運動ニューロン障害 症状と徴候 であることを示唆する。反射低下は，末梢神経系の障害と矛盾しないが，特異的ではない。例えば，頸髄の急性横断性脊髄炎は， ギラン-バレー症候群 ギラン-バレー症候群 （GBS） ギラン-バレー症候群は，急性で，通常は急速に進行するが自然治癒する炎症性多発神経障害であり，筋力低下および軽度の遠位部感覚消失を特徴とする。原因は自己免疫性であると考えられている。診断は臨床的に行う。治療法としては，免疫グロブリン静注療法，血漿交換などがあり，重症例では機械的人工換気も行う。... さらに読む に類似し，特に患者が他の神経障害を有する場合はなおさらである。

多くの例外がありうるが，特定の臨床的手がかりからも，末梢神経系障害の原因が示唆されることがある（末梢神経系疾患の原因の手がかりとなる臨床所見 末梢神経系疾患*の原因の手がかりとなる臨床所見 の表を参照）。

臨床的評価により診断の可能性が絞られ，さらなる検査の指針が得られる。

通常， 神経伝導検査および筋電図検査 筋電図検査と神経伝導検査 筋力低下が神経，筋肉，神経筋接合部のいずれの疾患によるものか判断することが臨床的に困難である場合には，これらの検査によって侵されている神経および筋肉を同定することができる。 筋電図検査では，針を筋に刺入し，筋が収縮および静止している間の電気的活動を記録する。正常では，静止時の筋は電気的に無活動であり，わずかに収縮すると単一運動単位の活動電... さらに読む （総じて電気診断検査と呼ばれる）を行う。これらの検査は以下に役立つ：

筋力低下があるが感覚障害のない患者は，電気診断検査により評価できる。

画像検査などのその他の検査は，中枢神経系病変が除外されなければならないかどうかによって決まる（例，四肢全てが侵されている場合は頸髄圧迫を除外するため，MRIを行う）。

脱髄疾患を血管炎による大径線維ニューロパチーと鑑別するため，ときに神経生検が行われる。血管炎が考慮されている場合は，診断確定率を高めるため，生検検体には皮膚および筋を含めるべきである。小径線維ニューロパチーが疑われる場合は，皮膚のパンチ生検を行うことができ，神経終末の欠損がみられれば，本症の診断が支持される。

遺伝性ニューロパチーが疑われる場合は，遺伝子検査の適応である。