正常な心臓は規則正しく協調的に拍動するが，これは固有の電気的特性を有する筋細胞によって電気パルスが生成・伝達され，それにより一連の組織化された心筋収縮が誘発されることによって生じる。不整脈と伝導障害は，そうした電気パルスの生成，伝導，またはその両方の異常により引き起こされる。
先天的な構造異常（例，房室副伝導路）や機能異常（例，遺伝性のイオンチャネル病）を含めて，あらゆる心疾患が調律障害を引き起こす可能性がある。調律障害の原因または要因となりうる全身因子としては，電解質異常（特にカリウムまたはマグネシウム低値），低酸素症，ホルモンの不均衡（例，甲状腺機能低下症，甲状腺機能亢進症），薬物および毒性物質（例，アルコール，カフェイン）などがある。
心臓刺激伝導系の解剖
上大静脈と右房側壁の接合部には正常心拍の最初の電気パルスを生成する細胞群が存在しており，洞房結節または洞結節と呼ばれている。これらのペースメーカー細胞が放電すると，隣接する細胞が刺激され，連続する心臓内の領域に規則正しい順序で刺激が伝わっていく。電気パルスは心房から主に結節間伝導路と心房固有心筋細胞を経由して房室結節へ伝導する。房室結節は心房中隔の右側面に位置する。ここでは伝導速度が低下するため，刺激伝導が遅延する。房室結節伝導時間は心拍数に依存し，自律神経緊張と血中カテコールアミンにより，その時々の心房拍数で最大の心拍出量が得られるように調節されている。
前壁中隔領域以外では，心房は線維輪によって心室と電気的に絶縁されている。前壁中隔領域では，房室結節から連続するヒス束が心室中隔の上端部に進入して左脚と右脚に分岐し，プルキンエ線維で終止する。右脚は電気パルスを右室の前壁および心尖部心内膜領域に伝導する。左脚は心室中隔の左側面を扇状に広がる。左脚の前部（左脚前枝）および後部（左脚後枝）は心室中隔の左側面を刺激し，ここが心室で最初に電気活動が生じる部分となる。したがって，心室中隔は左から右に向かって脱分極し，それに続いて心内膜表面から心室壁を経て心外膜面へと至る両心室の興奮がほぼ同時に生じる（心臓内の電気刺激の伝導経路の図を参照）。
心臓内の電気刺激の伝導経路
心臓の生理
調律障害を理解するためには，心臓の正常な生理を理解することが不可欠である。
電気生理学
心筋細胞膜を横断するイオンの通過は，特異的イオンチャネルを介して制御されており，それにより生じる心筋細胞の周期的な脱分極と再分極は活動電位と呼ばれる。作業心筋細胞の活動電位は，その細胞が拡張期膜電位の−90mVから約−50mVに脱分極する時点より始まる。この閾値電位では，電位依存性の速いナトリウムチャネルが開口し，大きな濃度勾配に従ったナトリウム流入によって急激な脱分極が生じる。速いナトリウムチャネルは速やかに不活性化され，ナトリウム流入は停止するが，時間および電位依存性の他のイオンチャネルが開口することで，遅いカルシウムチャネルを介したカルシウム流入（脱分極の事象）とカリウムチャネルを介したカリウム流出（再分極の事象）が生じる。
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当初はこれら2つの過程が均衡を保つため，膜電位は正に維持され，活動電位のプラトー相が持続する。この時相では，心筋細胞内に流入するカルシウムが電気機械共役（electromechanical coupling）および心筋細胞収縮に関与する。最終的には，カルシウム流入が停止して，カリウム流出が増加することにより，心筋細胞は急速に再分極して静止膜電位の−90mVへと戻る。脱分極している間は，心筋細胞は次の脱分極刺激に対して抵抗性（不応）となる。最初は次の脱分極が発生しえない状態にあり（絶対不応期），部分的で不完全な再分極が生じてからは，次の脱分極が可能になるが，その発生は緩徐である（相対不応期）。
心臓組織は大きく次の2種類に分けられる：
Fast-channel組織
Slow-channel組織
Fast-channel組織（心房および心室の作業心筋細胞，ヒス-プルキンエ系）は，速いナトリウムチャネルの密度が高く，活動電位に以下の特徴がみられる：
自発性の拡張期脱分極がないかほとんどない（そのため，ペースメーカー活動が非常に遅い）
最初の脱分極速度が非常に速い（そのため，伝導速度が速い）
再分極に同期して起こる不応期消失（そのため，不応期が短く，高頻度で繰り返しインパルスを伝導できる）
Slow-channel組織（洞房結節と房室結節）は，速いナトリウムチャネルの密度が低く，活動電位に以下の特徴がみられる：
自発性の拡張期脱分極が比較的速い（そのため，ペースメーカー活動が比較的速い）
最初の脱分極速度が遅い（そのため，伝導速度が遅い）
再分極後に遅れて不応期が生じる（そのため，不応期が長く，高頻度で繰り返しインパルスを伝導できない）
正常では，洞房結節は自発性の拡張期脱分極が最も速く生じるため，この部位の細胞は他の組織と比べてより高い頻度で自発性活動電位を生成する。したがって，正常な心臓で自動能が最も高い組織（ペースメーカー）は洞房結節である。洞房結節が興奮を生成しない場合には，洞房結節に次いで自動能が高い組織がペースメーカーとして機能し，典型的には房室結節がその役割を果たす。交感神経刺激はペースメーカー組織の放電頻度を増加させ，副交感神経刺激はこれを減少させる。「If電流（funny current）」と呼ばれる内向きのナトリウム/カリウム電流が，洞結節細胞内の過分極によって活性化されるサイクリックヌクレオチド依存性チャネル（HCNチャネル）を通って流れるが，このチャネルが洞結節細胞の自動能の大部分を担っている。この電流を抑制することにより，ペースメーカー細胞が自発的に脱分極の閾値に達するまでの時間が延長し，それにより心拍数が低下する。
正常心拍リズム
成人における安静時の洞心拍数は通常60～100/分である。心拍数の低下（洞性徐脈）は若年者（特にアスリート）と就寝中にみられる。心拍数の上昇（洞頻拍）は，運動，疾患，または感情の高まりに伴い，交感神経系や血中カテコールアミン活性の亢進を介して起こる。正常では，心拍数には著明な日内変動がみられ，早朝覚醒直前が最も低くなる。吸気時のわずかな心拍数上昇と呼気時の心拍数低下（呼吸性洞性不整脈）も正常である，これには迷走神経緊張の周期的変動が関係しており，健康な若年者で特に多くみられる。この周期変動は加齢とともに弱まるが，完全には消失しない。完全に規則的な洞調律拍動は病的であり，自律神経支配の喪失（例，進行した糖尿病）や重症心不全が生じた患者でみられる。
心臓の電気的活動の大半は心電図（心周期の図を参照）に現れるが，洞房結節，房室結節，およびヒス-プルキンエ系の脱分極は，関与する組織が少ないため検出できない。P波は心房の脱分極を示す。QRS波は心室の脱分極を示し，T波は心室の再分極を示す。
PR間隔（P波の開始からQRS波の開始まで）は，心房興奮の開始から心室興奮の開始までの時間である。この間隔は大抵の場合，房室結節における刺激伝導の遅延を反映する。RR間隔（2つのQRS波間の時間）は心室拍数を反映する。QT間隔（QRS波の開始からT波の終了まで）は，心室脱分極の持続時間を表す。QT間隔の正常値は，女性でわずかに長く，心拍数が低下しても長くなる。QT間隔は心拍数の影響について補正する（QTc）。最もよく用いられる補正式を以下に示す（間隔は全て秒単位）：
不整脈の病態生理
調律障害は，興奮の生成もしくは伝導，またはその両方の異常によって生じる。
徐脈性不整脈は，内因性ペースメーカー機能の低下もしくは伝導ブロック（主に房室結節またはヒス-プルキンエ系）によって生じる。
頻拍性不整脈は，大半がリエントリーに起因するものであるが，正常な自動能の亢進や異常な自動能によっても生じる。
リエントリー
リエントリーとは，伝導特性と不応期が異なる2つの伝導路が相互に連絡し，その回路を興奮が旋回伝播することである（典型的なリエントリーの機序の図を参照）。
典型的なリエントリーの機序
ここでは房室結節リエントリーを例に挙げる。2つの伝導路がある地点で連絡している。伝導路Aは伝導が遅く，不応期が短い。伝導路Bは伝導速度は正常で，不応期が長い。 I. ①に到達した正常な興奮はAおよびBの両伝導路を下行する。伝導路Aを介した伝導はより遅いため，②に到達した時点で組織はすでに脱分極しており，不応期にある。結果として洞性の正常な拍動が生じる。 II. 期外刺激が生じると，伝導路Bは不応期にあるため，興奮はブロックされるが，伝導路Aは不応期が短いため，興奮は伝導路Aを伝導することができる。この興奮は②に到達してからも進み続け，伝導路Bを逆行して，③の不応期の組織によってブロックされる。その結果，PR間隔の延長を伴う上室性期外収縮が生じる。 III. 伝導路Aを介した伝導が十分に遅いと，期外刺激による興奮は，不応期を終えた伝導路Bを完全に逆行することができる。その時点で伝導路Aでも不応期が終了していれば，この興奮は伝導路Aに再び進入して旋回を続け，これにより興奮が1周するたびに心室に刺激が伝わり（④），また心房にも逆行し（⑤），結果として持続性のリエントリー性頻拍が生じる。 |
房室結節リエントリー性頻拍の開始
頻拍の発生前に異常なP波（P’）と房室結節伝導遅延（P’R間隔の延長）を認める。 |
特定の状況下（典型的には期外収縮により生じやすくなる）では，リエントリーによって興奮前面の持続的な旋回が生じる可能性があり，それにより頻拍性不整脈が引き起こされる（房室結節リエントリー性頻拍の開始の図を参照）。正常では，刺激後に生じる組織の不応期によってリエントリーは防止される。ただし，以下の3つの条件はリエントリーを起こりやすくする：
組織不応期の短縮（例，交感神経刺激による）
伝導経路の延長（例，肥大または異常伝導路による）
興奮伝導の遅延（例，虚血による）
不整脈の症状と徴候
不整脈および伝導障害は無症状のこともあるが，動悸（脈が飛ぶ，速い，激しいといった感覚）や血行動態障害の症状（例，呼吸困難，胸部不快感，失神前状態，失神），さらには心停止を引き起こすこともある。ときに，長期に及ぶ上室頻拍（SVT）の間に分泌される心房性ナトリウム利尿ペプチドにより多尿が生じる。
脈の触診や心臓の聴診により，心室拍数とその規則性ないし不規則性を判定することができる。頸静脈波の診察は，房室ブロックおよび頻拍性不整脈の診断に役立つ可能性がある。例えば，完全房室ブロックでは，房室弁が閉鎖するときに心房が断続的に収縮するため，頸静脈拍動に巨大なa波（キャノン波）が生じる。これら以外では不整脈の身体所見はほとんどない。
不整脈の診断
心電図検査
病歴聴取と身体診察によって不整脈が検出され，考えられる原因が示唆されることもあるが，診断には12誘導心電図または信頼性は低くなるがモニター心電図による評価が必要であり，症状の出現時に施行して症状と調律との確認することが望ましい。
心電図は体系的に評価する；間隔はキャリパーで計測し，微細な不規則性も同定する。主な診断的特徴を以下に示す：
心房の興奮数および規則性
心室の興奮数および規則性
両者の関係
不規則な興奮シグナルは，規則性のある不整（regularly irregular）と絶対的不整（irregularly irregular）（検出可能なパターンが全くないもの）に分類される。規則的な不整は，それ以外は正常な調律での間欠的な不整（例，期外収縮），もしくは予測可能な不規則パターン（例，一連の心拍間の反復的な関係）である。
幅の狭いQRS波（0.12秒未満）は，上室性（ヒス束分岐部より上位）であることを示唆する。
幅の広いQRS波（0.12秒以上）は，心室起源（ヒス束分岐部より下），または心室内伝導障害を伴って伝導した上室性調律もしくはWPW症候群における心室性期外収縮を伴って伝導した上室性調律を示唆する。
徐脈性不整脈
徐脈性不整脈の心電図診断は，P波の有無，P波の形状，およびP波とQRS波との関係に基づく。
房室ブロックは，P波とQRS波が互いに関係なく出現し，QRS波よりP波が多くみられる徐脈性不整脈によって示唆される；補充調律は以下のいずれかとなる：
接合部補充調律，房室伝導は正常（QRS幅が狭い）
接合部補充調律，房室伝導が異常（QRS幅が広い）
心室補充調律（QRS幅が広い）
房室ブロックがないことは，QRS波が規則的でP波とQRS波の関係が1：1となる徐脈性不整脈によって示唆される。QRS波に先行するP波は，洞徐脈（P波が正常の場合）または心房補充調律による徐脈を伴った洞停止（P波が異常の場合）を示唆する。QRS波の後ろに続くP波は，接合部または心室補充調律と逆行性心房興奮を伴った洞停止を示唆する。心室補充調律は幅の広いQRS波を，接合部補充調律は通常は幅の狭いQRS（または脚ブロックもしくは期外収縮を伴う幅の広いQRS）をもたらす。
QRSの調律が不規則な場合，P波の数は通常QRS波よりも多く，P波の一部のみがQRS波の発生につながる（第2度房室ブロックを示唆する）。QRSの調律が不規則でP波とそれに続くQRS波の関係が1：1の場合は，通常は洞結節興奮頻度の緩徐な上昇と低下を伴う洞性不整脈を示唆する（P波が正常な場合）。
QRSの調律に休止期がみられ，それ以外の点では規則的な場合は，第2度房室ブロックによるもののほか，非伝導性P波（異常P波は通常，先行するT波の直後に認識されるか，先行するT波を変形させる可能性がある），洞停止，または洞房ブロックによっても引き起こされうる。
頻拍性不整脈
頻拍性不整脈は，QRS波の状態で定義された4つの群に分類することができる：
目に見えて規則的 vs 不規則
QRS幅が狭い vs 広い
不規則でQRS幅の狭い頻拍性不整脈としては，以下の4つのリズムがある：鑑別は心電図上の心房信号に基づき，これはQRS波間の延長した休止期に最もよく観察できる。
心房細動（AF）：心房波形（通常はV1で最も良好にみられる）が連続的で，出現のタイミングと形態が不規則で極めて速く（300/分を超える），独立したP波がみられない。
房室伝導が変動する心房粗動：規則的かつ一様な独立した心房波形がみられ（通常はII，III，aVF誘導で最も良好にみられる），途中に電位が一定の期間がなく，拍動数は通常> 250/分。
房室伝導が変動する真の心房頻拍：規則的かつ一様な独立した異常波形がみられ，途中に電位が一定の期間がみられる（拍動数は通常250/分未満）。
多源性心房頻拍：独立したP波がみられ，3種類以上の形態で収心拍毎に変化する。
QRS幅の広い不規則な頻拍性不整脈としては，以下のものがある：
QRS幅の狭い不規則な心房性頻拍性不整脈として挙げた前述の4種類の不整脈に脚ブロックまたは心室性期外収縮のいずれかを伴ったもの
多形性心室頻拍（VT）
鑑別は心電図上の心房波形と非常に心室拍数の高い（> 250/分）多形性VTの有無に基づく。
QRS幅の狭い規則的な頻拍性不整脈としては，以下のものがある：
洞頻拍
房室伝導比が変動しない心房粗動
房室伝導比が変動しない真の心房頻拍
発作性上室頻拍（SVT）（房室結節リエントリー性SVT，房室副伝導路存在下の正方向性房室回帰性頻拍，洞房結節リエントリー性SVTなど）
これらの頻拍の鑑別には，迷走神経刺激法または薬物による房室結節伝導の遮断が役立つ可能性がある。これらの手法を用いても洞頻拍は停止しないが，頻拍が緩やかになるか，房室ブロックが発生して正常P波が明らかとなる。同様に，心房粗動や真の心房頻拍（true atrial tachycardia）も通常は停止しないが，房室ブロックにより粗動波または異常P波が明らかとなる。発作性SVTのうち最も頻度の高い病型（房室結節リエントリー性および正方向性回帰性頻拍）は，房室ブロックが発生すれば停止するはずである。
QRS幅の広い規則的な頻拍性不整脈としては，以下のものがある：
QRS幅の狭い規則的な頻拍性不整脈として挙げた前述の4種類の不整脈に脚ブロックまたは心室性期外収縮を伴ったもの
単形性VT
これらの鑑別には迷走神経刺激法が役立つ可能性がある。VTと心室内伝導障害を伴うSVTを鑑別するため，心電図基準がしばしば用いられる（心室頻拍の改変Brugada基準の図を参照）。判断に迷う場合は，SVTに対する一部の薬剤は調律がVTである場合に臨床状態を増悪させるが，その逆は真ではないことから，調律はVTであるものと仮定する。
パール＆ピットフォール
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不整脈の治療
原因の治療
ときに抗不整脈薬，ペースメーカー，カルディオバージョン/電気的除細動，カテーテルアブレーション，手術
治療のニーズは多様であり，不整脈の症状およびリスクを指針として判断される。深刻なリスクを伴わない無症状の不整脈は，たとえ悪化した場合でも，治療の必要はない。症状を伴う不整脈には，生活の質を改善するための治療が必要となりうる。生命を脅かす可能性のある不整脈には治療が必要である。
治療は原因に対して行う。必要に応じて，抗不整脈薬，カルディオバージョン/電気的除細動，植込み型除細動器（ICD），ペースメーカー（および特殊なペーシング，心臓再同期療法），カテーテルアブレーション，手術，またはこれらの併用などによる直接的な抗不整脈療法が用いられる。血行動態障害の症状を引き起こしているか引き起こす可能性が高い不整脈のある患者では，治療に対する反応を評価するまで，自動車運転の制限が必要になる場合がある。
不整脈の手術
侵襲性の低いアブレーション手技が進歩するのに伴い，頻拍性不整脈の起源を切除する外科手術は，その必要性が低下しつつある。しかし，不整脈がアブレーションに抵抗性を示す場合，または心臓外科手術を必要とする適応が他にある場合には，依然として手術の適応であり，最も多いのは心房細動の患者で弁置換術または弁修復術が必要になった場合と，心室頻拍の患者で血行再建術または左室瘤の切除が必要な場合である。
